Κύριος
Αγγίωμα

Αγγειομάτωση

Οι φακοματώσεις είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από συνδυασμό δερματικών βλαβών και ορισμένων εσωτερικών οργάνων. Αυτές οι διαταραχές οφείλονται σε συγγενές ελάττωμα στη δομή των μικρών αιμοφόρων αγγείων, το οποίο οδηγεί σε επέκταση και διαταραχή των συστημάτων του σώματος. Το σύνδρομο Sturge-Weber είναι μία από τις φακοματώσεις και συνοδεύεται από βλάβες του δέρματος του προσώπου και του εγκεφάλου.

Λόγω της κακής ενημέρωσης των γιατρών σχετικά με αυτό και ενός μεγάλου αριθμού παραλλαγών εκδηλώσεων παθολογίας, είναι σπάνια δυνατό να εντοπιστεί έγκαιρα μια ασθένεια από αυτήν την ομάδα. Από αυτό το άρθρο θα μάθετε τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα και μορφές της πορείας της νόσου, καθώς και τις αρχές της διάγνωσης και της θεραπείας της..

Ορισμός και τύποι αγγειομάτωσης

Αγγειομάτωση - τι είναι αυτό; Αυτό είναι το όνομα μιας ομάδας σπάνιων ασθενειών που χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των παθολογικά αλλαγμένων μικρών αγγείων. Σε μέρη της υπερβολικής ανάπτυξής τους, διαταράσσονται οι λειτουργίες των οργάνων και των ιστών. Ο εντοπισμός της αγγειομάτωσης καθορίζει την παραλλαγή της κλινικής εικόνας που θα σχηματιστεί στον ασθενή.

Παθολογικά αλλοιωμένα αγγεία στην αγγειομάτωση

Επί του παρόντος, διακρίνονται οι ακόλουθοι κύριοι τύποι αγγειομάτωσης:

Όνομα αγγειομάτωσηςΚληρονόμησε?Στοχεύστε όργανα και επηρεαζόμενα συστήματαΤυπικά σημάδια
Εγκεφαλική αγγειομάτωση του Hippel LindauΝαι, αλλά η πιθανότητα κληρονομιάς είναι μικρή.Όλα τα όργανα, αλλά πιο συχνά:
  1. Αμφιβληστροειδής χιτώνας.
  2. Παρεγκεφαλίτιδα.
  3. Νεφρό.
  1. Βλάβη στη συσκευή των ματιών με μειωμένη όραση και πόνο.
  2. Επιδείνωση του συντονισμού των κινήσεων, αστάθεια στην "όρθια" θέση.
  3. Δυνατός πονοκέφαλος.
  4. Ανιχνεύθηκαν όγκοι του εγκεφάλου και των εσωτερικών οργάνων (αιμαγγειοβλαστώματα και μηνιγγίωμα). Συχνά η ανάπτυξή τους συνοδεύεται από μεταστάσεις σε άλλα εσωτερικά όργανα: ήπαρ, ωοθήκες, μήτρα κ.λπ..
Νόσος Louis-Bar (συνώνυμο - αταξία-τελαγγειεκτασία)Ναι, από άνδρες και γυναίκες με την ίδια συχνότητα.
  1. Το ανοσοποιητικό σύστημα.
  2. Παρεγκεφαλίτιδα.
  3. Δέρμα (επιδερμίδα και χόριο).
  1. Συχνές βακτηριακές λοιμώξεις με σοβαρή πορεία. Όγκοι του αίματος - λευχαιμία και λέμφωμα.
  2. Μειωμένος συντονισμός κινήσεων και ομιλίας.
  3. Διαστολή διαστολής μικρών αγγείων στους βλεννογόνους και το δέρμα, αυξημένη ξηρότητα του δέρματος.
Σύνδρομο Bonnet-Deschom-Blanc - νευρορηθική αγγειομάτωσηΆγνωστο λόγω υψηλής σπανιότητας (150 περιπτώσεις παγκοσμίως).
  1. Αμφιβληστροειδής χιτώνας.
  2. Εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού.
  3. Δέρμα.
  1. Μειωμένη οπτική οξύτητα.
  2. Η εμφάνιση των «αραχνών» στο πρόσωπο.
  3. Πονοκέφαλο.
Αγγειομάτωση Randu-OslerΝαι, με την ίδια συχνότητα από άνδρες και γυναίκες.Όλα τα όργανα, αλλά συχνότερα επηρεάζονται οι βλεννογόνοι της μύτης και του πεπτικού συστήματος.Αιμορραγία διαφόρων εντοπισμών. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια ξεκινά με ρινική αιμορραγία και την εμφάνιση "φλεβών αράχνης" στο δέρμα.
Βακτηριακή αγγειομάτωσηΔεν κληρονομείται.Όλα τα όργανα. Αναπτύσσεται με σοβαρή καταστολή της ανοσίας.
  1. Πυρετός άνω των 39 ° C.
  2. Αυξημένος καρδιακός ρυθμός και μειωμένη αρτηριακή πίεση.
  3. Αίσθημα αδιαθεσίας.
  4. Δύσπνοια - αναπνευστικός ρυθμός πάνω από 20 φορές / λεπτό.

Ασθένεια Sturge-Weber

Η εγκεφαλοτριγνητική αγγειομάτωση Sturge-Weber είναι μια κοινή παραλλαγή της αγγειομάτωσης, η οποία οδηγεί σε ένα σύμπλεγμα νευρολογικών και δερματικών διαταραχών.

Επικράτηση

Σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς, η αγγειομάτωση Sturge-Weber εμφανίζεται σε 1 παιδί σε 30-50 χιλιάδες άτομα και είναι μια από τις πιο συχνές παραλλαγές της νόσου από αυτήν την ομάδα. Η παθολογία δεν μεταδίδεται από γονείς σε παιδιά, καθώς ο κατεστραμμένος γενετικός κώδικας βρίσκεται σε κύτταρα του σώματος που δεν εμπλέκονται στην αναπαραγωγή.

Οι λόγοι

Η εγκεφαλοτριγνητική αγγειομάτωση εμφανίζεται λόγω βλάβης στην κανονική δομή του γενετικού κώδικα. Οι αλλαγές εντοπίζονται στο γονίδιο "GNAQ", μια περιοχή DNA που είναι υπεύθυνη για τη ρύθμιση της φυσιολογικής κυτταρικής ανάπτυξης. Εάν διαταραχθεί η δομή του, αυξάνεται σημαντικά η πιθανότητα εμφάνισης παθήσεων όγκου, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Sturge-Weber.

Βλάβη στη δομή του γενετικού κώδικα

Ο ακριβής κατάλογος παραγόντων που οδηγούν στην αλλαγή του γονιδίου "GNAQ" δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί. Μια σημαντική επίδραση στο εμβρυϊκό DNA μπορεί να έχει:

  • ιογενείς λοιμώξεις κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης,
  • τοξίνες και επαγγελματικοί κίνδυνοι, ιδίως βαρέα μέταλλα, τα άλατά τους, προϊόντα καύσης πλαστικών, απόβλητα από τη βιομηχανία πετρελαίου και φυσικού αερίου κ.λπ..,
  • ακτινοβολία σε δόσεις πάνω από τη μέση έκθεση στο σώμα,
  • μια σειρά προσθέτων τροφίμων, συμπεριλαμβανομένων των αλάτων του κυκλαμικού οξέος (γλυκαντικά της γεύσης), του διφαινυλίου (έχει συντηρητικό αποτέλεσμα), βενζοπυρενίου και άλλων,
  • ορισμένα φάρμακα: φάρμακα χημειοθεραπείας για τη θεραπεία της φυματίωσης και των ογκολογικών παθήσεων, φάρμακα που καταστέλλουν την ανοσία, φάρμακα που περιέχουν υδράργυρο κ.λπ..

Η επίδραση άλλων μεταλλαξιογόνων στο σώμα μιας εγκύου κοριτσιού δεν αποκλείεται, ωστόσο, δεν έχει μελετηθεί η πιθανότητα επίδρασής τους στο γονίδιο GNAQ.

Τύποι ασθενειών

Λόγω του μικρού αριθμού παρατηρήσεων του συνδρόμου Sturge-Weber, δεν έχει αναπτυχθεί ταξινόμηση αυτής της ασθένειας. Ωστόσο, ορισμένοι γιατροί προτείνουν να χωρίσουν την παθολογία σύμφωνα με τις παραλλαγές της κλινικής εικόνας σε μια τυπική μορφή και τύπους με κυριαρχία μεμονωμένων συνδρόμων / συμπτωμάτων..

Παραλλαγές της αγγειομάτωσης του WeberΧαρακτηριστικά γνωρίσματα
Κλασικό ρεύμα
  1. Η εμφάνιση στο δέρμα μιας χαρακτηριστικής περιοχής υπερχρωματισμού λόγω αλλαγμένων αγγείων, σε εμφάνιση που μοιάζει με "λιμενικό λεκέ".
  2. Γλαύκωμα - η εμφάνιση υψηλής πίεσης μέσα στο μάτι, η οποία επηρεάζει αρνητικά τη διατροφή του αμφιβληστροειδούς και του οπτικού νεύρου.
  3. Επεισόδια κατάσχεσης.
Διανοητική παραλλαγήΕκτός από τα συμπτώματα της κλασικής μορφής, ο ασθενής έχει:
  1. Μειωμένη πνευματική ικανότητα, συμπεριλαμβανομένων λειτουργιών όπως η ανάμνηση, η ανάλυση και η αντίληψη εξωτερικών παραγόντων.
  2. Ενίσχυση χαρακτηριστικών αρνητικών χαρακτήρων: οργή, επιθετικότητα, εγωκεντρισμός, εκδικητικότητα.
Παραλυτική παραλλαγήΕκτός από τα συμπτώματα της κλασικής μορφής, ο ασθενής αναπτύσσει:
  1. Αδυναμία, περιορισμός κίνησης στο χέρι και στο πόδι.
  2. Μειωμένη ευαισθησία στις παραπάνω περιοχές.

Συμπτώματα

Η ασθένεια, πιο συχνά, κάνει ντεμπούτο στην ηλικία των 1-3 ετών. Το πρώτο σύμπτωμα είναι κράμπες που εμφανίζονται σε ορισμένες μυϊκές ομάδες, και πολύ λιγότερο συχνά, σπασμωδικές συσπάσεις ολόκληρου του σώματος. Είναι πολύ δύσκολο να εντοπιστεί αυτό το σημάδι σε ένα μικρό παιδί, καθώς οι συνηθισμένες εθελοντικές κινήσεις ενός νεογέννητου και μικρού παιδιού είναι επίσης μη στοχευμένες και οι γονείς λαμβάνουν επιληπτικές κρίσεις για συνηθισμένο "περιποίηση"..

Δοκιμή: Τι γνωρίζετε για το ανθρώπινο αίμα?

Η διαταραχή της όρασης αναπτύσσεται έως την ηλικία των 2-4 ετών και μπορεί να εντοπιστεί από τους γονείς παρουσία ενεργών καταγγελιών σε παιδιά ή κατά τη διάρκεια ρουτίνας εξέτασης από οφθαλμίατρο. Ο προσδιορισμός του επιπέδου της ενδοφθάλμιας πίεσης καθιστά δυνατό το συμπέρασμα ότι υπάρχει γλαύκωμα και υποψία αγγειομάτωσης του αμφιβληστροειδούς.

Οι διανοητικές-νοητικές και συναισθηματικές διαταραχές μπορούν να εκδηλωθούν σε διαφορετικές ηλικίες, αλλά συχνά γίνονται αισθητές στην ηλικία των 4-6 ετών. Το παιδί μπορεί να έχει:

  • κακός σχηματισμός λόγου,
  • νοητική υστέρηση,
  • κακή κατασκευή λογικών συνδέσεων,
  • επιθετική συμπεριφορά με άτομα γύρω,
  • μη κινητοποιημένη σκόπιμη ζημιά σε υλικές τιμές, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που βρίσκονται γύρω από άτομα.

Με την ηλικία, η παθολογία της όρασης, οι υψηλότερες νευρικές λειτουργίες και η επιληψία δεν εξαφανίζονται - ελλείψει της απαραίτητης θεραπείας, τα συμπτώματα εξελίσσονται και εντείνονται. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τις πνευματικές και ψυχοκοινωνικές ικανότητες ενός ατόμου..

Αγγειομάτωση του αμφιβληστροειδούς

Διαγνωστικά του συνδρόμου Sturge-Weber

Προς το παρόν, δεν υπάρχει ενοποιημένη προσέγγιση στη διάγνωση που να επιτρέπει την επιβεβαίωση της παρουσίας αγγειομάτωσης σε έναν ασθενή. Για να γίνει αυτή η διάγνωση, απαιτείται μια ολοκληρωμένη εξέταση, που περιλαμβάνει:

Διαγνωστική έρευναΧαρακτηριστικά σημεία του συνδρόμου Sturge-Weber
Συλλογή καταγγελιών
  1. Μειωμένη οπτική οξύτητα.
  2. Επεισόδια κατάσχεσης στο παρελθόν.
  3. Μειωμένη μνήμη, διανοητική καθυστέρηση.
  4. Επιθέσεις μη κινητοποιημένης επιθετικότητας και ακατάλληλης συμπεριφοράς που σημειώθηκαν από άτομα γύρω από τον ασθενή.
  5. Αδυναμία των χεριών / ποδιών σε νεαρή ηλικία, περιορισμένο εύρος κίνησης απουσία παθολογίας της μυο-αρθρικής συσκευής.
Γενική επιθεώρηση
  1. Λιποβαρές ή το κατώτερο όριο του φυσιολογικού ΔΜΣ (δείκτης μάζας σώματος). Για να το προσδιορίσετε, είναι απαραίτητο να αυξήσετε το ύψος (σε μέτρα) στη δεύτερη ισχύ και να διαιρέσετε το σωματικό βάρος (σε kg) με τον αριθμό που προκύπτει. Κανονική τιμή δείκτη 19-25.
  2. Η παρουσία αγγειοσωματικών φαινομένων στο δέρμα - διαστολές παθολογικά αλλοιωμένων αγγείων με τη μορφή "λιμενικού λεκέ".
Νευρολογική εξέταση
  1. Η παρουσία αδυναμίας στους μύες του βραχίονα / ποδιού, που δεν σχετίζεται με υπερβολική εργασία, τραύμα, λοιμώξεις, εξωτερικές επιδράσεις.
  2. Ασυμμετρία αντανακλαστικών στα χέρια ή στα πόδια.
  3. Μείωση / απώλεια οπτικών πεδίων.
  4. Πιθανώς μειωμένη ευαισθησία στα κάτω / άνω άκρα.
Οφθαλμοσκόπηση με μέτρηση της ενδοφθάλμιας πίεσης
  1. Ανίχνευση αγγειακών αλλαγμένων αγγείων στο βυθό.
  2. Αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση, που δείχνει τον σχηματισμό γλαυκώματος.
Μαγνητική τομογραφία (MRI) ή υπολογιστική τομογραφία (CT)
  1. Μείωση του μεγέθους του προσβεβλημένου ημισφαιρίου του εγκεφαλικού φλοιού.
  2. Η ανίχνευση μεγάλου αριθμού ασβεστοποιημένων εγκλεισμάτων στον εγκεφαλικό ιστό είναι ένα σύμπτωμα "σιδηροδρομικών διαδρομών", που ονομάζεται λόγω της παράλληλης διάταξης των ασβεστοποιημένων περιοχών.
  3. Αύξηση των χώρων μέσω των οποίων ρέει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό, συμπεριλαμβανομένων των κοιλοτήτων του εγκεφάλου - των κοιλιών.
ΗλεκτροεγκεφαλογραφίαΗ ανίχνευση της επιληπτικής ηλεκτρικής δραστηριότητας στον εγκέφαλο είναι δυνατή. Ωστόσο, η απουσία του δεν επιτρέπει τον αποκλεισμό της παρουσίας εγκεφαλοτριμικής αγγειομάτωσης..

Εάν είναι απαραίτητο, ο παραπάνω κατάλογος μελετών μπορεί να συμπληρωθεί με άλλους διαγνωστικούς χειρισμούς, όπως αγγειογραφία (εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης στα αγγεία του εγκεφάλου, ακολουθούμενη από «λήψη» με CT ή MRI), υπερήχους και μαγνητική τομογραφία άλλων εσωτερικών οργάνων κατά τον σχηματισμό μιας παθολογικής διαδικασίας σε αυτά. Για παράδειγμα, αγγειομάτωση του τραχήλου της μήτρας, αγγειοματική επίσωση (πολλαπλασιασμός των τριχοειδών στο λαιμό του δοντιού) κ.λπ. Αυτή η παραλλαγή της νόσου ονομάζεται σύνδρομο Klippel-Trenon Weber..

Πολυδύναμη υπολογιστική τομογραφία

Θεραπεία

Προς το παρόν, η συγγενής αγγειομάτωση αναφέρεται σε ανίατες παθολογίες. Ο στόχος της θεραπείας για αυτούς τους ασθενείς είναι να αυξήσει την ποιότητα και τη διάρκεια της ζωής τους. Για αυτό, η φαρμακοθεραπεία και οι χειρουργικές επεμβάσεις μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την εξάλειψη των υπαρχόντων καλλυντικών ελαττωμάτων (αγγειομάτωση στο δέρμα).

Μια ομάδα ειδικών αντισπασμωδικών χρησιμοποιείται για την καταπολέμηση των επιληπτικών επεισοδίων. Η επιλογή ενός συγκεκριμένου φαρμάκου καθορίζεται από τον θεράποντα ιατρό, ανάλογα με την παραλλαγή των επιληπτικών κρίσεων και την παρουσία / απουσία μεμονωμένων αντενδείξεων.

Τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα εργαλεία είναι:

Ελλείψει θετικής επίδρασης από τη συνεχιζόμενη συντηρητική θεραπεία, συνιστάται η πραγματοποίηση ριζικής επέμβασης για την απομάκρυνση της θέσης εστιακής παθολογικής ηλεκτρικής δραστηριότητας - ημισφαιρεκτομή (αφαίρεση ενός ημισφαιρίου του εγκεφάλου).

Εκτός από τη μείωση της συχνότητας των επιληπτικών κρίσεων, συνιστάται σε ασθενείς με σύνδρομο Sturge-Weber να λαμβάνουν φάρμακα που μειώνουν την πιθανότητα θρόμβων στο αίμα (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη, Ticagrelor). Βοηθά στην πρόληψη των ακόλουθων επιπλοκών: έμφραγμα του μυοκαρδίου, ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, θρόμβωση μεγάλων αρτηριών των χεριών και των ποδιών.

Η εξάλειψη των δερματικών εκδηλώσεων της νόσου γίνεται καλύτερα με τη μέθοδο της επιλεκτικής φωτοδερμόλυσης - δράση λέιζερ στα τοιχώματα των αλλαγμένων αγγείων, οδηγώντας σε «κολλήσεις» και υπερανάπτυξη. Το υγιές δέρμα είναι σχεδόν άνοσο σε αυτό. Ως εκ τούτου, η διαδικασία φωτοδερμόλυσης σάς επιτρέπει να αντιμετωπίζετε αγγειώματα του τύπου "port wine stain" οποιουδήποτε μεγέθους και να επιτυγχάνετε ένα καλό καλλυντικό αποτέλεσμα απουσία οδυνηρών αισθήσεων.

Στο παρελθόν, χειρουργικές επεμβάσεις μοσχεύματος δέρματος συχνά χρησιμοποιήθηκαν για την εξάλειψη των αγγειοματικών δερματικών βλαβών. Ωστόσο, κλινικές μελέτες έχουν δείξει χαμηλή αποτελεσματικότητα της θεραπείας λόγω της μεγάλης πιθανότητας επανεμφάνισης του λιμένα λιμένα. Επιπλέον, η επέμβαση αφήνει ορατά ελαττώματα στο δέρμα, το οποίο έγινε επίσης ο λόγος απόρριψης αυτής της προσέγγισης..

Επιπλοκή και πρόγνωση της νόσου

Ελλείψει θεραπείας για το σύνδρομο Sturge-Weber, ενδέχεται να εμφανιστούν οι ακόλουθες επιπλοκές:

  1. Ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο - με αυτήν την παθολογία, αυξάνεται η ικανότητα του αίματος να σχηματίζει θρόμβους αίματος. Με απόφραξη των αρτηριών του εγκεφάλου, υπάρχει υποσιτισμός του νευρικού ιστού και ο σταδιακός θάνατός του. Αυτό συχνά οδηγεί σε μη αναστρέψιμη απώλεια ορισμένων από τις λειτουργίες της πληγείσας περιοχής, όπως απώλεια ευαισθησίας ή μυϊκή δύναμη στο χέρι / πόδι, διαταραχή ομιλίας, ικανότητα ανάγνωσης κ.λπ. Το αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο σχηματίζεται πολύ λιγότερο συχνά.
  2. Έμφραγμα του μυοκαρδίου - αναπτύσσεται όταν μπλοκάρονται οι αρτηρίες που τροφοδοτούν τον καρδιακό μυ. Ο κυτταρικός θάνατος μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη του καρδιακού τοιχώματος, μη φυσιολογική επέκταση της κοιλίας ή σχηματισμό ουλής ινών συνδετικού ιστού (ίνωση τοίχου).
  3. Θρόμβωση μεγάλων αγγείων. Όλοι οι ιστοί εφοδιάζονται με αίμα, θρεπτικά συστατικά και οξυγόνο μέσω αρτηριών, αρτηρίων και τριχοειδών αγγείων. Το κλείσιμο μεγάλων αρτηριών από θρόμβο μπορεί να προκαλέσει υποσιτισμό ιστών, ακολουθούμενο από το θάνατό τους. Είναι επίσης δυνατή η απόφραξη της πυλαίας φλέβας με μόλυνση ενός θρόμβου - αυτή η θανατηφόρα επιπλοκή ονομάζεται πυλεφλεβίτιδα. Συχνά αναπτύσσεται στο πλαίσιο της ταυτόχρονης κίρρωσης του ήπατος - αύξηση του μεγέθους του οργάνου λόγω του πολλαπλασιασμού του συνδετικού ιστού, που συνοδεύεται από παραβίαση της φυσιολογικής ροής του αίματος.
  4. Αιμορραγία - αυτή η επιπλοκή μπορεί να συμβεί εάν υπάρχουν αλλοιωμένα τριχοειδή στα εσωτερικά όργανα. Τα παθολογικά αλλοιωμένα αγγεία είναι λιγότερο ανθεκτικά σε πτώσεις πίεσης και εξωτερικές επιδράσεις. Όταν ρήξη, μια σημαντική ποσότητα αίματος μπορεί να απελευθερωθεί στην κοιλότητα γύρω από τα όργανα. Το πιο επικίνδυνο είναι η αιμορραγία από το ενδομήτριο, το ήπαρ και τον σπλήνα λόγω της σχετικά γρήγορης ανάπτυξης μαζικής απώλειας αίματος.

Με τη σωστή θεραπεία, οι ασθενείς με σύνδρομο Sturge-Weber ζουν όχι λιγότερο από ένα υγιές άτομο. Ωστόσο, δεν υπάρχουν φαρμακευτικά προϊόντα ή άλλες μέθοδοι θεραπείας που θα μπορούσαν να αποκαταστήσουν πλήρως την ποιότητα ζωής του ασθενούς. Εάν δεν υπάρχει επαρκής πρόληψη επιπλοκών και θεραπεία συμπτωμάτων της νόσου, η πρόγνωση είναι σχεδόν πάντα δυσμενής..

Αγγειομάτωση

Συμπτώματα αγγειοπάθειας των αγγείων

Ανάλογα με την τοποθεσία, διακρίνονται διάφοροι τύποι αυτής της ασθένειας:

Η πιο κοινή ποικιλία. Η αγγειακή αγγειοπάθεια του δέρματος χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό επώδυνων μικρών κοκκινωπό-μοβ βλατίδων. Σταδιακά αναπτύσσονται και μετατρέπονται σε οζίδια ή ανεβαίνουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος σαν περουβιανή κονδυλώματος. Αρχικά, η επιφάνεια των θηλών είναι λεία, αργότερα γίνεται αιμορραγική με μικρές περιοχές νέκρωσης. Δεδομένου ότι οι βλατίδες επηρεάζουν τα αγγεία του δέρματος, αιμορραγούν εάν υποστούν βλάβη. Μερικές φορές εμφανίζονται πλάκες κυτταρίτιδας.

Με την υποδόρια νόσο, σχηματίζονται κόμπους πλεξούδες με διάμετρο αρκετών εκατοστών. Βρίσκονται στα στρώματα της επιδερμίδας οπουδήποτε στο σώμα, συμπεριλαμβανομένης της πλάτης και του κεφαλιού. Ελλείψει της απαραίτητης θεραπείας, οι υποδόριοι κόμβοι αναπτύσσονται στην επιφάνεια του δέρματος, χαλαρώνουν και μπορούν να μολυνθούν.

Ο τύπος των οστών της νόσου προηγείται συνήθως του δερματικού. Η ήττα συνίσταται στην καταστροφή του οστικού ιστού και πιο συχνά επηρεάζει τα μακρά σωληνοειδή οστά (ακτίνα, μηριαίο, ινώδες). Υπάρχει βακτηριακή αγγειομάτωση του κρανίου, των σπονδύλων και των πλευρών. Οι οστικές βλάβες εμφανίζονται σε μία ή περισσότερες τοποθεσίες. Το κύριο σύμπτωμα αυτού του τύπου βακτηριακής αγγειομάτωσης είναι ο πόνος στα άκρα..

Με τον γαστρεντερικό τύπο, αγγειοματώδεις βλατίδες σχηματίζονται στη βλεννογόνο μεμβράνη του στομάχου, μικρά και μεγάλα έντερα. Ως αποτέλεσμα, η βλεννογόνος μεμβράνη γίνεται λοφώδης..

Ο εξωσωματικός τύπος χαρακτηρίζεται από την παρουσία ενός μεγάλου ενδοκοιλιακού σχηματισμού που αναπτύσσεται στο έντερο, ο οποίος οδηγεί σε αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα. Ως αποτέλεσμα της αύξησης των κοιλιακών, περιπνευματικών και portohepatic κόμβων, ο κύριος χολικός αγωγός συμπιέζεται και η ανάπτυξη ίκτερου μηχανικής φύσης.

Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό πολυποειδών σχηματισμών στους βρόγχους και την τραχεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, εμφανίζεται απόφραξη του λάρυγγα.

Τα συνηθισμένα συμπτώματα για οποιονδήποτε τύπο βακτηριακής αγγειομάτωσης είναι πυρετός, κακουχία, κεφαλαλγία, έμετος και μειωμένη όρεξη. Με τη γενίκευση της λοίμωξης, αναπτύσσεται εγκεφαλίτιδα, ασηπτική μηνιγγίτιδα, χρόνια δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος και ψυχικές διαταραχές.

ΣΥΝΔΡΟΜΟ STERGE-WEBER-CRABBE

Το STERDZHA-WEBERA-KRABBE SYNDROME (συν. Αγγειομάτωση εγκεφαλοτριγνημική) είναι ένα συγγενές σύμπτωμα συμπτωμάτων ανωμαλιών των αγγείων του εγκεφάλου, του δέρματος και των ματιών, που χαρακτηρίζεται από μονομερές αγγείωμα του δέρματος του προσώπου σε συνδυασμό με λεπτομενετική αγγειομάτωση στην ίδια πλευρά. Το σύνδρομο βασίζεται σε ένα ελάττωμα στην ανάπτυξη αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα, στον εγκέφαλο και συχνά στα μάτια, πιθανώς λόγω παραβίασης της ενυδάτωσης των αγγείων. Υποτίθεται ένας αυτοσωματικός κυρίαρχος τύπος κληρονομιάς, περιγράφονται περιπτώσεις τρισωμίας στο 22ο χρωμόσωμα. Μια δερματική βλάβη όπως ένας φλεγόμενος σπίλος παρατηρείται από τη γέννηση. Ο νεύρος βρίσκεται συνήθως στη μία πλευρά του δέρματος του προσώπου στην περιοχή του πρώτου και του δεύτερου κλάδου του τριδύμου νεύρου. Το Angioma μπορεί να έχει μέγεθος αρκετά εκατοστά, αλλά πιο συχνά τείνει να εξαπλωθεί στο τριχωτό της κεφαλής, στο λαιμό, και μερικές φορές ακόμη και στον κορμό. Συχνά, το αγγίωμα επηρεάζει το μέτωπο, τα βλέφαρα, τη μύτη, τα χείλη και τους βλεννογόνους της μύτης και του στόματος στην πληγείσα πλευρά. Στο 40% των περιπτώσεων, η βλάβη του προσώπου μπορεί να είναι διμερής, αλλά σε αυτήν την περίπτωση, το ήμισυ επηρεάζεται σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό. Το χρώμα του αγγειώματος είναι λαμπερό ή σκούρο κόκκινο, η επιφάνεια είναι λεία, σε σπάνιες περιπτώσεις, το αγγίωμα είναι σπηλαιώδες και αναπτύσσεται υπερτροφία μαλακών ιστών και οστών στη ζώνη του. Ιστολογικά, αποκαλύπτεται συνήθως εκτασία αγγείων λεπτού τοιχώματος του επιφανειακού πλέγματος του δέρματος, οι αυλοί των οποίων είναι γεμάτοι με ερυθροκύτταρα. Τα νευρολογικά συμπτώματα εμφανίζονται συχνότερα στην πρώιμη παιδική ηλικία · σε πολύ σπάνιες περιπτώσεις, η λεπτομυμενική αγγειομάτωση παραμένει ασυμπτωματική καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Στο 75-90% των περιπτώσεων, εκδηλώνεται ως επιληψία (συχνότερα ήδη στους 2-7 μήνες της ζωής), ημιπάρεση, ολιγοφρένεια. Ακτινογραφικά, η ασβεστοποίηση του φλοιού συχνά αποκαλύπτεται με τη μορφή συνεστραμμένων λωρίδων που μοιάζουν με κορδέλες και επαναλαμβάνουν τα περιγράμματα της επιφάνειας του εγκεφάλου. Με τη βοήθεια της υπολογιστικής τομογραφίας μετά την εισαγωγή παραγόντων αντίθεσης και μαγνητικού συντονισμού, προσδιορίζεται ο ενδοκρανιακός εντοπισμός της αγγειομάτωσης. Η βλάβη των ματιών παρατηρείται στο 30-60% των περιπτώσεων με τη μορφή αγγειομάτωσης του επιπεφυκότα, χοριοειδούς, γλαυκώματος, που μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια όρασης. Η πρόγνωση είναι δυσμενής, η πορεία της νόσου είναι προοδευτική, επιδεινώνεται με τραυματισμούς στο κρανίο, λοιμώξεις, ο θάνατος είναι δυνατός σε νεαρή ηλικία. Η διάγνωση γίνεται με βάση κλινική ακτινογραφία, υπολογιστική τομογραφία, αγγειογραφικά δεδομένα. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλους τύπους αγγειωμάτων.

Η θεραπεία είναι συμπτωματική. Μεμονωμένες εστίες αγγειομάτωσης του δέρματος μπορούν να αφαιρεθούν χρησιμοποιώντας κρυοχειρουργική, χειρουργική εκτομή ακολουθούμενη από πλαστική χειρουργική, θεραπεία με λέιζερ.

Τύποι αγγειομάτωσης

Αγγειακές αλλαγές μπορεί να συμβούν στο ήπαρ, το πρόσωπο, τα αναπνευστικά και τα πεπτικά όργανα. Επιπλέον, η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει το δέρμα, τα οστά, το νευρικό σύστημα.

Παρακαλώ σημειώστε ότι η τοπική μορφή της νόσου δεν είναι επικίνδυνη για την ανθρώπινη ζωή, είναι καλοήθης

Μέχρι τώρα, οι επιστήμονες προσπαθούν να καταλάβουν τους λόγους για την ανάπτυξη του συνδρόμου. Πάνω απ 'όλα, οι επιστήμονες τείνουν να πιστεύουν ότι η ασθένεια προκαλείται από τοξική επίδραση, όταν σχηματίζονται ιστοί, όργανα, καθώς και γονιδιακές μεταλλάξεις.

Συχνά η παθολογία προκαλείται από το γεγονός ότι η μέλλουσα μητέρα:

  • Λατρεύει το αλκοόλ, τα ναρκωτικά.
  • Καπνίζει πολύ.
  • Χρησιμοποιεί παράνομα ναρκωτικά.
  • Έχει εξωγεννητική παθολογία του θυρεοειδούς, σακχαρώδη διαβήτη.

Τα συμπτώματα της νόσου εξαρτώνται από το πού βρίσκεται η ασθένεια. Εάν το κεντρικό νευρικό σύστημα επηρεάζεται, όλα καταλήγουν σε τύφλωση, μειωμένη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων.

Η πρόγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις εξαρτάται από τη μορφή με την οποία προχωρά η ασθένεια. Τις περισσότερες φορές είναι ευνοϊκή, αλλά συμβαίνει ότι η ασθένεια εξελίσσεται σημαντικά, τελειώνει με μια σοβαρή μορφή αναπηρίας.

Μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθοι τύποι αγγειομάτωσης:

  • Διάχυση - συνοδεύεται από συστηματική βλάβη.
  • Απομονωμένο - ο αμφιβληστροειδής επηρεάζεται.
  • Ο βακίλλος εμφανίζεται στην περίπτωση βακτηριακής λοίμωξης.

Με το σύνδρομο Sturge-Weber, επηρεάζονται τα αγγεία των ματιών, το δέρμα του προσώπου και η εγκεφαλική μεμβράνη. Η παθολογία θεωρείται συγγενής και αρκετά σπάνια. Είναι επικίνδυνο το σύνδρομο να προσβάλλει τα μάτια, ο εγκέφαλος - τα αγγειώματα εμφανίζονται εδώ, οδηγώντας σε αναπηρία.

Η κλασική έκδοση χαρακτηρίζεται από βλάβη στο νευρικό σύστημα, τα μάτια, την εμφάνιση φωτεινών κόκκινων κηλίδων στο πρόσωπο. Η ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί στις ακόλουθες παραλλαγές:

  • Αγγείωμα του δέρματος που οδηγεί σε γλαύκωμα, βλάβη στην επένδυση του εγκεφάλου.
  • Βλάβη στο νευρικό σύστημα.

Συνήθως, ένα μέρος του προσώπου επηρεάζεται. Το σημείο βρίσκεται κάτω από το μάτι στο μέτωπο, μπορεί να φτάσει στο χείλος. Όταν πατάτε το δέρμα, γίνεται χλωμό. Στα νεογέννητα, το σημείο στο πρόσωπο είναι ροζ, μετά από λίγο γίνεται κεράσι. Σταδιακά, ο σχηματισμός αρχίζει να αυξάνεται και επηρεάζει εντελώς το μισό του προσώπου.

Εκτός από τις αγγειακές διαταραχές, μπορείτε να παρατηρήσετε τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

Τυπικά συμπτώματα της νόσου

Η παθολογία ανήκει σε μια εναλλασσόμενη ομάδα συνδρόμων που εκτείνονται μέχρι το κρανιακό, το πρόσωπο και τα νεύρα του βολβού του ματιού. Μια νευρολογική διαταραχή οδηγεί σε μερική απώλεια κινητικής λειτουργίας στην αντίθετη πλευρά της βλάβης, στην ανάπτυξη στραβισμού, παράλυσης των μυών της γλώσσας και του προσώπου. Ο κύριος δείκτης της νόσου είναι ένα μπορντό σημείο στη μία πλευρά του προσώπου (φωτογραφία) ή του κορμού, λιγότερο συχνά το τριχοειδές αιμαγγείωμα έχει διμερή εντοπισμό.

Από τη φύση της εκδήλωσης του συνδρόμου, προσδιορίζονται τρεις συνδυασμοί σημείων:

  • αγγειακό αγγείωμα των ενδοκρανιακών μεμβρανών.
  • αγγειομάτωση του προσώπου με βλάβη στον αμφιβληστροειδή.
  • συνδυασμός τριχοειδών όγκων (εγκέφαλος, πρόσωπο, μάτι).

Κάθε μορφή συνοδεύεται από αντίστοιχες ανώμαλες διαταραχές.

Εμπλοκή προσώπου

Η εκδήλωση του συνδρόμου στο πρόσωπο ονομάζεται «φλεγόμενος Νέβος», υπάρχει κατά τη γέννηση ή αναπτύσσεται αργότερα. Το Angioma έχει το σχήμα ενός σημείου με θολές άκρες, αλλάζει με την ανάπτυξη των τριχοειδών αγγείων. Το νεόπλασμα είναι έντονο κόκκινο ή μπορντό, καλύπτει το ήμισυ του μετώπου, τη μία πλευρά της μύτης, το άνω ζυγωτικό τμήμα, την περιοχή των ματιών και τελειώνει πάνω από το άνω χείλος. Αυτό είναι ένα κλασικό σύμπτωμα της νόσου, το "φιλί ενός αγγέλου" μπορεί να εμφανιστεί από τις δύο πλευρές, να καλύψει το τριχωτό της κεφαλής, το πίσω μέρος του κεφαλιού και να πέσει στον κορμό.

Οι εστίες εντοπισμού των αγγειακών βλαβών είναι μονές, διάσπαρτες ή συγχωνεύονται σε μια γενική μορφή. Όταν πατηθεί, η περιοχή προβλήματος γίνεται χλωμό και μετά το χρώμα αποκαθίσταται. Σε όλη τη ζωή ενός ατόμου, ο «φλεγόμενος Νέβος» αλλάζει όχι μόνο το σχήμα του, αλλά και το χρώμα του. Σε ένα νεογέννητο, αυτό το σημείο είναι ανοιχτό ροζ, σκουραίνει καθώς μεγαλώνει, αποκτώντας μια μπορντό απόχρωση..

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το αγγίωμα είναι ομαλό, δεν προεξέχει πάνω από την επιφάνεια του δέρματος. Σε μια πιο περίπλοκη μορφή, η ανωμαλία συνοδεύεται από μελάγχρωση, κρεατοελιές, περιορισμένο οίδημα, αιμαγγείωμα. Τα ρητά συμπτώματα του προσώπου διαγιγνώσκονται στο 99% των περιπτώσεων.

Νευρολογικές αλλαγές

Η αγγειομάτωση του εγκεφαλικού ιστού οδηγεί σε ασβεστοποίηση των τριχοειδών αγγείων της πληγείσας περιοχής, η οποία, με τη σειρά της, προκαλεί την ανάπτυξη τέτοιων παθολογιών:

  • ενδοκρανιακή ατροφία και νέκρωση.
  • αύξηση των γλοιακών κυττάρων.
  • υδροκεφαλος;
  • άνοια.

Σημάδια εγκεφαλικής βλάβης αρχίζουν να εμφανίζονται στον πρώτο χρόνο της ζωής ενός παιδιού. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια παρατεταμένη κλινική πορεία, στην οποία σημάδια νευρολογικής διαταραχής εξελίσσονται, προκαλώντας μειωμένη κινητική λειτουργία, διανοητική καθυστέρηση.

Ο πολλαπλασιασμός των αιμοφόρων αγγείων δημιουργεί πίεση στους νευρώνες, σχηματίζει ένα σπαστικό σύνδρομο. Σημειώνεται μια κανονικότητα: όσο μεγαλύτερη είναι η διανοητική καθυστέρηση, τόσο πιο έντονη είναι η επιληπτική κρίση. Η συστολή των μυών ενεργοποιείται στην αντίθετη πλευρά της εστίασης. Με την πάροδο του χρόνου, η περιοχή ανάπτυξης των τριχοειδών αγγίζει, οι επιθέσεις προχωρούν. Αυτοί οι παράγοντες επηρεάζουν τη συναισθηματική κατάσταση, προκαλούν διανοητικές αποκλίσεις στη συμπεριφορά. Το σύνδρομο Sturge-Weber συνοδεύεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • γνωστική δυσλειτουργία;
  • μειωμένη μνήμη
  • μειωμένη μαθησιακή ικανότητα
  • ευερέθιστο;
  • επίθεση;
  • οργή, εκδικητικότητα.

Σε ενήλικες, κάθε επιληπτική κρίση σχετίζεται με μείωση της νοημοσύνης. Η ενδοκρανιακή πίεση προκαλεί επίμονο πονοκέφαλο. Παρέχονται, παράλυση, μυϊκή αδυναμία, απώλεια ευαισθησίας στην αντίθετη πλευρά της εγκεφαλικής βλάβης.

Σημάδια των ματιών

Οι οφθαλμικές αλλαγές που σχετίζονται με την ασθένεια χαρακτηρίζονται από μη φυσιολογικές αλλαγές στην αγγειακή οδό. Το αγγείωμα εντοπίζεται στο θηλώδες τμήμα. Ένα νεόπλασμα ανοιχτού γκρι χρώματος με τη μορφή κύκλου (φωτογραφία), ασβεστοποίηση, δημιουργεί πίεση και ευνοϊκό περιβάλλον για την ανάπτυξη γλαυκώματος.

Η παθολογία διακόπτει τη ροή του υγρού μέσα στο μάτι και σχηματίζεται υδρόφθαλμος. Το σύνδρομο Sturge-Weber στην οφθαλμολογία εκδηλώνεται από τα ακόλουθα προβλήματα:

  • αδιαφάνεια του κερατοειδούς
  • διεύρυνση του βολβού του ματιού
  • μειωμένη όραση (είναι δυνατή η πλήρης τύφλωση)
  • περιορισμός των ορίων της οπτικής σύλληψης ·
  • ατροφία του αμφιβληστροειδούς.

Το γλαύκωμα μπορεί να εμφανιστεί αμέσως μετά τη γέννηση ή να αναπτυχθεί αργότερα.

Συμπτώματα της νόσου Sturge-Weber

Ανάλογα με τον συνδυασμό εκδηλώσεων παθολογίας, διάφορες κλινικές επιλογές διακρίνονται υπό όρους:

  1. Τα αγγειώματα του δέρματος του προσώπου συνδυάζονται με βλάβες των μηνιγγιών, το γλαύκωμα είναι προαιρετικό.
  2. Απομονωμένη βλάβη του προσώπου απουσία αγγειωμάτων μέσα στο κρανίο, είναι πιθανό γλαύκωμα.
  3. Απομονωμένη βλάβη του νευρικού συστήματος, το γλαύκωμα δεν είναι τυπικό.

Εμπλοκή προσώπου

Συνήθως επηρεάζεται το ήμισυ του προσώπου, το σημείο βρίσκεται στη ζώνη δράσης των κλάδων I-II του τριδύμου νεύρου, έτσι η ερυθρότητα εκφράζεται κάτω από το μάτι, στο ζυγωματικό, στο μέτωπο, πέφτοντας στο άνω χείλος. Οι εστίες της αγγειομάτωσης μπορεί να είναι διασκορπισμένες μεμονωμένες ή συγχωνευμένες, και στη συνέχεια μιλούν για έναν «φλεγόμενο νεύρο». Λόγω της αγγειακής φύσης των αλλαγών, όταν πιέζεται στο δέρμα, θα εξασθενίσει όπως και άλλοι τύποι αγγειωμάτων.

Κατά τη γέννηση, ένα σημείο στο πρόσωπο του δέρματος μπορεί να είναι ροζ, αλλά με την πάροδο του χρόνου θα αποκτήσει ένα πιο φωτεινό χρώμα, θα γίνει κόκκινο ή κεράσι - ένα "λεκέ κρασιού". Είναι δυνατή η σταδιακή αύξηση του μεγέθους της εκπαίδευσης. Έως και το 70% των ασθενών έχουν βλάβες στο ήμισυ του προσώπου, σχεδόν οι μισοί πάσχουν από αγγειώματα του προσώπου σε συνδυασμό με αγγειακές ανωμαλίες του σώματος και τα άκρα.

Εκτός από τις αγγειακές βλάβες του δέρματος, μεταξύ των πιθανών εκδηλώσεων της αγγειομάτωσης Sturge-Weber είναι οι τυφλοπόντικες, μια παραβίαση της χρωματικής επιδερμίδας, το περιορισμένο οίδημα των μαλακών ιστών, οι πραγματικοί αγγειακοί όγκοι (αιμαγγειώματα). Πολύ σπάνια, μια παθολογία διαγιγνώσκεται χωρίς χαρακτηριστική αλλοίωση του δέρματος του προσώπου.

Νευρολογικές αλλαγές

Η αγγειομάτωση του pia mater είναι το πιο σημαντικό συστατικό του συνδρόμου, το οποίο καθορίζει τη σοβαρότητα της πορείας και την κακή πρόγνωση. Σημάδια βλάβης στο νευρικό σύστημα εμφανίζονται ήδη κατά τη διάρκεια του πρώτου έτους της ζωής ενός παιδιού, προοδεύοντας σταθερά, προκαλώντας σοβαρή διανοητική καθυστέρηση, μειωμένη κινητική και αισθητηριακή λειτουργία.

παράδειγμα σοβαρής εγκεφαλικής βλάβης α. Sturge-Weber σε ένα παιδί 2 ετών

Κλινικά σημάδια αγγειομάτωσης των μηνιγγών:

  • Σύνδρομο σπασμών - γενικευμένοι σπασμοί, συστολές των άκρων απέναντι από το προσβεβλημένο μισό του εγκεφάλου, απουσίες (βραχυπρόθεσμες επιληπτικές κρίσεις χωρίς σπασμούς, όταν ο ασθενής φαίνεται να παγώνει, «απουσιάζει» για αρκετά δευτερόλεπτα ή λεπτά).
  • Διαταραχές της ψυχικής ανάπτυξης και συμπεριφοράς.
  • Ημιπάρεση και παράλυση στην απέναντι πλευρά του σημείου εγκεφαλικής βλάβης, αδυναμία των μυών των άκρων.
  • Μειωμένη ευαισθησία του δέρματος στην πλευρά απέναντι από τη βλάβη των μηνιγγιών.

Τα νευρολογικά συμπτώματα συνδέονται με την επίδραση των αγγειακών αναπτύξεων στο pia mater στον εγκεφαλικό φλοιό, του οποίου ο ερεθισμός των νευρώνων προκαλεί σπασμούς. Η αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση προκαλεί συχνά πονοκεφάλους τύπου ημικρανίας.

Η συμπίεση των περιοχών του εγκεφάλου συμβάλλει στη νέκρωση, την ατροφία, τον πολλαπλασιασμό των γλοιακών στοιχείων (παρόμοια με τη σκλήρυνση), την εναπόθεση αλάτων ασβεστίου, η οποία διαταράσσει σημαντικά τη λειτουργία του εγκεφάλου μέχρι την άνοια. Η συγγενής αγγειομάτωση των μηνίγγων μπορεί να προκαλέσει υδροκεφαλία.

Σε μεγάλο βαθμό, με το σύνδρομο Sturge-Weber, η συναισθηματική σφαίρα υποφέρει. Οι ασθενείς αποκτούν χαρακτηριστικά χαρακτηριστικά ψυχοπαθολογικής προσωπικότητας: είναι λευκοί, συχνά και αδικαιολόγητα ερεθισμένοι, επιρρεπείς σε επιθετικότητα, εκδικητικές, εγωκεντρικές, οι οποίες επηρεάζουν σημαντικά τη διαδικασία της εκπαίδευσης και της επικοινωνίας.

Στο πλαίσιο της μείωσης της νοημοσύνης, της μνήμης και της προσοχής που υποφέρουν, η διδασκαλία των παιδιών μπορεί να γίνει εξαιρετικά δύσκολη ή αδύνατη λόγω της ακινησίας ή της ανόητης συμπεριφοράς. Σε ενήλικες, υπάρχει μια σταδιακή μείωση της πνευματικής ικανότητας, που εξελίσσεται από επιληπτική κρίση

Μεταβολές συμπεριφοράς συμβαίνουν επίσης μεταξύ των επιληπτικών κρίσεων.

Μια επικίνδυνη εκδήλωση αγγειομάτωσης του pia mater μπορεί να είναι επιληπτική κατάσταση, όταν οι επιληπτικές κρίσεις ακολουθούν το ένα μετά το άλλο, εμποδίζοντας το σώμα να ανακάμψει τουλάχιστον εν μέρει. Αυτή η κατάσταση απαιτεί επείγουσα φροντίδα, μπορεί να οδηγήσει σε εγκεφαλικό οίδημα και θάνατο του ασθενούς..

Συμπτώματα ματιών

Η βλάβη των ματιών συνίσταται στον σχηματισμό αγγειωμάτων της αγγειακής οδού του ματιού, η οποία οδηγεί σε αύξηση της ενδοφθάλμιας πίεσης και του γλαυκώματος. Τα αγγειακά συσσωματώματα διαταράσσουν την κανονική ροή του ενδοφθάλμιου υγρού και εμφανίζεται υδρόφθαλμος. Το γλαύκωμα μπορεί να εκφραστεί τόσο αμέσως μετά τη γέννηση όσο και αργότερα..

Η ήττα των ιστών των ματιών συνοδεύεται από προοδευτική μείωση της οπτικής οξύτητας, την απώλεια των πεδίων του. Με το γλαύκωμα, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα ατροφίας και αποκόλλησης του αμφιβληστροειδούς, η οποία είναι επικίνδυνη με πλήρη απώλεια όρασης..

Μέτρα θεραπείας και πρόγνωση

Προς το παρόν δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία. Αποσκοπεί στην ανακούφιση των κύριων συμπτωμάτων (αντισπασμωδική θεραπεία).

Το επεισόδιο είναι συχνά ανθεκτικό στην αντιεπιληπτική θεραπεία, η οποία αναγκάζει τη μετάβαση από τη μονοθεραπεία σε συνδυασμό δύο φαρμάκων.

Μία από τις μεθόδους θεραπείας είναι η ακτινογραφία ακτινογραφίας του κρανίου πάνω από την κατεστραμμένη περιοχή. Σύμφωνα με ενδείξεις, είναι δυνατή μια χειρουργική μέθοδος για τη θεραπεία της επιληψίας.

Η θεραπεία του γλαυκώματος περιλαμβάνει τη χρήση οφθαλμικών σταγόνων, οι οποίες μειώνουν την έκκριση του ενδοφθάλμιου υγρού. Όμως, η συντηρητική θεραπεία είναι συχνά αναποτελεσματική και, στη συνέχεια, εμφανίζεται μια λειτουργική μέθοδος θεραπείας του γλαυκώματος.

Η πρόγνωση της ζωής, ειδικά με σοβαρά συμπτώματα, είναι δυσμενής. Το επεισόδιο που δεν μπορεί να σταματήσει οδηγεί σε ολιγοφρένεια. Μερικές φορές υπάρχει απώλεια όρασης, ενδοκρανιακές αγγειακές διαταραχές που οδηγούν σε εγκεφαλικό.

Εναλλακτικά σύνδρομα ανατομική και κλινική τεκμηρίωση της εμφάνισής τους, κλινική εικόνα των συνδρόμων Weber, Fauville, Jackson, Wallenberg-Zakharchenko.

Εναλλακτικά σύνδρομα - δυσλειτουργία των κρανιακών νεύρων (III, YII, IX, X, XI, XII) και της παρεγκεφαλίδας στην προσβεβλημένη πλευρά σε συνδυασμό με ημιπάρεση ή ημιυπαισθησία στην αντίθετη πλευρά - εναλλακτικά σύνδρομα ή τετραπάρεση και ενδοπυρηνική οφθαλμοπληγία (βλάβη στον εγκέφαλο).

Η ταξινόμηση εξαρτάται από το επίπεδο στο οποίο επηρεάζονται οι πυρήνες:

  1. Βολβός (βλάβη στο επίπεδο των επιμήκων μυελών):

- Το σύνδρομο του Τζάκσον εκδηλώνεται κλινικά από έναν συνδυασμό περιφερικής παράλυσης του υπογλώσσιου νεύρου (XII) στην πλευρά της εγκεφαλικής βλάβης με σπαστική ημιπληγία στην αντίθετη πλευρά, σε ορισμένες περιπτώσεις, απώλεια μυο-αρθρικής και ευαισθησίας στους κραδασμούς. Μπορεί να σημειωθεί δυσαρθρία, πάρεση των μυών του λάρυγγα, διαταραχές κατάποσης, παρεγκεφαλίδα αταξία στο πλάι της εστίασης. Υπάρχει μια απόκλιση της γλώσσας προς τη βλάβη, την ατροφία και το tuberosity του μισού της γλώσσας, με συσσωματώσεις σε αυτήν. Μια κοινή αιτία του συνδρόμου είναι η θρόμβωση διακλαδώσεων α. σπονδυλική στήλη πρόσθια, λεγόμενη. αα. Sulci bulbaris.

-Σύνδρομο Wallenberg-Zakharchenko (υποισθησία του προσώπου, σύμπτωμα Horner (πτώση, μύωση και ενόφθαλμος), πάρεση των φάρυγγων μυών, παρεγκεφαλίδα αταξία, αδυναμία των μυών του στερνοκλειδοδοματοειδούς και τραπέζιου στην προσβεβλημένη πλευρά και ημιυμφεστία (χωρίς εμπλοκή του προσώπου) στην αντίθετη πλευρά

2. Peduncular (βλάβη στο επίπεδο των παρεγκεφαλίδων):

Το σύνδρομο Weber χαρακτηρίζεται από παράλυση του οφθαλμοκινητικού νεύρου (III) στην προσβεβλημένη πλευρά, αντίπλευρη - κεντρική ημιπληγία ή ημιπάρεση των άκρων και του κορμού, καθώς και κεντρική πάρεση των νεύρων του προσώπου (VII) και του υπογλώσσιου (XII). Είναι δυνατόν να προσκολληθεί η ημυναψία όταν το πλευρικό γονιδιακό σώμα εμπλέκεται στην παθολογική διαδικασία. Το σύνδρομο Weber παρατηρείται με βλάβες της βάσης των ποδιών του εγκεφάλου λόγω στένωσης της οπίσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας και των κλαδιών της, με σύφιλη ενδοαρτηρίτιδα, ανευρύσματα της οπίσθιας εγκεφαλικής αρτηρίας, με όγκους, βασική λεπτοπαγχυμινίτιδα. Πιθανός εντοπισμός της παθολογικής διαδικασίας, για παράδειγμα, σύφιλο κόμμι, στις μενίγγες με επακόλουθη εξάπλωση στο πεντάλ.

3. Ποντίνη (βλάβη στο επίπεδο της γέφυρας):

  • Σύνδρομο Fauville. Σε αυτό το σύνδρομο, υπάρχει μια βλάβη των πυρήνων των νεύρων του προσώπου και των απατών (VII, VI) με συμπτώματα περιφερικής παράθεσης των μυών του προσώπου και του εξωτερικού ορθού μυός του οφθαλμού στην πλευρά της βλάβης, καθώς και η ημιπάρεση ή η κεντρική ημιπληγία στην αντίθετη πλευρά. Χαρακτηρίζεται από ένα συγκλίνουσα στραβισμό λόγω του ματιού στην πλευρά της βλάβης. Εμφανίζεται όταν παρεμποδίζεται τα περιφερειακά κλαδιά της κύριας αρτηρίας.
  • Σύνδρομο Miyard-Gubler: ήττα του 7ου ζεύγους FMN και πυραμιδικής οδού.

Διάγνωση της νόσου

Πώς να ορίσετε μια ασθένεια; Η διάγνωση της «βακτηριακής αγγειομάτωσης» γίνεται βάσει των αποτελεσμάτων της αρχικής εξέτασης και της ιστολογικής εξέτασης του δείγματος βιοψίας. Πώς συμβαίνει αυτό;?

Η αρχική εξέταση αποκαλύπτει την παρουσία, τη φύση και τη θέση των βλατίδων, καθώς και την εκτίμηση της σοβαρότητας της νόσου. Η ιστολογική εξέταση του αίματος στη βακτηριακή αγγειομάτωση επιτρέπει την παρατήρηση του πολλαπλασιασμού των τριχοειδών αγγείων, όπου τα επιθηλιοειδή ενδοθηλιακά κύτταρα με μίτωση και διευρυμένους πυρήνες είναι σαφώς ορατά.

Ένα σημαντικό σημείο. Πριν από τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί διαφορική διάγνωση με διάφορες ασθένειες που είναι παρόμοιες με τη βακτηριακή αγγειομάτωση (πυογονικό κοκκίωμα, σάρκωμα Kaposi, αγγειοκρεμάτωμα και άλλα).

Θεραπεία

Και τελικά. Η θεραπεία της βακτηριακής αγγειομάτωσης συνίσταται σε αντιβιοτική θεραπεία (ερυθρομυκίνη, δοξυκυκλίνη, τετρακυκλίνη, μινοκυκλίνη, σιπροφλοξασίνη και νορφλοξασίνη). Με μεμονωμένες βλάβες, συνταγογραφούνται τοπικές θεραπευτικές διαδικασίες: εκτομή, κρυοθεραπεία ή ηλεκτροχειρουργική. Εάν καθυστερηθούν τα απαραίτητα ιατρικά μέτρα, είναι πιθανό ένα θανατηφόρο αποτέλεσμα της νόσου.

Η διάρκεια της θεραπείας είναι από δύο εβδομάδες έως αρκετούς μήνες. Εάν εμφανιστεί επανεμφάνιση της αγγειομάτωσης των βακτηρίων (με λοίμωξη HIV), η θεραπεία είναι δια βίου. Για να αποφευχθεί η επανεμφάνιση της νόσου, συνιστάται να αποφεύγετε την επαφή με φορείς της νόσου, ειδικά γάτες και σκύλους..

Όλα τα υλικά δημοσιεύονται υπό την εποπτεία ή την επιμέλεια ιατρών (σχετικά με τους συγγραφείς), αλλά δεν αποτελούν συνταγή για θεραπεία. Επικοινωνήστε με τους ειδικούς!

Κατά τη χρήση υλικών, απαιτείται αναφορά ή ένδειξη του ονόματος της πηγής.

Η αγγειομάτωση νοείται ως μια κατάσταση που εκδηλώνεται από υπερβολικό πολλαπλασιασμό των αιμοφόρων αγγείων, αποκτώντας χαρακτηριστικά ανάπτυξης όγκου. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να παρατηρηθεί σε μια μεγάλη ποικιλία ασθενειών, αλλά συνήθως είναι σοβαρά..

Η αγγειομάτωση συνοδεύει αναπτυξιακά ελαττώματα, εμφανίζεται σε άτομα με μειωμένη ανοσία και μπορεί να συνδυαστεί με άλλες συγγενείς ανωμαλίες. Οι εστίες πολλαπλασιασμού των αιμοφόρων αγγείων βρίσκονται στο δέρμα, στα εσωτερικά όργανα, στις μεμβράνες του εγκεφάλου, στο αγγειακό σύστημα των ματιών κ.λπ..

Ανάλογα με τον επιπολασμό, η τοπική αγγειομάτωση είναι απομονωμένη, όταν η βλάβη είναι περιορισμένη. Συνήθως, μια τέτοια αλλαγή εμφανίζεται σε ένα μέρος του σώματος - στο πρόσωπο, στο ήπαρ, στους βλεννογόνους των πεπτικών ή αναπνευστικών οργάνων. Σε άλλες περιπτώσεις, η αγγειομάτωση εκδηλώνεται ως συστηματική βλάβη που επηρεάζει ταυτόχρονα το δέρμα, τα εσωτερικά όργανα, τα οστά και το νευρικό σύστημα..

Η τοπική αγγειομάτωση συνήθως δεν αποτελεί απειλή για τη ζωή και προχωρά καλοήθως, ενώ η συστηματική διαδικασία είναι γεμάτη με δυσλειτουργία ζωτικών οργάνων, σοβαρές νευρολογικές διαταραχές, αιμορραγία.

Η ακριβής αιτία του όγκου που μοιάζει με τον πολλαπλασιασμό των αιμοφόρων αγγείων δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί, αλλά θεωρείται ο ρόλος ενός κληρονομικού παράγοντα, παραβίαση της τοποθέτησης οργάνων στη διαδικασία της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Μια συγκεκριμένη τιμή δίνεται στα σύνδρομα ανοσοανεπάρκειας.

Η συμπτωματολογία της αγγειομάτωσης εξαρτάται, καταρχάς, από τον εντοπισμό της βλάβης. Τα πιο χαρακτηριστικά σημάδια είναι η παρουσία όγκου που μοιάζει με όγκο αγγείων διαφόρων μεγεθών, τα οποία μπορούν να προκαλέσουν αιμορραγία. Με βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα, αναπτύσσονται σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα, εάν εμπλέκονται τα μάτια, είναι δυνατή η τύφλωση, με αγγειομάτωση των εσωτερικών οργάνων, η λειτουργία τους διακόπτεται.

τοπικό αγγείωμα στο πρόσωπο (αριστερά) και αγγειομάτωση, τα οποία μπορεί να αποτελούν ένδειξη συστηματικής νόσου (δεξιά)

Οι ασθενείς με αγγειομάτωση αντιμετωπίζονται από μια μεγάλη ποικιλία ειδικών. Εάν οι αλλαγές επηρεάζουν το δέρμα, τότε ο ασθενής παραπέμπεται σε δερματολόγο ή χειρουργό, σε περίπτωση οφθαλμικής βλάβης, απαιτείται βοήθεια οφθαλμίατρου, η συμμετοχή του εγκεφάλου και των μεμβρανών του απαιτεί τη συμμετοχή νευρολόγου.

Η θεραπεία της αγγειομάτωσης περιλαμβάνει τόσο χειρουργική επέμβαση όσο και συμπτωματική προσέγγιση, οι τακτικές καθορίζονται από τον εντοπισμό και τη συμπεριφορά των αγγειακών εστιών, επομένως, οι αρχές της θεραπείας είναι πολύ διαφορετικές σε διαφορετικούς ασθενείς. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της παθολογίας: σε ορισμένες περιπτώσεις είναι αρκετά ευνοϊκή, σε άλλες - η ασθένεια εξελίσσεται, οδηγεί σε σοβαρή αναπηρία, δίνοντας καμία πιθανότητα θεραπείας.

Μεταξύ των ποικιλιών της αγγειομάτωσης είναι:

  • Διάχυτη αγγειομάτωση, που συνοδεύεται από συστηματική βλάβη.
  • Απομονωμένη αγγειομάτωση του αμφιβληστροειδούς;
  • Η αγγειομάτωση του Kaposi είναι μια εκδήλωση του σαρκώματος που χαρακτηρίζει το σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας στο πλαίσιο της λοίμωξης από τον ιό HIV.
  • Αγγειομάτωση Sturge-Weber;
  • Βακτηριακή αγγειομάτωση λόγω βακτηριακής λοίμωξης.

Είναι σαφές ότι μια τέτοια διαίρεση είναι σε μεγάλο βαθμό αυθαίρετη, επειδή η αγγειομάτωση μπορεί να είναι όχι μόνο μια ανεξάρτητη παθολογία, αλλά και μια εκδήλωση άλλων ασθενειών, όπως συμβαίνει με το AIDS, για παράδειγμα. Μία από τις σπάνιες, αλλά πολύ σοβαρές παθολογίες είναι η αγγειομάτωση Sturge-Weber, η οποία θα συζητηθεί παρακάτω..

Διάγνωση

Η διάγνωση είναι δυνατή με έναν χαρακτηριστικό συνδυασμό σημείων:

  1. η παρουσία αγγειομάτωσης του προσώπου στο δέρμα.
  2. επιληπτικές κρίσεις και άλλες νευρολογικές εκδηλώσεις.
  3. οφθαλμική εικόνα (ειδικά το γλαύκωμα).

Η εξέταση ακτινογραφίας του κρανίου καθορίζει περιοχές ασβεστοποίησης του φλοιού με διπλά όρια, σαν να περικυκλώνουν τα σπειρώματα στην περιοχή της εγκεφαλικής βλάβης. Οι αξονικές τομογραφίες δείχνουν μεγάλες περιοχές ασβεστοποίησης. Η μαγνητική τομογραφία σάς επιτρέπει να αναγνωρίζετε ατροφικές και εκφυλιστικές ζώνες στην εγκεφαλική ουσία, την φλοιώδη αραίωση και να διαφοροποιείτε άλλες κλινικά παρόμοιες παθολογίες.

Το EEG σάς επιτρέπει να προσδιορίσετε τη φύση της βιοηλεκτρικής εγκεφαλικής δραστηριότητας και να εντοπίσετε την επίδραση.

Η οφθαλμική εξέταση αντιπροσωπεύεται από την αξιολόγηση της οπτικής οξύτητας και της ενδοφθάλμιας πίεσης, της περιμετρίας, της οφθαλμοσκόπησης και της γωνιοσκοπίας, των βιομετρικών υπερήχων του ματιού, της σάρωσης AV

Θεραπεία

Ανάλογα με τον τύπο και τη θέση των κλινικών παθολογιών, συνταγογραφείται κατάλληλη θεραπεία για την αγγειομάτωση:

  • αποτελεσματική χειρουργική επέμβαση - αφαίρεση των σχηματισμένων νεοπλασμάτων.
  • Ακτινοθεραπεία;
  • κρυοθεραπεία - θεραπεία του σώματος με χαμηλές θερμοκρασίες.
  • συνταγογραφούνται φάρμακα κατά των επιληπτικών κρίσεων και ψυχοτρόπων φαρμάκων.
  • φάρμακα που αποκαθιστούν τα αιμοφόρα αγγεία και σταματούν την αιμορραγία.
  • συνταγογραφείται ταμπόν των αιμορραγικών αγγείων, επιπλέον, αιμοφοβίνη, αιμοστατικός σφουγγάρι.
  • σε περίπτωση μετα-αιμορραγικής αναιμίας, εκτελείται διαδικασία για μετάγγιση αίματος και τον απαιτούμενο αριθμό ερυθροκυττάρων.

Με την αγγειομάτωση, μπορείτε συχνά να βρείτε έναν ασθενή που πάσχει από επιληψία. Σε αυτήν την περίπτωση, συνταγογραφείται φαρμακευτική αγωγή. Κατά τη διάρκεια περιόδων επιληπτικών κρίσεων, συνταγογραφείται seduxen, για μακροχρόνια χρήση, χρησιμοποιούνται depakin, carbamazepine, finlepsin, valproic acid.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι τα συνταγογραφούμενα φάρμακα για επιληπτικές κρίσεις δεν εξαλείφουν την εστίαση των παλμών στον εγκέφαλο. Αυτή η επιληψία είναι συχνά ασφαλής σε σχέση με τη συμβατική θεραπεία, επομένως, στους ασθενείς συνταγογραφούνται διάφορα φάρμακα, συνδυάζοντάς τα.

Προς το παρόν δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για το σύνδρομο Sturge-Weber. Η θεραπεία στοχεύει στη διακοπή των κύριων εκδηλώσεων. Αντιεπιληπτική θεραπεία με βαλπροϊκό, καρβαμαζεπίνη, λεβετιρασετάμη, τοπιραμάτη.

Το επεισόδιο είναι συχνά ανθεκτικό στη συνεχιζόμενη αντιεπιληπτική θεραπεία, η οποία απαιτεί μετάβαση από τη μονοθεραπεία σε συνδυασμό δύο φαρμάκων. Μία από τις μεθόδους θεραπείας είναι η ακτινογραφία ακτινογραφίας του κρανίου πάνω από την περιοχή που επηρεάζεται από αγγειομάτωση. Σύμφωνα με τις ενδείξεις των νευροχειρουργών, μπορεί να εξεταστεί το ζήτημα της χειρουργικής θεραπείας της επιληψίας.

Η θεραπεία του γλαυκώματος συνίσταται στην ενστάλαξη οφθαλμικών σταγόνων που μειώνουν την έκκριση ενδοφθάλμιου υγρού: βριμονιδίνη, τιμολόλη, δωρζολαμίδη, βρινζολαμίδη, κ.λπ. Ωστόσο, μια τέτοια συντηρητική θεραπεία είναι συχνά αναποτελεσματική. Σε τέτοιες περιπτώσεις, οι οφθαλμικοί χειρουργοί εκτελούν χειρουργική θεραπεία του γλαυκώματος: τραβεκκολοτομία ή τραβεκλεκκτομή.

Δυστυχώς, με μια έντονη κλινική, το σύνδρομο Sturge-Weber έχει μια δυσμενή πρόγνωση. Το ανεξέλεγκτο επιληπτικό σύνδρομο οδηγεί σε σοβαρή ολιγοφρένεια. Πιθανή απώλεια όρασης, ενδοκρανιακές αγγειακές διαταραχές, που συνεπάγονται την πιθανότητα εμφάνισης εγκεφαλικού επεισοδίου.

Αγγειομάτωση (νόσος Sturge-Weber)

Εάν ένα άτομο έχει ανακαλύψει έναν αυξανόμενο όγκο στο δέρμα, τότε υπάρχει λόγος ανησυχίας. Υπάρχουν πολλές ασθένειες, συμπεριλαμβανομένης της αγγειομάτωσης του δέρματος. Αυτή η ασθένεια δεν είναι ανεξάρτητη, αλλά μια ολόκληρη ομάδα αυτών, χαρακτηριστική και η ανάπτυξη των αιμοφόρων αγγείων με τη μορφή όγκων. Οι αιτίες της αγγειομάτωσης είναι παραβίαση του κεντρικού νευρικού συστήματος (κεντρικό νευρικό σύστημα), καθώς και άλλων εσωτερικών ανθρώπινων οργάνων.

Η σύγχρονη ιατρική διακρίνει τους ακόλουθους τύπους αγγειομάτωσης:

  • Αγγειοπάθεια του αμφιβληστροειδούς - εμφανίζεται σπάνια, ενώ υπάρχει η εμφάνιση διαφόρων αγγειοματικών και κυστικών σχηματισμών στον αμφιβληστροειδή, στο κεντρικό νευρικό σύστημα και σε άλλα όργανα και εσωτερικούς αδένες έκκρισης. Η αιτία της απότομης επιδείνωσης της όρασης είναι η καταστροφή των οπτικών ιστών. Όταν εμφανίζεται γλαύκωμα, ο αμφιβληστροειδής αρχίζει να ατροφεί και να αποσυντεθεί, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια της όρασης.
  • Αγγειομάτωση Cobb - βλάβη στο δέρμα και στον νωτιαίο μυελό.
  • Βασικός τύπος - στο δέρμα υπάρχουν αγγειο πολλαπλασιαστικοί κόμβοι, πλάκες, παρόμοια με το σάρκωμα του Kaposi. Εκτός από το δέρμα, η ασθένεια μπορεί επίσης να εξαπλωθεί σε εσωτερικά όργανα, οστά και συχνά στον σπλήνα και στο συκώτι. Επίσης ο τύπος των βακτηρίων ονομάζεται «ηπατικός».
  • Η αγγειομάτωση του Kaposi είναι μια αγγειομάτωση που σχηματίζει νεοπλάσματα αιμοφόρων αγγείων.
  • Το σύνδρομο Steiner-Ferner είναι συνέπεια επιβλαβών όγκων οργάνων.
  • Σύνδρομο Sturge-Weber (εγκεφαλοτριγνητική αγγειομάτωση) - τα αγγειώματα σχηματίζονται στο πρόσωπο και το pia mater. Το γλαύκωμα αναπτύσσεται επίσης. Αυτό το σύνδρομο παρατηρείται σε 1/5 των ασθενών. Σε άλλες περιπτώσεις, εντοπίστηκε ένας συνδυασμός κλινικών χαρακτηριστικών, ο οποίος ήταν ο λόγος για τον εντοπισμό των άλλων δέκα τύπων ανωμαλιών. Οι πιο εύκολα προβλέψιμες περιπτώσεις θεωρούνται αμβλείες περιπτώσεις εγκεφαλοτριγνητικού τύπου, στη συνέχεια μεμονωμένες προσβεβλημένες περιοχές του προσώπου, ενώ ο εγκέφαλος δεν επηρεάζεται από μια μη φυσιολογική διαδικασία.
  • Διάχυση - ένα σύνολο αγγειωμάτων (αγγειακός όγκος) στο ανθρώπινο σώμα.
Βακτηριακή αγγειομάτωση

Οι λόγοι

Οι λόγοι για τους οποίους εμφανίζεται η αγγειομάτωση είναι διαφορετικοί. Ωστόσο, για πρώτη φορά, πρέπει να σημειωθεί ότι η αγγειομάτωση του όγκου, κατά την κατανομή του, μπορεί να είναι συστηματική και τοπική. Ονομάζεται τοπικό επειδή προχωρά σε ένα συγκεκριμένο μέρος του σώματος..

Ο πολλαπλασιασμός των αιμοφόρων αγγείων κοντά στα χείλη, το στόμα, την τραχεία, τον φάρυγγα, τον ρινικό βλεννογόνο, στον αμφιβληστροειδή οφθαλμό, το συκώτι, το στομάχι και την εντερική οδό και ούτω καθεξής παρατηρείται συχνότερα..

Ο τοπικός τύπος χαρακτηρίζεται επίσης από την κάλυψη αγγειακών κηλίδων, αγγειωμάτων στους ηλικιωμένους, αγγειακών δερματικών σπίλων.

Επιπλέον, η ασθενής ανοσία, τα επιβλαβή νεοπλάσματα μπορούν επίσης να είναι η αιτία της νόσου.

Συμπτώματα

Κατά κανόνα, ο τοπικός τύπος δεν υπόκειται σε περαιτέρω κακοήθη ανάπτυξη της νόσου. Στην περίπτωση συστημικής προόδου, παρατηρούνται διάφορα συμπτώματα αγγειομάτωσης. Εδώ εμφανίζεται ένας μεγάλος αριθμός αγγειωμάτων, τελαγγειεκτασιών σε διάφορα εσωτερικά όργανα, αγγειακών κηλίδων..

Η ανάπτυξη συστηματικής αγγειομάτωσης εκδηλώνεται σε αύξηση του μεγέθους της πληγείσας περιοχής, μπορεί να εμφανιστούν και άλλες προκλητικές εστίες. Για παράδειγμα, η ανωμαλία επηρέασε ολόκληρο το άκρο και διέκοψε τη λειτουργία του..

Αυτή η μορφή αγγειομάτωσης υποδιαιρείται σε μια σειρά συγγενών παθήσεων (νόσος Hippel-Lindau), σύνδρομο Randu-Osler. Είναι πιθανό να συμβεί αιμορραγία και τροφικά έλκη, και επίσης είναι δυνατή η ανάπτυξη αγγείων διαφόρων διαμέτρων στο δέρμα και τους μαλακούς ιστούς..

Η ασθένεια είναι χρόνια. Η περαιτέρω κατάσταση του ασθενούς θα εξαρτηθεί από το μέγεθος του όγκου και τη θέση του..

Sturge-Weber nevus pigmentosa

Διαγνωστικά

Προκειμένου ο γιατρός να διαγνώσει σωστά τον ασθενή, πρώτα πρέπει να εντοπίσει σε ποιο στάδιο είναι η αγγειομάτωση. Φυσικά, γίνονται ακτίνες Χ, εξετάσεις αίματος και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού. Εκτός από τη γενική ανάλυση, λαμβάνουν βιοχημική εξέταση αίματος. Πραγματοποιείται αγγειογραφία. Παρέχει λεπτομερείς πληροφορίες σχετικά με τον αναπτυσσόμενο όγκο, το μέγεθός του και τον τρόπο με τον οποίο σχετίζεται με άλλα μεγάλα αγγεία, παρεγχυματικά όργανα. Επίσης, ο ασθενής θα πρέπει να συμβουλευτεί και να εξεταστεί στα χειρουργικά και ογκολογικά τμήματα..

Στη σύγχρονη ιατρική, η διάγνωση της αγγειομάτωσης χρησιμοποιώντας CT (υπολογιστική τομογραφία) γίνεται όλο και πιο δημοφιλής. Χάρη σε αυτήν, οι γιατροί μπόρεσαν να εντοπίσουν την παρουσία της νόσου στα πρώτα ασυμπτωματικά στάδια της νόσου..

Η έγκαιρη θεραπεία αυτής της ασθένειας θα παρέχει περαιτέρω πρόβλεψη στον ασθενή. Η χειρουργική επέμβαση επίσης δεν αποκλείεται, η οποία θα βοηθήσει στην καταπολέμηση της νόσου πολύ πιο γρήγορα, καθώς και την επανεξέταση μετά από λίγο. Οι ασθενείς και τα αγαπημένα τους πρόσωπα πρέπει να εξετάζονται σταθερά μία φορά το χρόνο..

Αγγειομάτωση στο CT του εγκεφάλου

Θεραπεία

Ανάλογα με τον τύπο και τη θέση των κλινικών παθολογιών, συνταγογραφείται κατάλληλη θεραπεία για την αγγειομάτωση:

  • αποτελεσματική χειρουργική επέμβαση - αφαίρεση των σχηματισμένων νεοπλασμάτων.
  • Ακτινοθεραπεία;
  • κρυοθεραπεία - θεραπεία του σώματος με χαμηλές θερμοκρασίες.
  • συνταγογραφούνται φάρμακα κατά των επιληπτικών κρίσεων και ψυχοτρόπων φαρμάκων.
  • φάρμακα που αποκαθιστούν τα αιμοφόρα αγγεία και σταματούν την αιμορραγία.
  • συνταγογραφείται ταμπόν των αιμορραγικών αγγείων, επιπλέον, αιμοφοβίνη, αιμοστατικός σφουγγάρι.
  • σε περίπτωση μετα-αιμορραγικής αναιμίας, εκτελείται διαδικασία για μετάγγιση αίματος και τον απαιτούμενο αριθμό ερυθροκυττάρων.

Με την αγγειομάτωση, μπορείτε συχνά να βρείτε έναν ασθενή που πάσχει από επιληψία. Σε αυτήν την περίπτωση, συνταγογραφείται φαρμακευτική αγωγή. Κατά τη διάρκεια περιόδων επιληπτικών κρίσεων, συνταγογραφείται seduxen, για μακροχρόνια χρήση, χρησιμοποιούνται depakin, carbamazepine, finlepsin, valproic acid.

Πρέπει να θυμόμαστε ότι τα συνταγογραφούμενα φάρμακα για επιληπτικές κρίσεις δεν εξαλείφουν την εστίαση των παλμών στον εγκέφαλο. Αυτή η επιληψία είναι συχνά ασφαλής σε σχέση με τη συμβατική θεραπεία, επομένως, στους ασθενείς συνταγογραφούνται διάφορα φάρμακα, συνδυάζοντάς τα.