Κύριος
Κίρρωση

Μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα) - τύποι (πολλαπλοί, διάχυτοι, μοναχικοί κ.λπ.), συμπτώματα και στάδια, διάγνωση, μέθοδοι θεραπείας, προσδόκιμο ζωής και πρόγνωση

Ο ιστότοπος παρέχει βασικές πληροφορίες μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς. Η διάγνωση και η θεραπεία ασθενειών πρέπει να πραγματοποιούνται υπό την επίβλεψη ειδικού. Όλα τα φάρμακα έχουν αντενδείξεις. Απαιτείται διαβούλευση με ειδικούς!

Το πολλαπλό μυέλωμα ονομάζεται επίσης μυέλωμα, νόσος Rustitsky-Kahler, γενικευμένο πλασμακύτωμα, μυελομάτωση ή δικτυοπλασμία. Τις περισσότερες φορές, δύο όροι χρησιμοποιούνται για να υποδηλώσουν αυτήν την παθολογία - αυτά είναι το μυέλωμα και το μυέλωμα. Στο ακόλουθο κείμενο, θα χρησιμοποιήσουμε επίσης αυτούς τους όρους ως συνώνυμα..

Έτσι, το μυέλωμα είναι μία από τις ποικιλίες αιματολογικών κακοηθειών, οι οποίες συνήθως αποκαλούνται «καρκίνος του αίματος». Δηλαδή, το μυέλωμα είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μια κακοήθη αύξηση του αριθμού των αιμοσφαιρίων ενός συγκεκριμένου τύπου (κύτταρα πλάσματος) που παράγουν μια ανώμαλη πρωτεΐνη - παραπρωτεΐνη. Επιπλέον, ο αριθμός των κυττάρων πλάσματος στο αίμα και στον μυελό των οστών αυξάνεται λόγω μεταλλάξεων σε αυτά τα κύτταρα. Και είναι η μετάλλαξη που τους αναγκάζει να συνθέσουν μια μεγάλη ποσότητα παραπρωτεΐνης.

Η επίμονη αύξηση του αριθμού των μεταλλαγμένων κυττάρων πλάσματος πάνω από το φυσιολογικό είναι το κύριο κριτήριο ότι το μυέλωμα ταξινομείται ως τύπος κακοήθους όγκου. Το μυέλωμα διαφέρει από τον καρκίνο άλλου εντοπισμού (για παράδειγμα, καρκίνος των ωοθηκών, των εντέρων και άλλων οργάνων) στο ότι τα καρκινικά κύτταρα μπορούν να εντοπιστούν αμέσως σε διαφορετικά όργανα και ιστούς, όπου μεταφέρονται από την κυκλοφορία του αίματος.

Λόγω του μεγάλου αριθμού κυττάρων πλάσματος στο μυελό των οστών, η φυσιολογική διαδικασία της αιματοποίησης διακόπτεται και τα οστά καταστρέφονται και η παραπρωτεΐνη εναποτίθεται σε πολλά όργανα και ιστούς, διαταράσσοντας τη λειτουργία τους και προκαλώντας την ανάπτυξη μιας πολυμορφικής και ποικίλης κλινικής εικόνας της νόσου.

Μυέλωμα - γενικά χαρακτηριστικά

Σύμφωνα με τον ορισμό, το μυέλωμα είναι μια κακοήθης νόσος που χαρακτηρίζεται από αυξημένο πολλαπλασιασμό (πολλαπλασιασμό) και συσσώρευση στο μυελό των οστών μονοκλωνικών κυττάρων πλάσματος, τα οποία, με τη σειρά τους, συνθέτουν ενεργά και εκκρίνουν ανώμαλες πρωτεΐνες που ονομάζονται παραπρωτεΐνες στην κυκλοφορία του αίματος..

Για να κατανοήσουμε την ουσία του μυελώματος, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε ποια πλασμίδια γενικά και ειδικά τα μονοκλωνικά πλάσμα, καθώς και τις παραπρωτεΐνες που εκκρίνουν. Είναι εξίσου σημαντικό να έχουμε μια σαφή κατανόηση της φύσης των αλλαγών στα κύτταρα που προκάλεσαν την ανεξέλεγκτη αναπαραγωγή τους και τη δομή των παθολογικών πρωτεϊνών. Ας εξετάσουμε όλες αυτές τις έννοιες ξεχωριστά..

Έτσι, οποιαδήποτε κύτταρα πλάσματος (παθολογικά και φυσιολογικά) είναι κύτταρα που σχηματίζονται από Β-λεμφοκύτταρα. Η διαδικασία σχηματισμού φυσιολογικών πλασμιδίων είναι αρκετά περίπλοκη και προκαλείται πάντα από την είσοδο κάποιου ξένου μικροοργανισμού στο αίμα. Το γεγονός είναι ότι μετά την είσοδο ενός μικροβίου στην κυκλοφορία του αίματος, σε κάποιο σημείο "συναντά" ένα κυκλοφορούμενο Β-λεμφοκύτταρο, το οποίο αναγνωρίζει κάτι ξένο σε αυτό και, ως εκ τούτου, πρέπει να καταστραφεί. Μετά από αυτό, το Β-λεμφοκύτταρο, το οποίο συναντά το αντιγόνο, ενεργοποιείται και εισέρχεται στον λεμφαδένα που βρίσκεται πλησιέστερα στη θέση του. Για παράδειγμα, εάν το Β-λεμφοκύτταρο ήρθε σε επαφή με ένα παθογόνο μικρόβιο στα εντερικά αγγεία, τότε μπαίνει στα μπαλώματα του Peyer - ειδικές συσσωρεύσεις εντερικού λεμφοειδούς ιστού κ.λπ..

Στους λεμφαδένες, το Β-λεμφοκύτταρο αλλάζει και αποκτά την ικανότητα να παράγει μόνο έναν τύπο αντισωμάτων (ανοσοσφαιρίνες), τα οποία θα καταστρέψουν συγκεκριμένα τον τύπο του παθογόνου μικροοργανισμού που συναντά. Δηλαδή, εάν το Β-λεμφοκύτταρο συναντηθεί με τον ιό της ερυθράς, τότε στους λεμφαδένες θα λάβει την ικανότητα παραγωγής αντισωμάτων μόνο έναντι αυτού του μικροβίου. Κατά συνέπεια, τα αντισώματα κατά του ιού της ερυθράς δεν θα μπορούν να καταστρέψουν τον μηνιγγιτιδόκοκκο ή οποιοδήποτε άλλο μικρόβιο. Χάρη σε αυτόν τον μηχανισμό, επιτυγχάνεται η επιλεκτικότητα της δράσης του ανοσοποιητικού συστήματος, η οποία καταστρέφει μόνο παθογόνα μικρόβια και δεν βλάπτει τους εκπροσώπους της φυσιολογικής μικροχλωρίδας διαφόρων οργάνων και συστημάτων..

Το Β-λεμφοκύτταρο, το οποίο έχει αποκτήσει την ικανότητα να παράγει αντισώματα έναντι οποιουδήποτε μικροβίου, γίνεται ένα ώριμο ανοσο-ικανό κύτταρο, το οποίο ήδη ονομάζεται πλασμίδιο. Δηλαδή, τα πλασμίδια και τα Β-λεμφοκύτταρα είναι στάδια ωριμότητας του ίδιου κυττάρου του ανοσοποιητικού συστήματος. Μετά τον μετασχηματισμό του Β-λεμφοκυττάρου σε ένα κύτταρο πλάσματος, το τελευταίο εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία και αρχίζει να πολλαπλασιάζεται εντατικά. Αυτό είναι απαραίτητο έτσι ώστε κύτταρα ικανά να παράγουν αντισώματα κατά του ανιχνευθέντος παθογόνου μικροβίου να εμφανίζονται στην κυκλοφορία του αίματος σε μεγάλο αριθμό και να καταστρέφουν όλους τους μικροοργανισμούς όσο το δυνατόν γρηγορότερα..

Το σύνολο των κυττάρων που σχηματίζονται από ένα πλασμίδιο ονομάζεται μονοκλωνικό, δεδομένου ότι, στην πραγματικότητα, είναι πολυάριθμοι πανομοιότυποι κλώνοι της ίδιας κυτταρικής δομής. Αυτά τα μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος παράγουν ακριβώς τα ίδια αντισώματα που στρέφονται εναντίον οποιουδήποτε παθογόνου μικροβίου. Όταν το μικρόβιο καταστρέφεται, τα περισσότερα από τα μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος θα πεθάνουν, και αρκετές εκατοντάδες κύτταρα θα υποστούν έναν άλλο μετασχηματισμό και θα μετατραπούν σε λεγόμενα "κύτταρα μνήμης", τα οποία θα παρέχουν ανοσία στην μεταφερόμενη ασθένεια για μια ορισμένη χρονική περίοδο. Αυτό συμβαίνει κανονικά. Και σε περίπτωση παραβιάσεων της περιγραφόμενης διαδικασίας σχηματισμού κυττάρων πλάσματος και της παραγωγής αντισωμάτων από αυτά, προκύπτουν διάφορες ασθένειες, συμπεριλαμβανομένου του μυελώματος.

Έτσι, το μυέλωμα είναι αποτέλεσμα παραβίασης των διαδικασιών ωρίμανσης και μετασχηματισμού των Β-λεμφοκυττάρων σε κύτταρα πλάσματος και της παραγωγής αντισωμάτων τους (ανοσοσφαιρίνες). Το γεγονός είναι ότι το μυέλωμα είναι, στην πραγματικότητα, ένας ασταμάτητος και συνεχής σχηματισμός μονοκλωνικών κυττάρων πλάσματος, τα οποία δεν πεθαίνουν, αλλά, αντίθετα, αυξάνεται συνεχώς σε αριθμό. Δηλαδή, κατά τον σχηματισμό αυτής της ασθένειας, ο μηχανισμός θανάτου των κυττάρων πλάσματος διαταράσσεται, ο οποίος διεισδύει από την κυκλοφορία του αίματος στο μυελό των οστών και συνεχίζει να πολλαπλασιάζεται. Στο μυελό των οστών, ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων του πλάσματος θα αρχίσει σταδιακά να εκτοπίζει όλα τα άλλα μικρόβια, ως αποτέλεσμα του οποίου ένα άτομο θα αναπτύξει πανκυτταροπενία (μείωση του αριθμού όλων των τύπων κυττάρων αίματος - ερυθροκύτταρα, αιμοπετάλια και λευκοκύτταρα).

Επιπλέον, τα μη φυσιολογικά μη-κάμψη μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος, τα οποία είναι το υπόστρωμα του μυελώματος, παράγουν ελαττωματικά ανοσοσφαιρίνες (αντισώματα). Αυτές οι ανοσοσφαιρίνες έχουν ελαττώματα στην ελαφριά ή βαριά αλυσίδα τους, λόγω των οποίων, καταρχήν, δεν μπορούν να καταστρέψουν παθογόνους μικροοργανισμούς. Δηλαδή, τα μονοκλωνικά κύτταρα πλάσματος μυελώματος παράγουν και εκκρίνουν στα ελαττωματικά μόρια ανοσοσφαιρινών του αίματος, τα οποία είναι πρωτεΐνες (πρωτεΐνες) στη δομή τους, και επομένως ονομάζονται παραπρωτεΐνες.

Αυτές οι παραπρωτεΐνες, ανίκανες να καταστρέψουν παθογόνα μικρόβια, κυκλοφορούν στη συστηματική κυκλοφορία και διεισδύουν στους ιστούς διαφόρων οργάνων και συστημάτων, όπου μπορούν να μεταφερθούν με αίμα. Δηλαδή, οι παραπρωτεΐνες διεισδύουν συχνότερα σε ιστούς από άφθονα παρεχόμενα όργανα, όπως νεφρά, συκώτι, σπλήνα, καρδιά, μυελός των οστών, νευρικές ίνες κ.λπ. Μόλις βρεθούν στους ιστούς, οι παραπρωτεΐνες εναποτίθενται στον ενδοκυτταρικό χώρο, γεμίζοντας κυριολεκτικά το όργανο με παθολογικές πρωτεΐνες, γεγονός που διαταράσσει την κανονική λειτουργία του. Με τη διείσδυση των παραπρωτεϊνών σε διάφορα όργανα και συστήματα συσχετίζονται πολλές και διαφορετικές κλινικές εκδηλώσεις της νόσου του μυελώματος. Δηλαδή, ο ίδιος ο όγκος εντοπίζεται στον μυελό των οστών και οι παραπρωτεΐνες που παράγονται από αυτόν εναποτίθενται σε διαφορετικά όργανα..

Τα παθολογικά κύτταρα πλάσματος, τα οποία σχηματίζουν μυέλωμα στον μυελό των οστών, εκκρίνουν βιολογικά δραστικές ουσίες που έχουν τα ακόλουθα αποτελέσματα:

  • Ενεργοποιούν το έργο των οστεοκλαστικών κυττάρων, τα οποία αρχίζουν να καταστρέφουν εντατικά τη δομή των οστών, προκαλώντας την ευθραυστότητά τους, την οστεοπόρωση και το σύνδρομο πόνου.
  • Επιτάχυνση της ανάπτυξης και της αναπαραγωγής πλασματοκυττάρων που σχηματίζουν μυέλωμα.
  • Καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, ενεργώντας ως ανοσοκατασταλτικές ουσίες.
  • Ενεργοποιούν το έργο των ινοβλαστών, που παράγουν ελαστικές ίνες και ινογόνα, τα οποία, με τη σειρά τους, διεισδύουν στο αίμα, αυξάνουν το ιξώδες του και προκαλούν τον συνεχή σχηματισμό μώλωπες και μικρή αιμορραγία.
  • Ενεργοποιήστε την ενεργή ανάπτυξη των ηπατικών κυττάρων, τα οποία παύουν να συνθέτουν επαρκή ποσότητα προθρομβίνης και ινωδογόνου, ως αποτέλεσμα της οποίας επιδεινώνεται η πήξη του αίματος.
  • Διαταραχή του μεταβολισμού των πρωτεϊνών λόγω υψηλών επιπέδων παραπρωτεϊνών στο αίμα, που προκαλεί βλάβη στα νεφρά.

Συνοψίζοντας, μπορούμε να πούμε ότι το μυέλωμα είναι μια κακοήθης ασθένεια που προκαλείται από τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό μονοκλωνικών παθολογικών κυττάρων πλάσματος που παράγουν παραπρωτεΐνες που διεισδύουν σε ζωτικά όργανα και ιστούς και προκαλούν διαταραχή της λειτουργίας τους. Δεδομένου ότι τα παθολογικά κύτταρα πλάσματος πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα και ο αριθμός τους αυξάνεται συνεχώς, το μυέλωμα αναφέρεται ως κακοήθεις όγκοι του συστήματος αίματος - αιμοβλάστωση.

Το πολλαπλό μυέλωμα αναπτύσσεται συνήθως σε ηλικιωμένους (άνω των 40 ετών) και σπάνια εμφανίζεται σε νεαρούς άνδρες και γυναίκες κάτω των 40 ετών. Η συχνότητα εμφάνισης μυελώματος αυξάνεται σε μεγαλύτερες ηλικιακές ομάδες, δηλαδή, σε άτομα ηλικίας 40-50 ετών η ασθένεια αναπτύσσεται λιγότερο συχνά από ό, τι σε άτομα ηλικίας 50-60 ετών κ.λπ. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες.

Το μυέλωμα ρέει και αναπτύσσεται πολύ αργά. Από τη στιγμή που τα παθολογικά κύτταρα πλάσματος εμφανίζονται στο μυελό των οστών και ο σχηματισμός του πρώτου όγκου εστιάζει στην ανάπτυξη κλινικών συμπτωμάτων, μπορεί να χρειαστούν 20-30 χρόνια. Αλλά μετά την εκδήλωση των κλινικών συμπτωμάτων του μυελώματος, η ασθένεια, κατά μέσο όρο εντός 2 ετών, οδηγεί στο θάνατο ενός ατόμου από επιπλοκές που σχετίζονται με την ήττα των παραπρωτεϊνών διαφόρων οργάνων και συστημάτων..

Ποικιλίες μυελώματος

Ανάλογα με το είδος των παραπρωτεϊνών που εκκρίνουν τα παθολογικά κύτταρα πλάσματος, το μυέλωμα χωρίζεται στις ακόλουθες ανοσοχημικές ποικιλίες:

  • Μυέλωμα Bens-Jones (εμφανίζεται σε 12-20% των περιπτώσεων).
  • Ένα μυέλωμα (25% των περιπτώσεων)
  • G-μυέλωμα (50% των περιπτώσεων)
  • Μ-μυέλωμα (3 - 6%);
  • Ε-μυέλωμα (0,5 - 2%);
  • D-μυέλωμα (1 - 3%)
  • Μη εκκρίνοντας μυέλωμα (0,5 - 1%).

Έτσι, το μυέλωμα Bens-Jones χαρακτηρίζεται από την απελευθέρωση μιας άτυπης ανοσοσφαιρίνης, η οποία ονομάζεται πρωτεΐνη Bens-Jones, βάσει της οποίας πήρε το όνομά του. Τα μυελώματα G, A, M, E και D εκκρίνουν, αντίστοιχα, ελαττωματικές ανοσοσφαιρίνες των τύπων IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Και το μη εκκρινόμενο μυέλωμα δεν παράγει καμία παραπρωτεΐνη. Αυτή η ανοσοχημική ταξινόμηση των μυελωμάτων στην πρακτική ιατρική χρησιμοποιείται σπάνια, καθώς είναι αδύνατο να αναπτυχθούν οι βέλτιστες τακτικές θεραπείας και παρακολούθησης των ασθενών στη βάση της. Η απομόνωση αυτών των τύπων μυελώματος έχει επιπτώσεις στην επιστημονική έρευνα.

Στην πράξη, χρησιμοποιούνται άλλες ταξινομήσεις μυελωμάτων, με βάση τα κλινικά και ανατομικά χαρακτηριστικά της θέσης των κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών, καθώς και στις ιδιαιτερότητες της κυτταρικής σύνθεσης του όγκου..

Πρώτον, ανάλογα με το πόσα οστά ή όργανα υπάρχουν εστίες ανάπτυξης όγκου, τα μυελώματα χωρίζονται σε πολλαπλά και μοναχικά.

Μοναχικό μυέλωμα

Πολλαπλό μυέλωμα

Το πολλαπλό μυέλωμα χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό εστιών ανάπτυξης όγκου ταυτόχρονα σε πολλά οστά, εντός των οποίων υπάρχει μυελός των οστών. Οι πιο συχνά προσβεβλημένοι σπόνδυλοι, νευρώσεις, ωμοπλάτη, λαγόνια φτερά, οστά κρανίου, καθώς και το κεντρικό τμήμα των μακριών οστών των χεριών και των ποδιών. Επιπλέον, εκτός από τα οστά, οι λεμφαδένες και ο σπλήνας μπορεί να επηρεαστούν..

Τις περισσότερες φορές, αναπτύσσεται πολλαπλό μυέλωμα, και πιο σπάνια, μοναχικό μυέλωμα. Οι κλινικές εκδηλώσεις, καθώς και οι αρχές της θεραπείας για αυτούς τους τύπους μυελωμάτων, είναι οι ίδιες, επομένως, κατά κανόνα, οι γιατροί προσδιορίζουν μια συγκεκριμένη μορφή της νόσου για τη σωστή διάγνωση, καθώς και για την αξιολόγηση της πρόγνωσης για τη ζωή και την υγεία. Διαφορετικά, δεν υπάρχουν θεμελιώδεις διαφορές μεταξύ των μοναχικών, πολλαπλών, διάχυτων και διάχυτων εστιακών μυελωμάτων, οπότε θα τα εξετάσουμε μαζί. Εάν για οποιοδήποτε τύπο μυελώματος είναι απαραίτητο να τονιστεί τα χαρακτηριστικά του, τότε αυτό θα γίνει.

Έτσι, ανάλογα με τον τρόπο με τον οποίο τα κύτταρα πλάσματος βρίσκονται στο μυελό των οστών, τα μυελώματα χωρίζονται στους ακόλουθους τύπους:

  • Διάχυτο εστιακό μυέλωμα.
  • Διάχυτο μυέλωμα
  • Πολλαπλές εστιακές (πολλαπλό μυέλωμα).

Διάχυτο μυέλωμα

Πολλαπλό εστιακό μυέλωμα

Διάχυτο εστιακό μυέλωμα

Το διάχυτο εστιακό μυέλωμα συνδυάζει τα χαρακτηριστικά πολλαπλών και διάχυτων.

Ανάλογα με την κυτταρική σύνθεση του μυελώματος, χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

  • Πλασματικό μυέλωμα (κύτταρο πλάσματος)
  • Πλασμαλαστικό μυέλωμα;
  • Πολυμορφικό μυέλωμα κυττάρων;
  • Μικρό μυέλωμα κυττάρων.

Μυέλωμα κυττάρων πλάσματος

Πλασμαλαστικό μυέλωμα

Πολυμορφικό και μικρό κύτταρο μυέλωμα

Μυέλωμα - φωτογραφία

Αυτή η φωτογραφία δείχνει την παραμόρφωση του στήθους και της σπονδυλικής στήλης με μυέλωμα.

Αυτή η φωτογραφία δείχνει τις πολυάριθμες μώλωπες και μώλωπες που σχετίζονται με το μυέλωμα..

Αυτή η φωτογραφία δείχνει τα οστά του αντιβράχιου που επηρεάζονται από το μυέλωμα..

Αιτίες της νόσου

Μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα) - συμπτώματα

Τα συμπτώματα του μυελώματος που σχετίζονται με τη θέση και την ανάπτυξη του όγκου στα οστά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

  • Πόνος στα οστά
  • Οστεοπόρωση των οστών στα οποία υπάρχουν εστίες όγκου.
  • Ευθραυστότητα των οστών και τάση κατάγματος
  • Παραμόρφωση οστών με συμπίεση εσωτερικών οργάνων (για παράδειγμα, όταν εντοπίζονται εστίες μυελώματος στους σπονδύλους, συμπιέζεται ο μυελός των οστών κ.λπ.).
  • Συντόμευση της ανάπτυξης λόγω παραμόρφωσης των οστών.
  • Υπερασβεστιαιμία (αυξημένο επίπεδο ασβεστίου στο αίμα, το οποίο αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της απορρόφησης των οστών και της απελευθέρωσης ενώσεων ασβεστίου από αυτές).
  • Αναιμία, λευκοπενία (μειωμένος αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων) και θρομβοπενία (μειωμένος αριθμός αιμοπεταλίων στο αίμα).
  • Συχνές μολυσματικές ασθένειες βακτηριακής φύσης.

Ο πόνος στα οστά σχετίζεται με την καταστροφή τους, την παραμόρφωση και τη συμπίεσή τους από έναν αναπτυσσόμενο όγκο. Ο πόνος είναι συνήθως χειρότερος όταν ξαπλώνετε, καθώς και με κίνηση, βήχα και φτέρνισμα, αλλά δεν υπάρχει συνεχώς. Ο επίμονος πόνος συνήθως υποδηλώνει κάταγμα των οστών.

Η οστεοπόρωση, η ευθραυστότητα και η τάση των οστών να σπάσουν προκύπτουν από την καταστροφή τους από έναν αναπτυσσόμενο όγκο. Η παραμόρφωση των οστών και η συμπίεση των εσωτερικών οργάνων σχετίζονται επίσης με παραβίαση της πυκνότητάς τους. Όταν ο νωτιαίος μυελός συμπιέζεται από παραμορφωμένους σπονδύλους, διαταράσσεται η νευρική ρύθμιση της ουροδόχου κύστης και των εντέρων, ως αποτέλεσμα της οποίας ένα άτομο μπορεί να πάσχει από ακράτεια κοπράνων και κατακράτηση ούρων. Επιπλέον, η συμπίεση της σπονδυλικής στήλης μπορεί να επηρεάσει την ευαισθησία των ποδιών ή να αναπτύξει μυϊκή αδυναμία..

Η υπερασβεστιαιμία αναπτύσσεται σταδιακά και στα αρχικά στάδια εκδηλώνεται με ναυτία, αφυδάτωση, σοβαρή δίψα, υπνηλία, γενική αδυναμία, αυξημένη ούρηση (πάνω από 2,5 λίτρα ούρων ανά ημέρα), δυσκοιλιότητα, μυϊκή αδυναμία και ανορεξία. Εάν δεν υπάρχει επαρκής συμπτωματική θεραπεία που στοχεύει στη μείωση του επιπέδου ασβεστίου στο αίμα, τότε η υπερασβεστιαιμία μπορεί να προκαλέσει προοδευτική εξασθένηση της ψυχικής δραστηριότητας, νεφρική ανεπάρκεια και κώμα.

Οι συχνές μολυσματικές ασθένειες προκαλούνται από το γεγονός ότι τα κύτταρα πλάσματος στον μυελό των οστών αντικαθιστούν τις φυσιολογικές αιματοποιητικές αυξήσεις, με αποτέλεσμα να μην σχηματίζεται ο απαιτούμενος αριθμός ερυθροκυττάρων, λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων. Λόγω ανεπάρκειας στο σχηματισμό ερυθροκυττάρων στο μυελό των οστών, αναπτύσσεται αναιμία σε άτομο που πάσχει από μυέλωμα. Λόγω ανεπάρκειας των λευκοκυττάρων, της λευκοπενίας και των αιμοπεταλίων, αντίστοιχα, της θρομβοπενίας. Η λευκοπενία, με τη σειρά της, οδηγεί σε απότομη επιδείνωση της ανοσίας, ως αποτέλεσμα της οποίας ένα άτομο αρχίζει συχνά να αρρωσταίνει με διάφορες βακτηριακές λοιμώξεις, όπως πνευμονία, μηνιγγίτιδα, κυστίτιδα, σήψη κ.λπ. Στο πλαίσιο της θρομβοκυτταροπενίας, η πήξη του αίματος επιδεινώνεται, η οποία εκδηλώνεται με αιμορραγικά ούλα κ.λπ..

Τα συμπτώματα του μυελώματος που προκαλούνται από την έκκριση παραπρωτεϊνών στο αίμα και την εναπόθεσή τους σε διάφορα όργανα και συστήματα είναι τα εξής:

  • Αυξήθηκε το ιξώδες του αίματος.
  • ΝΕΦΡΙΚΗ ΑΝΕΠΑΡΚΕΙΑ;
  • Νεφρωτικό σύνδρομο;
  • Αιμορραγία (σύνδρομο ρακούντων ματιών και αυθόρμητη αιμορραγία από τους βλεννογόνους διαφόρων οργάνων).
  • Υποπηξία (μειωμένη δραστηριότητα του συστήματος πήξης του αίματος).
  • Νευρολογικά συμπτώματα
  • Καρδιομυοπάθεια (καρδιακή ανεπάρκεια)
  • Ηπατομεγαλία (διεύρυνση του ήπατος)
  • Σπληνομεγαλία (διεύρυνση του σπλήνα)
  • Μακρογλώσια (αύξηση του μεγέθους και μείωση της κινητικότητας της γλώσσας).
  • Αλωπεκία (φαλάκρα);
  • Καταστροφή των νυχιών.

Η υποπηξία αναπτύσσεται λόγω δύο παραγόντων. Πρώτον, είναι μια ανεπάρκεια αιμοπεταλίων στο αίμα, και δεύτερον, είναι μια λειτουργική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων, η επιφάνεια των οποίων καλύπτεται με παραπρωτεΐνες. Ως αποτέλεσμα, τα αιμοπετάλια που παραμένουν στο αίμα δεν μπορούν να εξασφαλίσουν φυσιολογική πήξη του αίματος, γεγονός που προκαλεί αιμορραγία και τάση για αιμορραγία..

Το αυξημένο ιξώδες του αίματος εκδηλώνεται με αιμορραγία (αυθόρμητη αιμορραγία από τα ούλα, τα έντερα, τη μύτη, τον κόλπο κ.λπ.), καθώς και από το σχηματισμό μώλωπες και εκδορές στο δέρμα. Επιπλέον, στο πλαίσιο της αιμορραγίας στο μυέλωμα, μπορεί να αναπτυχθεί το λεγόμενο σύνδρομο «μάτι ρακούν», το οποίο συμβαίνει λόγω της ευθραυστότητας των αιμοφόρων αγγείων και του αυξημένου ιξώδους του αίματος. Η ουσία αυτού του συνδρόμου είναι ο σχηματισμός μεγάλης μώλωπας στην περιοχή των μαλακών ιστών της τροχιάς του ματιού μετά από ξύσιμο ή φως που τους αγγίζει (Εικόνα 1).

Εικόνα 1 - Σύνδρομο ματιών ρακούν.

Κατά την εξέταση του αμφιβληστροειδούς οφθαλμού, φιλτραρισμένο με παραπρωτεΐνη, είναι χαρακτηριστικές οι χαρακτηριστικές φλέβες «λουκάνικο», τεντωμένες από πολύ ιξώδες αίμα. Το αυξημένο ιξώδες αίματος οδηγεί πάντα σε προβλήματα όρασης.

Επιπλέον, λόγω του αυξημένου ιξώδους του αίματος, ένα άτομο αναπτύσσει διάφορες νευρολογικές διαταραχές, όπως το σύνδρομο Bing-Neal, το οποίο περιλαμβάνει το ακόλουθο χαρακτηριστικό σύμπλοκο συμπτωμάτων:

  • Ζάλη;
  • Κώφωση;
  • Παραισθησία (αίσθημα τρεξίματος "χήνες" κ.λπ.)
  • Μειωμένος συντονισμός κινήσεων (αταξία).
  • Πονοκέφαλο;
  • Επιληπτικές κρίσεις
  • Υπνηλία, ικανή να γίνει άβολη ή κώμα.

Επίσης, λόγω της ανεπαρκούς παροχής αίματος σε βαθύς ιστούς και όργανα, το αυξημένο ιξώδες του αίματος μπορεί να προκαλέσει καρδιακή ανεπάρκεια, δύσπνοια, υποξία, γενική αδυναμία και ανορεξία. Σε γενικές γραμμές, η κλασική τριάδα των εκδηλώσεων αυξημένου ιξώδους του αίματος είναι μια συνδυασμένη ψυχική δυσλειτουργία, δύσπνοια και παθολογικό κώμα..

Η νεφρική ανεπάρκεια και το νεφρωσικό σύνδρομο προκαλούνται από διάφορους παράγοντες - υπερασβεστιαιμία, απόθεση παραπρωτεϊνών στα νεφρικά σωληνάρια και συχνές βακτηριακές λοιμώξεις. Η εναπόθεση των παραπρωτεϊνών στα σωληνάρια των νεφρών ονομάζεται AL αμυλοείδωση, η οποία αποτελεί επιπλοκή του μυελώματος. Λόγω της αμυλοείδωσης, τα σωληνάρια δεν μπορούν να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους και η περίσσεια πρωτεΐνης και ασβεστίου στο φιλτραρισμένο αίμα υπερφορτώνει τους νεφρούς, ως αποτέλεσμα των οποίων οι ιστοί των οργάνων καταστρέφονται ανεπανόρθωτα με το σχηματισμό ανεπάρκειας. Η νεφρική βλάβη στο μυέλωμα εκδηλώνεται από πρωτεϊνουρία (πρωτεΐνη στα ούρα) χωρίς υπέρταση και υπερουριχαιμία (ουρικό οξύ στα ούρα). Επιπλέον, στα ούρα, μια ειδική μελέτη αποκαλύπτει την πρωτεΐνη Bence-Jones, η οποία είναι ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του μυελώματος. Το οίδημα και η υπέρταση στο νεφρωτικό σύνδρομο που προκαλείται από το μυέλωμα δεν συμβαίνουν, όπως στην κλασική νεφρική ανεπάρκεια.

Μυέλωμα αίματος, οστών, σπονδυλικής στήλης, μυελού των οστών, του δέρματος, των νεφρών και του κρανίου - μια σύντομη περιγραφή

Δεν υπάρχουν μεμονωμένες μορφές μυελώματος, όταν ο όγκος βρίσκεται σε οποιοδήποτε όργανο, δεν υπάρχουν. Ακόμη και το μοναχικό μυέλωμα, στο οποίο η κύρια εστίαση επηρεάζει είτε τον μυελό των οστών οποιουδήποτε οστού είτε τον λεμφαδένα, δεν μπορεί να χαρακτηριστεί ως όγκος με συγκεκριμένο εντοπισμό.

Συχνά, μη κατανοώντας την ουσία του μυελώματος, οι άνθρωποι προσπαθούν να το περιγράψουν με γνωστούς όρους και έννοιες, εντοπίζοντας τεχνητά τον όγκο σε κάποιο όργανο, όπως τα νεφρά, η σπονδυλική στήλη, ο μυελός των οστών, το δέρμα ή το κρανίο. Κατά συνέπεια, χρησιμοποιούνται οι σχετικοί όροι, όπως το μυέλωμα των οστών, το μυελό της σπονδυλικής στήλης, το μυέλωμα του δέρματος, το μυέλωμα των νεφρών κ.λπ..

Ωστόσο, όλοι αυτοί οι όροι είναι λανθασμένοι, δεδομένου ότι το μυέλωμα είναι ένας κακοήθης όγκος, η κύρια εστίαση της ανάπτυξης του οποίου μπορεί να εντοπιστεί σε ένα ή περισσότερα οστά που περιέχουν μυελό των οστών. Και δεδομένου ότι ο μυελός των οστών υπάρχει στα οστά της λεκάνης, του κρανίου, των βραχιόνων και των ποδιών, καθώς και στους σπονδύλους, τα πλευρά και τις ωμοπλάτες, η κύρια εστία του μυελώματος μπορεί να βρίσκεται σε οποιοδήποτε από αυτά τα οστά.

Για να διευκρινιστεί ο εντοπισμός της πρωτεύουσας εστίασης του όγκου, οι γιατροί συχνά μπορούν σύντομα να πουν "μυελώδες νωτιαίο μυελό", "μυέλωμα κρανίου", "μυέλωμα πλευρών" ή "μυέλωμα οστών" Ωστόσο, σε όλες τις περιπτώσεις, αυτό σημαίνει μόνο ένα πράγμα - ένα άτομο πάσχει από κακοήθη ασθένεια, τα συμπτώματα της οποίας θα είναι τα ίδια ανεξάρτητα από το οστό στο οποίο βρίσκεται ο κύριος όγκος. Επομένως, στην πράξη, από την άποψη των προσεγγίσεων στη θεραπεία και των κλινικών συμπτωμάτων, το μυέλωμα της σπονδυλικής στήλης δεν διαφέρει από το μυέλωμα του κρανίου κ.λπ. Επομένως, για να περιγράψετε τις κλινικές εκδηλώσεις και τις προσεγγίσεις στη θεραπεία, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τον όρο "μυέλωμα" χωρίς να προσδιορίσετε σε ποιο οστό βρίσκεται η κύρια εστία της ανάπτυξης όγκου..

Οι όροι «μυέλωμα οστών», «μυέλωμα μυελού των οστών» και «μυέλωμα αίματος» είναι λανθασμένοι επειδή περιέχουν ένα χαρακτηριστικό που προσπαθεί να αποσαφηνίσει τη θέση του όγκου (οστό, μυελό των οστών ή αίμα). Ωστόσο, αυτό είναι λάθος, επειδή το μυέλωμα είναι ένας όγκος που επηρεάζει πάντα το μυελό των οστών μαζί με το οστό στο οποίο περιέχεται. Έτσι, οι όροι "μυέλωμα οστού" και "μυέλωμα μυελού των οστών" είναι μια γραφική απεικόνιση της γνωστής έκφρασης "ελαιόλαδο", η οποία περιγράφει τον πλεονασμό και τον παραλογισμό των προσόντων.

Το μυέλωμα του δέρματος και το μυέλωμα του νεφρού είναι λανθασμένοι όροι που προσπαθούν επίσης να εντοπίσουν τον όγκο σε αυτά τα όργανα. Ωστόσο, αυτό είναι βασικά λάθος. Το επίκεντρο της ανάπτυξης μυελώματος εντοπίζεται πάντα είτε στο μυελό των οστών είτε στον λεμφαδένα, αλλά οι παραπρωτεΐνες που εκκρίνονται από αυτό μπορούν να εναποτίθενται σε διάφορα όργανα, προκαλώντας βλάβη και δυσλειτουργία. Σε διαφορετικούς ανθρώπους, οι παραπρωτεΐνες μπορούν να βλάψουν τα περισσότερα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του δέρματος ή των νεφρών, τα οποία είναι χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά της νόσου.

Στάδια ασθένειας

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου και την έκταση της βλάβης των ιστών, το μυέλωμα χωρίζεται σε 3 στάδια (μοίρες).

Το μυέλωμα βαθμού Ι πληροί τα ακόλουθα κριτήρια:

  • Η συγκέντρωση της αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι μεγαλύτερη από 100 g / l ή ο αιματοκρίτης είναι περισσότερο από 32%.
  • Κανονικά επίπεδα ασβεστίου στο αίμα.
  • Χαμηλή συγκέντρωση παραπρωτεϊνών στο αίμα (IgG μικρότερη από 50 g / l, IgA μικρότερη από 30 g / l).
  • Χαμηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης Bens-Jones στα ούρα λιγότερο από 4 g την ημέρα.
  • Η συνολική μάζα του όγκου δεν υπερβαίνει τα 0,6 kg / m 2.
  • Απουσία σημείων οστεοπόρωσης, ευθραυστότητας, ευθραυστότητας και παραμόρφωσης των οστών.
  • Η εστίαση της ανάπτυξης σε ένα μόνο οστό.

Το πολλαπλό μυέλωμα βαθμού 3 εμφανίζεται εάν ένα άτομο έχει τουλάχιστον ένα από τα ακόλουθα σημεία:
  • Η συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης στο αίμα είναι κάτω των 85 g / l ή η τιμή του αιματοκρίτη είναι μικρότερη από 25%.
  • Η συγκέντρωση ασβεστίου στο αίμα είναι πάνω από 2,65 mmol / l (ή μεγαλύτερη από 12 mg ανά 100 ml αίματος).
  • Εστίες ανάπτυξης όγκου σε τρία ή περισσότερα οστά ταυτόχρονα.
  • Υψηλή συγκέντρωση παραπρωτεϊνών αίματος (IgG άνω των 70 g / l, IgA άνω των 50 g / l).
  • Υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης Bence-Jones στα ούρα - πάνω από 112 g την ημέρα.
  • Η συνολική μάζα του όγκου είναι 1,2 kg / m 2 ή περισσότερο.
  • Η ακτινογραφία δείχνει σημάδια οστεοπόρωσης των οστών.

Ο βαθμός ΙΙ του μυελώματος είναι η διάγνωση του αποκλεισμού, καθώς εκτίθεται εάν οι αναφερόμενες εργαστηριακές παράμετροι είναι υψηλότερες από εκείνες του σταδίου Ι, αλλά καμία από αυτές δεν φθάνει στις χαρακτηριστικές τιμές του σταδίου III.

Διάγνωση μυελώματος (πολλαπλό μυέλωμα)

Γενικές αρχές διάγνωσης

Η διάγνωση του μυελώματος ξεκινά με μια γενική εξέταση ενός ατόμου από έναν γιατρό, καθώς και μια λεπτομερή ερώτηση σχετικά με τα παράπονα, τον χρόνο εμφάνισής τους και τις ιδιαιτερότητες του μαθήματος. Μετά από αυτό, ο γιατρός αισθάνεται τα οδυνηρά μέρη του σώματος και ρωτά εάν ο πόνος επιδεινώνεται και αν εκπέμπει κάπου.

Μετά την εξέταση, εάν υπάρχει υποψία πολλαπλού μυελώματος, εκτελούνται οι ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις:

  • Ακτινογραφία του σκελετού και του στήθους.
  • Σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία;
  • Αναρρόφηση (συλλογή) μυελού των οστών για την παραγωγή μυελογραφήματος.
  • Γενική ανάλυση αίματος;
  • Βιοχημική εξέταση αίματος (είναι υποχρεωτικό να προσδιοριστούν οι συγκεντρώσεις και η δραστηριότητα της ουρίας, της κρεατινίνης, του ασβεστίου, της ολικής πρωτεΐνης, της λευκωματίνης, της LDH, της αλκαλικής φωσφατάσης, AST, ALT, ουρικού οξέος, της C-αντιδρώσας πρωτεΐνης και της β2-μικροσφαιρίνης, εάν είναι απαραίτητο).
  • Γενική ανάλυση ούρων;
  • Coagulogram (ορισμός MNI, PTI, APTT, TV);
  • Προσδιορισμός των παραπρωτεϊνών στα ούρα ή στο αίμα με ανοσοηλεκτροφόρηση.
  • Προσδιορισμός ανοσοσφαιρινών με τη μέθοδο Mancini.

ακτινογραφία

Οι ακτίνες Χ για πολλαπλό μυέλωμα μπορούν να αποκαλύψουν βλάβες όγκου στα οστά. Τα χαρακτηριστικά ακτινολογικά σημάδια του μυελώματος είναι τα εξής:
1. Οστεοπόρωση
2. Εστίες καταστροφής των οστών του κρανίου στρογγυλού σχήματος, τα οποία ονομάζονται σύνδρομο "διαρροής κρανίου".
3. Μικρές τρύπες στα οστά της ζώνης των ώμων, που βρίσκονται σαν κηρήθρα και έχουν σχήμα σαπουνόφουσκας.
4. Μικρές και πολυάριθμες τρύπες στα πλευρά και τις ωμοπλάτες, που βρίσκονται σε ολόκληρη την επιφάνεια των οστών και έχουν εμφάνιση παρόμοια με το μάλλινο πανί που τρώγεται από σκώρους
5. Μια συντομευμένη σπονδυλική στήλη και συμπιεσμένοι μεμονωμένοι σπόνδυλοι, οι οποίοι έχουν χαρακτηριστική εμφάνιση, που ονομάζεται σύνδρομο "στόμα ψαριού".

Η παρουσία αυτών των σημείων στο roentgenogram επιβεβαιώνει το μυέλωμα. Ωστόσο, η ακτινογραφία από μόνη της δεν είναι αρκετή για να προσδιορίσει το στάδιο και τη φάση του μυελώματος, καθώς και τη σοβαρότητα της γενικής κατάστασης. Για αυτό, χρησιμοποιούνται εργαστηριακές δοκιμές..

Σπειροειδής υπολογιστική τομογραφία

Δοκιμές για μυέλωμα

Το πιο απλό στην εκτέλεση, αλλά αρκετά ενημερωτικό είναι η γενική ανάλυση του αίματος και των ούρων, καθώς και μια βιοχημική εξέταση αίματος.

Για το μυέλωμα, είναι χαρακτηριστικές οι ακόλουθες τιμές δεικτών μιας γενικής εξέτασης αίματος:

  • Συγκέντρωση αιμοσφαιρίνης μικρότερη από 100 G / l.
  • Ο αριθμός των ερυθροκυττάρων είναι μικρότερος από 3,7 T / L στις γυναίκες και μικρότερος από 4,0 T / L στους άνδρες.
  • Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι μικρότερος από 180 g / l.
  • Ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι μικρότερος από 4,0 g / l.
  • Ο αριθμός των ουδετερόφιλων στο λευκοφόρμιο είναι μικρότερος από 55%.
  • Ο αριθμός των μονοκυττάρων στο λευκοφόρμιο είναι πάνω από 7%.
  • Μονά κύτταρα πλάσματος σε λευκοφόρμιο (2 - 3%).
  • ESR - 60 mm ή περισσότερο ανά ώρα.

Επιπλέον, τα σώματα Jolly είναι ορατά στο επίχρισμα αίματος, το οποίο υποδηλώνει δυσλειτουργία του σπλήνα..
Σε μια βιοχημική εξέταση αίματος για μυέλωμα, καθορίζονται οι ακόλουθες τιμές δεικτών:
  • Η συνολική συγκέντρωση πρωτεΐνης είναι 90 g / l ή υψηλότερη.
  • Η συγκέντρωση της αλβουμίνης είναι 35 g / l ή μικρότερη.
  • Συγκέντρωση ουρίας 6,4 mmol / L ή υψηλότερη.
  • Η συγκέντρωση της κρεατινίνης είναι άνω των 95 μmol / l στις γυναίκες και άνω των 115 μmol / l στους άνδρες.
  • Η συγκέντρωση ουρικού οξέος είναι πάνω από 340 μmol / l στις γυναίκες και πάνω από 415 μmol / l στους άνδρες.
  • Η συγκέντρωση ασβεστίου είναι υψηλότερη από 2,65 mmol / l.
  • Η C-αντιδρώσα πρωτεΐνη είναι είτε εντός φυσιολογικών ορίων είτε ελαφρώς αυξημένη.
  • Η δράση της αλκαλικής φωσφατάσης είναι πάνω από την κανονική.
  • Η δραστηριότητα των AsAT και ALT βρίσκεται εντός του ανώτατου ορίου του κανόνα ή αυξάνεται.
  • Η δραστηριότητα LDH αυξάνεται.

Ο προσδιορισμός της συγκέντρωσης πρωτεΐνης της β2-μικροσφαιρίνης πραγματοποιείται χωριστά εάν υπάρχει υποψία μυελώματος και δεν περιλαμβάνεται στον τυπικό κατάλογο δεικτών μιας βιοχημικής εξέτασης αίματος. Με το μυέλωμα, το επίπεδο της β2-μικροσφαιρίνης είναι σημαντικά υψηλότερο από το κανονικό.

Στη γενική ανάλυση των ούρων με μυέλωμα, εντοπίζονται οι ακόλουθες αλλαγές:

  • Πυκνότητα άνω των 1030;
  • Ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα.
  • Πρωτεΐνη στα ούρα
  • Κύλινδροι στα ούρα.

Όταν θερμαίνονται τα ούρα, η πρωτεΐνη Bens-Jones καθιζάνει, η ποσότητα της οποίας σε περίπτωση πολλαπλού μυελώματος είναι 4 - 12 g την ημέρα ή περισσότερο.

Αυτοί οι δείκτες των εξετάσεων αίματος και ούρων δεν είναι συγκεκριμένοι μόνο για το μυέλωμα και μπορούν να εμφανιστούν σε ένα ευρύ φάσμα διαφορετικών ασθενειών. Επομένως, οι εξετάσεις ούρων και αίματος στη διάγνωση του μυελώματος θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη αποκλειστικά σε συνδυασμό με τα αποτελέσματα άλλων διαγνωστικών διαδικασιών, όπως ακτινογραφία, μυελόγραμμα, υπολογιστική τομογραφία και ανοσοηλεκτροφορητικός προσδιορισμός των παραπρωτεϊνών. Οι μόνοι δείκτες δοκιμής που είναι ειδικοί για το μυέλωμα είναι η απότομη αύξηση του ESR άνω των 60 mm / h, η υψηλή συγκέντρωση β2-μικροσφαιρίνης στο αίμα και η πρωτεΐνη Bens-Jones στα ούρα, η οποία κανονικά δεν ανιχνεύεται καθόλου.

Στο πήγμα με το μυέλωμα, υπάρχει αύξηση του MNI περισσότερο από 1,5, η IPT είναι πάνω από 160% και η φυματίωση είναι πάνω από την κανονική και το APTT, κατά κανόνα, παραμένει φυσιολογικό.

Ένα μυελόγραμμα είναι μια μέτρηση του αριθμού των διαφορετικών κυττάρων μυελού των οστών σε ένα επίχρισμα. Σε αυτήν την περίπτωση, ένα επίχρισμα παρασκευάζεται με τον ίδιο τρόπο όπως ένα επίχρισμα αίματος για τακτική γενική ανάλυση. Ο μυελός των οστών για μυελογράφημα λαμβάνεται χρησιμοποιώντας ειδικό άξονα από το φτερό του ilium ή του στέρνου. Στο μυελόγραμμα με πολλαπλό μυέλωμα, περισσότερο από το 12% των κυττάρων πλάσματος βρίσκονται σε διάφορα στάδια ωρίμανσης. Υπάρχουν επίσης παθολογικά κύτταρα με κενοτόπια στο κυτταρόπλασμα και τροχιά που μοιάζει με τροχούς του πυρήνα. Ο αριθμός των κυττάρων πλάσματος είναι μεγαλύτερος από 12% και η αναστολή άλλων αιματοποιητικών μικροβίων επιβεβαιώνει τη διάγνωση του μυελώματος..

Ο προσδιορισμός των παραπρωτεϊνών με ανοσοηλεκτροφόρηση και ανοσοσφαιρίνες σύμφωνα με τον Mancini είναι ειδικές αναλύσεις, τα αποτελέσματα των οποίων απορρίπτουν ή επιβεβαιώνουν σαφώς το μυέλωμα. Η παρουσία παραπρωτεϊνών στο αίμα ή στα ούρα και η συγκέντρωση ανοσοσφαιρινών πάνω από το φυσιολογικό αποτελεί ακριβή επιβεβαίωση του μυελώματος. Επιπλέον, ένα υψηλό περιεχόμενο οποιασδήποτε ανοσοσφαιρίνης στο αίμα ονομάζεται βαθμίδα Μ (βαθμίδα μ).

Μετά τη λήψη των αποτελεσμάτων όλων των εξετάσεων και εξετάσεων, η διάγνωση του μυελώματος γίνεται με βάση διάφορα διαγνωστικά κριτήρια..

Οι ακόλουθοι δείκτες δοκιμής θεωρούνται κλασικά διαγνωστικά κριτήρια για το μυέλωμα:
1. Ο αριθμός των κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών με βάση τα δεδομένα του μυελογράμματος είναι 10% ή περισσότερο.
2. Η παρουσία ή απουσία κυττάρων πλάσματος σε βιοψίες ιστών μη μυελού των οστών (στα νεφρά, σπλήνα, λεμφαδένες κ.λπ.).
3. Η παρουσία βαθμίδωσης Μ στο αίμα ή στα ούρα (αυξημένη συγκέντρωση ανοσοσφαιρινών).
4. Η παρουσία οποιουδήποτε από τα ακόλουθα σημεία:

  • Επίπεδα ασβεστίου άνω των 105 mg / L
  • Επίπεδο κρεατινίνης άνω των 20 mg / l (200 mg / ml).
  • Το επίπεδο αιμοσφαιρίνης είναι κάτω από 100 g / l.
  • Οστεοπόρωση ή μαλακτικό των οστών.

Δηλαδή, εάν ένα άτομο έχει τα καθορισμένα κριτήρια σύμφωνα με τα αποτελέσματα των εξετάσεων, τότε η διάγνωση του μυελώματος θεωρείται επιβεβαιωμένη.

Μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα, πολλαπλό μυέλωμα) - θεραπεία

Γενικές αρχές της θεραπείας

Πρώτον, πρέπει να γνωρίζετε ότι δεν υπάρχουν μέθοδοι ριζικής θεραπείας για το μυέλωμα, επομένως, όλη η θεραπεία για την ασθένεια στοχεύει στην παράταση της ζωής. Δηλαδή, το μυέλωμα δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, όπως ο καρκίνος του ορθού, του μαστού ή άλλου οργάνου, μπορείτε μόνο να σταματήσετε την εξέλιξη του όγκου και να τον θέσετε σε ύφεση, γεγονός που θα παρατείνει τη ζωή ενός ατόμου.

Η θεραπεία του μυελώματος συνίσταται στη χρήση εξειδικευμένων κυτταροστατικών μεθόδων που σταματούν την εξέλιξη του όγκου και παρατείνουν τη ζωή ενός ατόμου και συμπτωματική θεραπεία που στοχεύει στη διόρθωση παραβιάσεων της λειτουργίας ζωτικών οργάνων και συστημάτων.

Οι κυτταροστατικές θεραπείες για πολλαπλό μυέλωμα περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία. Επιπλέον, η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται μόνο εάν η χημειοθεραπεία είναι αναποτελεσματική. Οι συμπτωματικές μέθοδοι θεραπείας του μυελώματος περιλαμβάνουν χειρουργικές επεμβάσεις για συμπίεση οργάνων, χρήση αναλγητικών, διόρθωση επιπέδων ασβεστίου στο αίμα, θεραπεία νεφρικής ανεπάρκειας και ομαλοποίηση της πήξης του αίματος.

Χημειοθεραπεία

Η χημειοθεραπεία για το μυέλωμα μπορεί να γίνει με ένα (μονοχημειοθεραπεία) ή πολλά φάρμακα (πολυχημειοθεραπεία).

Η μονοχημειοθεραπεία πραγματοποιείται με ένα από τα ακόλουθα φάρμακα σύμφωνα με το σχήμα:

  • Melphalan - πάρτε 0,5 mg / kg για 4 ημέρες κάθε 4 εβδομάδες και ενέστε 16-20 mg ενδοφλεβίως ανά 1 m 2 της περιοχής του σώματος επίσης για 4 ημέρες κάθε 2 εβδομάδες.
  • Κυκλοφωσφαμίδη - πάρτε 50-200 mg μία φορά την ημέρα για 2 έως 3 εβδομάδες ή εγχύστε 150-200 mg ενδομυϊκά την ημέρα κάθε 2 έως 3 ημέρες για 3 έως 4 εβδομάδες. Μπορείτε να εισάγετε το διάλυμα ενδοφλεβίως στα 600 mg ανά 1 m 2 της περιοχής του σώματος μία φορά κάθε δύο εβδομάδες. Πρέπει να δοθούν συνολικά 3 ενδοφλέβιες ενέσεις.
  • Λεναλιδομίδη - Πάρτε 25 mg κάθε μέρα ταυτόχρονα για 3 εβδομάδες. Στη συνέχεια, κάνουν ένα διάλειμμα για μια εβδομάδα, μετά την οποία η θεραπεία συνεχίζεται, μειώνοντας σταδιακά τη δόση σε 20, 15 και 5 mg. Η λεναλιδομίδη πρέπει να συνδυάζεται με δεξαμεθαζόνη, η οποία λαμβάνεται στα 40 mg μία φορά την ημέρα.

Η πολυχημειοθεραπεία πραγματοποιείται σύμφωνα με τα ακόλουθα σχήματα:
  • Σχέδιο MR - Η μελφαλάνη λαμβάνεται σε δισκία των 9 mg / m 2 και Πρεδνιζολόνη 100 - 200 mg για 1 - 4 ημέρες.
  • Σχήμα M2 - την ημέρα 1, ενδοφλέβια ένεση τριών φαρμάκων: Vincristine στα 0,03 mg / kg, κυκλοφωσφαμίδη στα 10 mg / kg και BCNU στα 0,5 mg / kg. Από 1 έως 7 ημέρες, ενίεται ενδοφλεβίως Melphalan στα 0,25 mg / kg και λαμβάνεται από το στόμα σε 1 mg / kg Πρεδνιζολόνη.
  • Σχέδιο VAD - τις ημέρες 1-4, δύο φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως: η βινκριστίνη στα 0,4 mg / m2 και η δοξυρουβικίνη στα 9 mg / m2. Ταυτόχρονα με το Vincristine και το Doxirubicin, 40 mg δεξαμεθαζόνης πρέπει να λαμβάνονται μία φορά την ημέρα. Στη συνέχεια, από 9 έως 12 και από 17 έως 20 ημέρες, πάρτε μόνο 40 mg δεξαμεθαζόνης σε δισκία μία φορά την ημέρα.
  • Σχήμα VBMCP (χημειοθεραπεία με μεγαδόζη για άτομα κάτω των 50 ετών) - τρία φάρμακα χορηγούνται ενδοφλεβίως την 1η ημέρα: Καρμουστίνη στα 100-200 mg / m 2, Vincristine στα 1,4 mg / m 2 και Κυκλοφωσφαμίδη στα 400 mg / m2. Από 1 έως 7 ημέρες, δύο φάρμακα λαμβάνονται από το στόμα σε δισκία: Melphalan 8 mg / m 2 1 φορά την ημέρα και πρεδνιζολόνη 40 mg / m 2 1 φορά την ημέρα. Μετά από 6 εβδομάδες, το Carmustine επαναχορηγείται στην ίδια δόση..

Εάν η χημειοθεραπεία αποδειχθεί αποτελεσματική, τότε μετά την ολοκλήρωση της πορείας, μεταμοσχεύονται τα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών. Για να γίνει αυτό, κατά τη διάρκεια της παρακέντησης, λαμβάνεται ο μυελός των οστών, τα βλαστικά κύτταρα απομονώνονται από αυτό και επανατοποθετούνται. Επιπλέον, στις περιόδους μεταξύ των μαθημάτων χημειοθεραπείας, προκειμένου να μεγιστοποιηθεί η περίοδος ύφεσης, συνιστάται η ένεση ενδομυϊκών παρασκευασμάτων άλφα-ιντερφερόνης (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin κ.λπ.) 3-6 εκατομμύρια IU, 3 φορές την εβδομάδα..

Η χημειοθεραπεία επιτρέπει την επίτευξη πλήρους ύφεσης στο 40% των περιπτώσεων και τη μερική ύφεση στο 50%. Ωστόσο, ακόμη και με πλήρη ύφεση, εμφανίζεται συχνά υποτροπή του μυελώματος, καθώς η ασθένεια είναι συστηματική και επηρεάζει μεγάλο αριθμό ιστών..
Περισσότερα για τη χημειοθεραπεία

Συμπτωματική θεραπεία

Η συμπτωματική θεραπεία στοχεύει στην ανακούφιση του πόνου, στην ομαλοποίηση της συγκέντρωσης ασβεστίου και στην πήξη του αίματος, καθώς και στην εξάλειψη της νεφρικής ανεπάρκειας και της συμπίεσης των οργάνων..

Για την ανακούφιση του πόνου, χρησιμοποιούνται πρώτα φάρμακα της ομάδας ΜΣΑΦ και αντισπασμωδικά - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen και Indomethacin. Εάν αυτά τα φάρμακα δεν είναι αποτελεσματικά, λαμβάνονται παράγοντες κεντρικής δράσης όπως η Κωδεΐνη, η Τραμαδόλη ή η Προσσιτόλη για την ανακούφιση του πόνου. Για να ενισχυθεί το αποτέλεσμα, φάρμακα της ομάδας NSAID μπορούν να προστεθούν σε παράγοντες που δρουν κεντρικά. Και μόνο εάν η συνδυασμένη χρήση ΜΣΑΦ και φαρμάκων κεντρικής δράσης δεν είναι αποτελεσματική, τότε για την ανακούφιση του πόνου καταφεύγουν στη χρήση ναρκωτικών αναλγητικών, όπως η μορφίνη, το Omnopon, η βουπρενορφίνη κ.λπ..

Για την εξάλειψη της υπερασβεστιαιμίας, χρησιμοποιούνται φάρμακα που περιέχουν ιβανδρονικό νάτριο, καλσιτονίνη, πρεδνιζολόνη, βιταμίνη D και μεθανδροστενολόλη, σε μεμονωμένες δόσεις.

Για τη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας σε νεφρική ανεπάρκεια, συνιστάται η λήψη Hofitol, Retabolil, Prazosin και Furosemide σε μεμονωμένες δόσεις. Με έντονη αύξηση της συγκέντρωσης της ουρίας του αίματος στο πλαίσιο της νεφρικής ανεπάρκειας, πραγματοποιείται αιμοκάθαρση ή πλασμαφαίρεση.

Διατροφή για το μυέλωμα

Πολλαπλό μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα): αιτίες, σημεία και συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία - βίντεο

Προσδόκιμο ζωής και προβολές

Δυστυχώς, η πρόγνωση για πολλαπλό μυέλωμα είναι κακή. Κατά μέσο όρο, η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με τη συμπτωματική θεραπεία καθιστά δυνατή την επίτευξη ύφεσης για 2 - 3 χρόνια σε όλους σχεδόν τους ασθενείς, αυξάνοντας το προσδόκιμο ζωής κατά περισσότερο από 2 χρόνια. Χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με μυέλωμα δεν υπερβαίνει τα 2 χρόνια.

Το μέσο προσδόκιμο ζωής για το μυέλωμα κατά τη διάρκεια της θεραπείας είναι 2 - 5 χρόνια, σε σπάνιες περιπτώσεις - έως 10 χρόνια και χωρίς θεραπεία - λιγότερο από 2 χρόνια. Η πλήρης θεραπεία με προσδόκιμο ζωής άνω των 10 ετών είναι δυνατή μόνο με μοναχικό μυέλωμα.

Πολλαπλό μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα): συμπτώματα και παθογένεση της νόσου, πρόγνωση και προσδόκιμο ζωής, κριτικές ασθενών και συστάσεις γιατρού - βίντεο

Συγγραφέας: Nasedkina A.K. Ειδικός Βιοϊατρικής Έρευνας.

Διάγνωση, χαρακτηριστικά, ταξινόμηση και συμπτώματα μυελώματος

Το πολλαπλό μυέλωμα (μυέλωμα, πλασμακυττάρωση, μυελομάτωση και νόσος Rustitsky-Kalera) είναι μια σοβαρή ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος, η οποία συχνά προσδιορίζεται στα τελευταία στάδια της πορείας του και, ως εκ τούτου, έχει απογοητευτική πρόγνωση. Η έγκαιρη έναρξη της θεραπείας μπορεί να παρατείνει τη ζωή του ασθενούς και να επιτύχει μια σχετικά μακροχρόνια ύφεση. Επομένως, η έγκαιρη διάγνωση του πολλαπλού μυελώματος είναι ένα σημαντικό ζήτημα για όλα τα άτομα που διατρέχουν κίνδυνο..

Χαρακτηριστικά της νόσου

Η μυελομάτωση είναι η πιο κοινή ασθένεια στην ομάδα των καρκινικών όγκων των κυττάρων του αίματος στο πλάσμα. Η συχνότητα εμφάνισης πολλαπλού μυελώματος είναι έως και 1% όλων των περιπτώσεων ογκολογίας και περίπου 10% των περιπτώσεων καρκίνου του αίματος. 30 νέα κρούσματα μυελώματος ανιχνεύονται ετησίως μεταξύ 1 εκατομμυρίου του παγκόσμιου πληθυσμού.

Με αυτόν τον τύπο ογκολογίας, εμφανίζεται μια μετάλλαξη ενός από τους τύπους κυττάρων αίματος - κυττάρων πλάσματος. Τα κύτταρα πλάσματος ή τα κύτταρα πλάσματος είναι η τελική μορφή των Β-λεμφοκυττάρων. Η λειτουργία τους είναι να αναγνωρίζουν ξένους παράγοντες και να αναπτύσσουν αντισώματα ειδικά για αυτούς (ανοσοσφαιρίνες).

Με μια μετάλλαξη, εμφανίζεται παθολογικός πολλαπλασιασμός (πολλαπλασιασμός) ενός από τους κλώνους των κυττάρων πλάσματος. Τα αλλοιωμένα κύτταρα πλάσματος παράγουν ανώμαλη ανοσοσφαιρίνη - παραπρωτεΐνη, η οποία είναι ο κύριος δείκτης μυελομάτωσης στη διαφορική διάγνωση.

Οι ασθένειες επηρεάζονται κυρίως από ηλικιωμένους ασθενείς, των οποίων τα σώματα δεν μπορούν να ανεχθούν βαριά εντατικά προγράμματα χημειοθεραπείας. Επομένως, η περίοδος μεταξύ της εμφάνισης των πρώτων μεταλλαγμένων κυττάρων πλάσματος και της διάγνωσης της νόσου επηρεάζει άμεσα την πρόγνωση της επιβίωσης. Ταυτόχρονα, η αύξηση του αριθμού των μη φυσιολογικών κυττάρων και η ανάπτυξη μυελώματος μπορεί να είναι εξαιρετικά αργή. Από την εμφάνιση των πρώτων κυττάρων πλάσματος με μεταλλάξεις έως τον σχηματισμό εστιών μυελώματος, μπορεί να χρειαστούν 20-30 χρόνια.

Το σημείο ανατροπής εμφανίζεται μετά την έναρξη των κλινικών συμπτωμάτων της νόσου. Το μυέλωμα αρχίζει να εξελίσσεται γρήγορα. Η υπερβολική παραπρωτεΐνη επηρεάζει αρνητικά τα σπλαχνικά όργανα (κυρίως το σύστημα απέκκρισης) και τα οστά του σώματος.

Ταξινόμηση και διάγνωση μυελώματος

Τα μυελώματα ταξινομούνται ανάλογα με τις ιδιαιτερότητες της θέσης αλλαγμένων κυττάρων πλάσματος σε υγιείς ιστούς μυελού των οστών και τις ιδιαιτερότητες της σύνθεσής τους. Ανάλογα με τον εντοπισμό των παθολογικών κυττάρων στους αιματοποιητικούς ιστούς, διακρίνονται διάχυτες, διάχυτες εστιακές και πολλαπλές (πολλαπλές εστιακές) μορφές της νόσου..

Η σύνθεση των κυττάρων καθιστά δυνατή την ταξινόμηση των μυελοματικών όγκων σε πλασμικά πλαστικά, πλασμυτικά, μικρά και πολυμορφικά κύτταρα. Ο τύπος των άτυπων κυττάρων πλάσματος καθορίζεται με ιστολογική (ιστολογική) εξέταση. Αυτό το χαρακτηριστικό επιτρέπει την πρόβλεψη του ρυθμού ανάπτυξης όγκου..

Μια από τις κοινές ταξινομήσεις στην ιατρική πρακτική λαμβάνει επίσης υπόψη τις ιδιαιτερότητες του εντοπισμού της παθολογικής εστίασης (εστίες) στο σκελετικό σύστημα και στα εσωτερικά όργανα..

Μοναχικοί ή μοναχικοί μυελομάτες όγκοι βρίσκονται στο οστό που περιέχει ιστό μυελού των οστών ή στον λεμφαδένα. Οι λεμφαδένες εμπλέκονται άμεσα στην ανοσοαπόκριση σε μολυσματικούς παράγοντες, επομένως, συχνά επηρεάζονται από το μυέλωμα.

Πολλαπλές εστίες μυελομάτωσης καταλαμβάνουν ταυτόχρονα πολλά σημεία. Ο ιστός του μυελού των οστών της σπονδυλικής στήλης, των λαγόνων και των κρανιακών οστών, των ωμοπλάτων και των πλευρών είναι ιδιαίτερα ευάλωτος σε μεταλλαγμένα κύτταρα πλάσματος. Συχνά σχηματίζονται εστίες όγκου στον σπλήνα, αρκετοί λεμφαδένες και το κεντρικό τμήμα των σωληνοειδών οστών των ποδιών και των βραχιόνων..

Σε περίπτωση υποψίας πολλαπλού μυελώματος, καθώς και υποτροπής μοναχικής νεοπλασίας κυττάρων πλάσματος, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση του σώματος με μεθόδους τομογραφίας.

Συμπτώματα μυελομάτωσης

Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια μπορεί να είναι σχεδόν ασυμπτωματική. Όταν ο αριθμός των παθολογικά αλλοιωμένων κυττάρων φτάσει σε μια κρίσιμη τιμή και το μυέλωμα σχηματίζει μια απόμερη ή πολλαπλή εστίαση, εμφανίζονται κλινικά σημάδια πλασμιδιακού καρκίνου..

Τα κύρια συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος:

  • πόνος στα οστά των άκρων, ωμοπλάτες, κρανίο ή σπονδυλική στήλη
  • τραβώντας τους πόνους στην καρδιά και στις αρθρώσεις (που προκαλείται από την εναπόθεση αμυλοειδούς - μια μορφή αποθήκευσης παραπρωτεϊνών σε εσωτερικά όργανα).
  • συχνές βακτηριακές λοιμώξεις
  • παθολογικά κατάγματα των οστών των άκρων, των πλευρών και των σπονδύλων.
  • αδυναμία, καθυστέρηση των γνωστικών λειτουργιών, διαταραχές του γαστρεντερικού σωλήνα (λόγω υπερασβεστιαιμίας - απελευθέρωση ασβεστίου από διαλυμένο ιστό των οστών στο αίμα).
  • αναιμία;
  • αίσθημα παλμών (ως αποτέλεσμα αντισταθμιστικού μηχανισμού σε απόκριση της έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων)
  • δύσπνοια, πονοκέφαλος
  • παραμόρφωση του θώρακα λόγω αλλαγών στον ιστό των οστών.
  • νεφροπάθεια (μειωμένη νεφρική λειτουργία λόγω του σχηματισμού λίθων ασβεστίου στους αγωγούς τους).
  • μείωση της πήξης του αίματος (με το σχηματισμό πολλαπλών μώλωπες), συχνά στο πλαίσιο της αύξησης του ιξώδους του πλάσματος (ως αποτέλεσμα, με συχνή αιμορραγία, μπορεί να σχηματιστούν θρόμβοι αίματος στον ασθενή).

Σε κάθε δέκατο ασθενή, τα παθολογικά κύτταρα πλάσματος δεν παράγουν παραπρωτεΐνη. Ως αποτέλεσμα, ακόμη και στο στάδιο της εκτεταμένης ανάπτυξης μυελώματος, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική..

Κριτήρια για την ανίχνευση του πλασμυτώματος σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης

Η ένταση της εκδήλωσης των συμπτωμάτων και ο κατάλογός τους εξαρτάται από το στάδιο της νόσου, τον τύπο της (για παράδειγμα, με πολλαπλή μυελομάτωση, καταγράφονται κατάγματα και υπερασβεστιαιμία) και ταυτόχρονες χρόνιες ασθένειες.

Σημάδια μυελώματος σε διαφορετικά στάδια

Διαγνωστικά σημάδια1ο στάδιο2ο στάδιο3ο στάδιο
Οστεοπόρωση (ευθραυστότητα, καταστροφή των οστών)Σημάδια οστεοπόρωσης απουσιάζουν ή παρατηρούνται στην περιοχή της μυελομάδας εστίασηςΥπάρχουν σημάδια καταστροφής, αλλά όχι τόσο προφανή όσο στο 3ο στάδιο της νόσουΥπάρχει έντονη οστεοπόρωση
Ο αριθμός των οστών με μυελοματική εστίασηΕνιαίο μυέλωμα1-23 ή περισσότερα οστά επηρεάζονται από έναν όγκο
Υπερασβεστιαιμία
> 2,55 mmol / L

> 3 mmol / L
Επίπεδο αιμοσφαιρίνης> 100 g / lΑναιμία βαθμού 1 ή 2
Συγκέντρωση πρωτεϊνών Bens-Jones4 έως 12 g πρωτεΐνης στα καθημερινά ούρα> 12 g / ημέρα
Παραπρωτεΐνες ορού
Λιγότερο από 5 g / dL (IgG)

Λιγότερο από 3 g / dL (IgA)

Ενδιάμεσες τιμές
Περισσότερα από 7 g / dL (IgG)

Περισσότερα από 5 g / dL (IgA)

Το δεύτερο στάδιο της νόσου καθορίζεται συχνότερα με τη μέθοδο αποκλεισμού, εάν οι δείκτες δεν πληρούν τα κριτήρια της 1ης και 3ης. Η πρωτεΐνη Bens-Jones είναι μια ένωση που εκκρίνεται από τα κύτταρα πλάσματος. Λόγω του μικρού μοριακού βάρους του, απεκκρίνεται αμέσως από τα νεφρά, γεγονός που καθιστά την παρουσία του σημαντικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό κατά την εξέταση ασθενών.

Διάγνωση της νόσου

Για τον προσδιορισμό του μυελώματος, τα διαγνωστικά πρέπει να περιλαμβάνουν οπτικές, υλιστικές και εργαστηριακές μεθόδους έρευνας.

Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, ο χειρουργός ή ογκολόγος ρωτά τον ασθενή για τα παράπονα και τον χρόνο εκδήλωσης δυσάρεστων συμπτωμάτων, μετρά τον ρυθμό παλμού, ψηλαφεί τις οδυνηρές περιοχές των οστών, καθορίζοντας εάν ο πόνος αυξάνεται όταν πιέζεται. Αξιολογείται επίσης το χρώμα του δέρματος (η ωχρότητα μπορεί να υποδηλώνει αναιμία), η παρουσία μώλωπες και μώλωπες, οίδημα σε σημεία συχνού εντοπισμού του όγκου. Εάν υπάρχει υποψία μυελομάτωσης, ο ασθενής συνταγογραφείται μια σειρά μελετών.

Ο κατάλογος των διαγνωστικών μεθόδων υλικού που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του μυελώματος περιλαμβάνει:

  • Εξέταση ακτινογραφίας των οστών του σκελετού και του στήθους.
  • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού;
  • αξονική τομογραφία.

Και οι τρεις μέθοδοι επιτρέπουν τον εντοπισμό περιοχών μειωμένης οστικής πυκνότητας και διαφοροποίησης της παθολογίας από άλλες ασθένειες του μυοσκελετικού συστήματος. Με πολλαπλές βλάβες του μυελώματος, είναι εμφανές στο roentgenogram ότι τα οστά του κρανίου, της σπονδυλικής στήλης, των ωμοπλάτων και των άκρων είναι διάστικτα με σκοτεινά σημεία οστεολυτικών βλαβών. Σε έναν μοναχικό όγκο, μια διαταραχή πυκνότητας παρατηρείται μόνο στη θέση του εντοπισμού του.

Η τομογραφία είναι μια πιο ενημερωτική και πλήρης μέθοδος. Σας επιτρέπει να παρακολουθείτε βλάβες των οστών ολόκληρου του μυοσκελετικού συστήματος σε σύντομο χρονικό διάστημα και χωρίς ακτινοβολία μεμονωμένων τμημάτων του σώματος.

Η οργάνωση των διαγνωστικών περιλαμβάνει τη λήψη δείγματος (παρακέντησης) του μυελού των οστών για την εκπόνηση μυελογραφήματος. Ένα μυελόγραμμα είναι το αποτέλεσμα μιας ανάλυσης ενός βιοϋλικού (μυελοειδής ιστός), η οποία δείχνει την ποιοτική και ποσοτική σύνθεση του μυελού των οστών.

Αυτή η μελέτη καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση της νόσου από άλλους τύπους καρκίνου του αίματος. Το κύριο διαγνωστικό σύμπτωμα του μυελώματος είναι μια παθολογικά αυξημένη αναλογία κυττάρων πλάσματος (περισσότερο από 10-30% με κανόνα έως 1,5%). Παράλληλα με τα πλασμίδια, το περιεχόμενο των αδιαφοροποίητων εκρήξεων μπορεί να αυξηθεί (ο κανόνας είναι έως 1,1%).

Το περιεχόμενο των ερυθροβλαστών, των λεμφοκυττάρων και άλλων αιματοποιητικών κυττάρων, αντίθετα, μειώνεται σημαντικά.

Εργαστηριακά διαγνωστικά για το πλασμακύτωμα

Ένας βασικός ρόλος στη διάγνωση του μυελώματος παίζεται όχι μόνο από την ανάλυση του μυελοειδούς ιστού, αλλά και από τα εργαστηριακά διαγνωστικά (δείγματα αίματος και ούρων).

Για τη διάγνωση της μυελομάτωσης, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ερευνητικές μέθοδοι:

  • γενική ανάλυση αίματος
  • ανάλυση ούρων (γενική και σύμφωνα με τον Zimnitsky)
  • βιοχημική ανάλυση του φλεβικού αίματος.
  • πήξη (ανάλυση πήξης);
  • ανοσοηλεκτροφόρηση;
  • κυτταρογενετική ανάλυση κυττάρων πλάσματος (προσδιορισμός χρωμοσωμικών παθολογιών).

Τα αποτελέσματα μιας γενικής εξέτασης αίματος για μυέλωμα διαφέρουν σημαντικά από τον κανόνα. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, καθώς και ο αριθμός των αιμοπεταλίων, των λευκοκυττάρων, των ερυθροκυττάρων, των δικτυοκυττάρων (πρόδρομοι των ερυθρών αιμοσφαιρίων), των ουδετερόφιλων μειώνεται. Ο ρυθμός καθίζησης των ερυθροκυττάρων αυξάνεται (πράγμα που υποδηλώνει παθολογία χωρίς να υποδεικνύει τη γένεσή του) και την αναλογία των μονοκυττάρων στον τύπο των λευκοκυττάρων. Το δείγμα μπορεί να περιέχει 1-2 κύτταρα πλάσματος.

Στη γενική ανάλυση των ούρων, προσδιορίζονται κύλινδροι, ερυθροκύτταρα και ελαφριές αλυσίδες παραπρωτεΐνης (πρωτεΐνες Bens-Jones). Το απελευθερούμενο υγρό έχει μεγαλύτερη πυκνότητα από εκείνη ενός υγιούς ατόμου (κυρίως λόγω μη φυσιολογικών πρωτεϊνών).

Η βιοχημική ανάλυση δείχνει σημάδια βλάβης στα νεφρά (αυξημένα επίπεδα ουρικού οξέος, ουρίας και κρεατινίνης) και υπερασβεστιαιμία. Στο πλαίσιο μιας μικρής ποσότητας λευκωματίνης λόγω της παρουσίας παραπρωτεΐνης, καταγράφεται μια ασυνήθιστα υψηλή συγκέντρωση ολικής πρωτεΐνης.

Η ανοσοηλεκτροφόρηση εκτελείται για τον προσδιορισμό των παραπρωτεϊνών στα ούρα ή στο πλάσμα του αίματος. Ανάλογα με τον τύπο των παθολογικών κυττάρων, κατά τη διάρκεια της ανάλυσης, μπορούν να ανιχνευθούν παραπρωτεΐνες των κατηγοριών IgA (IgD, IgE, IgG) ή βήτα-2 (το επίπεδο των τελευταίων δείχνει το στάδιο της νόσου).

Ως πρόσθετες διαγνωστικές μέθοδοι, χρησιμοποιούνται δοκιμές για τη συγκέντρωση του L-γαλακτικού (δείκτης βλάβης των ιστών), ηλεκτρολυτών και C-αντιδραστικής πρωτεΐνης (η συγκέντρωσή του επηρεάζει το επίπεδο του αυξητικού παράγοντα μυελώματος - ιντερλευκίνη-6).

Μετά τη διάγνωση, ένας ογκολόγος πραγματοποιεί ανάλυση για να προσδιορίσει τις προοπτικές και τον ρυθμό ανάπτυξης όγκου (δείκτης επισήμανσης κυττάρων πλάσματος).

Διαφορική διάγνωση μυελομάτωσης

Τα συμπτώματα της μυελομάτωσης συχνά μοιάζουν με την εκδήλωση πιο κοινών ασθενειών ογκολογικής και καλοήθους γένεσης. Η μεγαλύτερη δυσκολία είναι η διαφοροποίηση των σημείων του πλασμακυτώματος και της καλοήθους μονοκλωνικής γάμμα.

Οι καλοήθεις γαμμαπάθειες χαρακτηρίζονται επίσης από το σχηματισμό κλώνων κυττάρων που παράγουν ανοσοσφαιρίνη, ωστόσο, ο αριθμός τους δεν αναπτύσσεται ή εμφανίζεται πολύ αργά. Η συγκέντρωση των μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών στον ορό του αίματος δεν υπερβαίνει τα 3 g / dl, και η αναλογία των κυττάρων πλάσματος στον ιστό του μυελού των οστών είναι έως 5%. Οι βλάβες των οστών και η υπερασβεστιαιμία δεν είναι σταθερές.

Η γαμμαπάθεια είναι η πιο κοινή αιτία της παραπρωτεϊναιμίας (αυξημένη ποσότητα ανώμαλης πρωτεΐνης στο αίμα). Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, παρατηρείται στο 1-1,5% των ατόμων άνω των 50 ετών και στο 3-10% των ατόμων άνω των 70 ετών. Αυτή η κατάσταση δεν απαιτεί επείγουσα θεραπεία, αλλά παρατηρείται αναγκαστικά από τους γιατρούς, καθώς στο 16% των περιπτώσεων μπορεί να εξελιχθεί σε μυέλωμα και σε 17% και 33% (εντός 10 και 20 ετών, αντίστοιχα) - σε άλλους τύπους αιμοβλαστών. Στις μισές περιπτώσεις, παρατηρείται αυξημένη ποσότητα παθολογικής πρωτεΐνης καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς, αλλά δεν γίνεται αιτία θανάτου του.

Η διαφορική διάγνωση με άλλες αιτίες οστεολυτικής βλάβης (χαμηλή έκκριση οιστρογόνου, νόσος του Recklinghausen, γεροντική οστεοπόρωση, μεταστάσεις του προστάτη και του καρκινώματος του θυρεοειδούς) πραγματοποιείται με ανάλυση της συγκέντρωσης των παραπρωτεϊνών και του μυελογραφήματος..

Τα σημάδια της νόσου του Waldenström είναι παρόμοια με τα συμπτώματα του μυελώματος. Υπάρχει μια χαρακτηριστική αύξηση των μονοκλωνικών ανοσοσφαιρινών (IgM), της υπερβολικής παραγωγής παραπρωτεϊνών και ενός αυξημένου αριθμού λεμφοπλασματικών κυττάρων. Η διαφορά έγκειται μόνο στην απουσία βλαβών των λυτικών οστών, η οποία προσδιορίζεται κατά την τομογραφία.

Η διαφορική διάγνωση της μυελομάτωσης και άλλων συνδρόμων που σχετίζονται με την παραπρωτεϊναιμία πραγματοποιείται επίσης σε νεφρική ανεπάρκεια ανεξήγητης αιτιολογίας.

Η έγκαιρη διάγνωση του μυελώματος είναι δυνατή μόνο με τακτικές γενικές κλινικές εξετάσεις και εξετάσεις νεφρών (βιοχημεία αίματος). Εάν ο ασθενής φροντίζει καλά την υγεία του και παρακολουθεί ετησίως τη δυναμική των αποτελεσμάτων, τότε έχει κάθε ευκαιρία να συμβουλευτεί έναν γιατρό πολύ πριν από την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων μυελομάτωσης και, με τη βοήθεια της εντατικής θεραπείας, να επιτύχει μια μακρά ύφεση της νόσου.

Θα είμαστε πολύ ευγνώμονες αν το αξιολογήσετε και το μοιραστείτε στα κοινωνικά δίκτυα.