Κύριος
Τεράτωμα

Μορφές και χαρακτηριστικά του αγγειολιπώματος των νεφρών: μέθοδοι θεραπείας και διάγνωσης όγκου

Τα νεφρά παίζουν σημαντικό ρόλο στο έργο του ουροποιητικού συστήματος, άντληση αίματος, καθαρισμό του από επιβλαβείς ουσίες.

Έχοντας ακούσει τη διάγνωση του «αγγειομυολίπωμα» (αριστερό νεφρό, δεξιά ή δύο όργανα ταυτόχρονα), ο ασθενής συνήθως θέτει πολλές ερωτήσεις: τι είναι αυτό και πώς να θεραπεύσει το αγγειομυολίπωμα στο δεξί νεφρό, είναι δυνατόν να το θεραπεύσει.

Αυτή η ασθένεια ανιχνεύεται επιτυχώς και εξαλείφεται πλήρως με τη βοήθεια σύγχρονων διαγνωστικών και θεραπευτικών αγωγών. Οι μέθοδοι με τις οποίες πραγματοποιείται η θεραπεία επιλέγονται ανάλογα με το σχήμα, το στάδιο και το μέγεθος του αγγειώματος..

Αγγειομυολίπωμα: τι είναι αυτό

Το αγγειομυολίπωμα (AML) είναι ένας ειδικός τύπος νεφρικού όγκου, το πιο κοινό καλοήθη νεόπλασμα. Αποτελείται από κύτταρα λιπώδους ιστού, λείους μυς, αιμοφόρα αγγεία.

Συνήθως το μέγεθος ενός αγγειολιπώματος είναι 0,1-2 εκ., Το μέγιστο είναι 20 εκ. Ένα ταχέως αναπτυσσόμενο αγγειομυολίπωμα αποτελεί κίνδυνο για την υγεία και τη ζωή του ανθρώπου. Ο όγκος μπορεί να επηρεάσει τη νεφρική φλέβα και τους λεμφαδένες στα νεφρά.

Υπάρχει μια άλλη παραλλαγή ενός καλοήθους όγκου - αγγειώματος των νεφρών. Διαφέρει στη δομή. Τι είναι το αγγίωμα των νεφρών; Είναι ένας καλοήθης νεφρικός όγκος που αποτελείται από αλλοιωμένα αιμοφόρα αγγεία ή λεμφικά τριχοειδή.

Ο πολλαπλασιασμός των ιστών οδηγεί σε δυσλειτουργία του οργάνου.

Στις γυναίκες, αυτή η παθολογία είναι πιο συχνή από ό, τι στους άνδρες. Τα αγγειολιπάσματα εμφανίζονται συχνότερα στο πιο δίκαιο φύλο μεταξύ των ηλικιών 30 και 50. Οι άνδρες συνήθως διαγιγνώσκονται μετά τα 50.

Το νεόπλασμα εντοπίζεται συχνά από τη μία πλευρά, είναι η αιτία του 75% όλων των επισκέψεων στον γιατρό. Η ασθένεια βρίσκεται συνήθως στο δεξί νεφρό, η οποία εξηγείται από τις ιδιαιτερότητες της ανθρώπινης ανατομικής δομής..

Το αγγειομυολίπωμα έχει μια συντομευμένη εκδοχή του ονόματος - "αγγειολίπωμα", και οι δύο όροι σημαίνουν την ίδια ασθένεια.

Μορφές και τα χαρακτηριστικά τους

Η ασθένεια έχει δύο μορφές, που διαφέρουν ως προς τη φύση της εμφάνισής της:

Εκ γενετής

Το νεφρικό αγγίωμα είναι κληρονομικό. Η κατάσταση εμφανίζεται στο πλαίσιο της σκωληκοειδούς σκλήρυνσης (μια σπάνια γενετική παθολογία), η οποία οδηγεί στην εμφάνιση μικρών καλοήθων όγκων σε διάφορους ιστούς και όργανα.

Ο σχηματισμός αγγειομυολιπόματος είναι εστιακός, συμβαίνει ταυτόχρονα στο δεξί και αριστερό νεφρό. Τα κύτταρα ενός καλοήθους νεοπλάσματος δεν εκφυλίζονται σε καρκινικά, δεν δημιουργούνται μεταστάσεις.

Σποραδικός

Ο δεύτερος τύπος αγγειομυολιπόματος είναι πιο συχνός, σε περισσότερο από 80% των περιπτώσεων. Αυτή είναι μια επίκτητη ασθένεια. Παράγοντες που συμβάλλουν στην έναρξη της παθολογίας είναι η εγκυμοσύνη, η εμμηνόπαυση, οι ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος σε οξεία και χρόνια μορφή, αγγειοϊνώματα, ενδοκρινικές διαταραχές. Η μεμονωμένη εκπαίδευση προκύπτει από τη μία πλευρά.

Σύμφωνα με τη σύνθεση του όγκου, διακρίνονται 2 τύποι της νόσου:

  • ένα τυπικό αγγειομυλίπωμα αποτελείται από όλους τους τύπους ιστών που χαρακτηρίζουν ένα κλασικό αγγειολίπωμα.
  • ένα άτυπο νεόπλασμα δεν περιλαμβάνει λιπώδη ιστό, που βρίσκεται σε ιστολογική εξέταση. Αυτό το γεγονός περιπλέκει τα διαγνωστικά μέτρα - ο όγκος μοιάζει με κακοήθης.

Αιτίες εμφάνισης

Δεν έχουν τεκμηριωθεί οι ακριβείς λόγοι για την εμφάνιση αγγειόλιπα στο νεφρό. Οι επιστήμονες προέβαλαν μόνο υποθέσεις σχετικά με την εμφάνιση της νόσου.

Ο κύριος λόγος θεωρείται ότι είναι ορμονικές αλλαγές στο σώμα μιας γυναίκας που συμβαίνουν κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Το σώμα παράγει προγεστερόνη, οιστρογόνα. Ενεργούν ως προκλητικοί παράγοντες ανάπτυξης του όγκου.

Άλλοι λόγοι για τους οποίους υπάρχει αγγειακό άγχος:

  • γενετική νόσος;
  • συγγενής ανωμαλία
  • φλεγμονώδεις διεργασίες στα νεφρά.
  • όγκοι άλλων οργάνων
  • ενδοκρινικές ασθένειες.

Πιθανές επιπλοκές

Είναι το νεφρικό αγγειομυόλιπωμα απειλητικό για τη ζωή; Το νεόπλασμα οδηγεί σε διάφορες συνέπειες και μπορεί να αποτελέσει πραγματική απειλή για την ανθρώπινη υγεία.

Οι ιστοί όγκων αναπτύσσονται άνισα. Τα αγγεία που σχετίζονται με το νεόπλασμα αναπτύσσονται πιο αργά από ό, τι ο μυϊκός ιστός. Λόγω της ρήξης, εμφανίζεται σοβαρή αιμορραγία, η οποία οδηγεί σε αιμορραγικό σοκ, περιτονίτιδα.

Πιθανοί λόγοι για ρήξη των αιμοφόρων αγγείων μπορεί επίσης να είναι η αυξημένη ζήτηση οξυγόνου από το νεόπλασμα και η αύξηση της έντασης της κυκλοφορίας του αίματος. Το φορτίο στα αγγεία αυξάνεται, υπάρχει κίνδυνος ανευρύσματος.

Η ταχεία αύξηση του μεγέθους του αγγειολιπώματος μπορεί να οδηγήσει σε ρήξη του νεφρικού παρεγχύματος. Υπάρχει επίσης κίνδυνος κακοήθους εκφυλισμού του όγκου.

Οι συνέπειες της νόσου για το σώμα:

  • μετατόπιση γειτονικών οργάνων ·
  • διαταραχή του ουροποιητικού συστήματος
  • ο σχηματισμός θρόμβων αίματος στα αγγεία ·
  • νέκρωση ιστού όγκου
  • δυσλειτουργία του ήπατος.

Συμπτώματα αγγειόλιπου νεφρού

Το μέγεθος του όγκου των νεφρών καθορίζει τα συμπτώματα και την πορεία του αγγειομυολιπόματος. Τα μικρά νεοπλάσματα (έως 4 cm) συνήθως δεν εμφανίζονται με κανένα τρόπο. Είναι αδύνατο να ανιχνευθεί το αγγειολίπωμα στο αρχικό στάδιο ανεξάρτητα, χωρίς τη βοήθεια ιατρικού εξοπλισμού, καθώς ο ασθενής δεν έχει δυσάρεστες αισθήσεις. Ασυμπτωματική πορεία παρατηρείται στο 80% των ασθενών.

Σπουδαίος! Εάν η εξέταση αποκαλύψει έναν όγκο μεγέθους άνω των 5 cm, ο ασθενής πρέπει σίγουρα να ζητήσει ιατρική βοήθεια..

Καθώς ο όγκος αναπτύσσεται, το μέγεθός του αυξάνεται και εμφανίζονται τυπικά συμπτώματα. Το αγγειομυολίπωμα του δεξιού ή του αριστερού νεφρού χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες εκδηλώσεις:

  • πόνος στην κάτω πλάτη
  • αυξήσεις στην αρτηριακή πίεση
  • γενική αδιαθεσία, λιποθυμία
  • νεφρική κολική;
  • ζάλη;
  • λεύκανση του δέρματος.
  • ίχνη αίματος στα ούρα.
  • δυσφορία στην κοιλιακή κοιλότητα
  • κατά την ψηλάφηση, βρίσκεται μια σφραγίδα.

Διαγνωστικά

Η παθολογία ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας διάφορες μελέτες. Οι δοκιμές και ο ειδικός εξοπλισμός μπορούν να διαγνώσουν το αγγειολίπωμα ακόμη και στο αρχικό στάδιο, για αυτό χρησιμοποιούνται αρκετές διαφορετικές διαγνωστικές μέθοδοι.

Για να κάνετε τη σωστή διάγνωση, να συνταγογραφήσετε θεραπεία, πραγματοποιείται εξέταση:

  1. Υπέρηχος. Η εξέταση υπερήχων είναι η πιο κοινή. Αυτό οφείλεται στη διαθεσιμότητα εξοπλισμού. Η εξέταση δείχνει την παρουσία όγκου στο νεφρό με μέγεθος 5 cm. Αλλά η φύση του νεοπλάσματος δεν μπορεί να αποδειχθεί.
  2. Μαγνητική τομογραφία. Αυτή η μέθοδος σας επιτρέπει να εξετάσετε το αγγειολίπωμα στο νεφρό σε διαφορετικά επίπεδα.
  3. MSCT. Ένας ακριβής και αντικειμενικός τρόπος διάγνωσης. Προσδιορίζεται το μέγεθος του αγγειομυόλιπου, η παρουσία βλάστησης σε γειτονικά όργανα. Επίσης, κατά την υπολογιστική τομογραφία, αξιολογείται ο βαθμός νεφρικής βλάβης.
  4. Αγγειογραφία. Εξέταση ακτινογραφίας αιμοφόρων αγγείων με την εισαγωγή ενός παράγοντα αντίθεσης. Ταυτόχρονα, μελετώνται τα χαρακτηριστικά της παροχής αίματος στον όγκο, η οποία είναι απαραίτητη για τη διαφορική διάγνωση και σας επιτρέπει επίσης να καθορίσετε τη θεραπεία.
  5. Βιοψία και ιστολογική ανάλυση. Γίνεται έρευνα για τον προσδιορισμό του τύπου του όγκου. Για αυτό, τα κύτταρα του νεοπλάσματος λαμβάνονται με παρακέντηση.

Θεραπεία του αγγειολιπόματος των νεφρών

Η θεραπεία της νόσου περιλαμβάνει διάφορες τακτικές και μεθόδους και εξαρτάται από το στάδιο ανάπτυξης του αγγειομυολιπόματος.

Οι μικροί όγκοι, ασυμπτωματικοί και τυχαία ανακαλύφθηκαν κατά τη διάρκεια εξετάσεων, δεν απαιτούν θεραπεία. Για κάποιο χρονικό διάστημα, χρησιμοποιούνται τακτικές παρατήρησης - η κατάσταση ελέγχεται απλώς από γιατρό. Ο ασθενής υποβάλλεται σε υπερηχογράφημα ή MSCT μία φορά το χρόνο για να παρακολουθεί την κατάσταση του όγκου.

Συντηρητική θεραπεία

Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται για να περιορίσει το μέγεθος του σχηματισμού και να σταματήσει την ανάπτυξη του όγκου. Η διάρκεια της λήψης φαρμάκων μπορεί να διαρκέσει έως και 1 έτος. Τα φάρμακα για τη θεραπεία του αγγειομυολιπόματος των νεφρών δεν είναι αρκετά αποτελεσματικά. Πολλοί γιατροί δεν θεωρούν σκόπιμη τη λήψη τους, καθώς είναι αδύνατο να θεραπευτεί το νεόπλασμα (να επιτευχθεί πλήρης εξαφάνιση του όγκου) με τη βοήθειά τους. Τα κυτταροστατικά φάρμακα χρησιμοποιούνται προσωρινά, ως μέσο προετοιμασίας για χειρουργική επέμβαση.

Χειρουργική επέμβαση

Αυτές οι θεραπείες για το νεφρικό αγγειόπωμα περιλαμβάνουν χειρουργική επέμβαση με το λιγότερο τραύμα ιστού.

Εκτομή

Καταστροφή ιστών και αγγείων όγκου μέσω διαφόρων φυσικών επιδράσεων: ραδιοκύματα, κρύο, λέιζερ. Η διαδικασία σταματά την ανάπτυξη του νεοπλάσματος, εξαλείφει την ανάγκη για χειρουργική επέμβαση.

Εμβολισμός

Η μέθοδος σάς επιτρέπει να διατηρήσετε τη λειτουργικότητα του οργάνου και να καταστρέψετε τον όγκο με την έγχυση φραγμών φαρμάκων στα αγγεία που το τρέφονται. Αυτή η επέμβαση είναι η ασφαλέστερη και τα περισσότερα αποτελέσματα παρατηρούνται στις περισσότερες περιπτώσεις..

Λαπαροσκόπηση

Το αγγειακό άγχος απομακρύνεται με ελάχιστη τομή στο δέρμα και το περιτόναιο. Η διαδικασία σάς επιτρέπει να διατηρείτε το όργανο και τη λειτουργικότητά του.

Κοιλιακή χειρουργική επέμβαση

Αυτή η μέθοδος θεωρείται η πιο ριζική και μοναδική θεραπεία για μεγάλα αγγειολιπάσματα. Οι ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση είναι σοβαρός πόνος και ταχεία ανάπτυξη του νεοπλάσματος..

Η φύση της χειρουργικής επέμβασης καθορίζεται από το μέγεθος, την πορεία της νόσου. Μικροί όγκοι χωρίς αιμορραγία υποβάλλονται σε εκτομή (ακρωτηριασμός του σχηματισμού και μέρος του οργάνου) και εκπυρήνωση (εκτομή μόνο του αγγειώματος). Η πλήρης απομάκρυνση του προσβεβλημένου νεφρού με αγγειομυολίπωμα πραγματοποιείται σε περίπτωση ανεπάρκειας οργάνου και μεγέθους όγκου άνω των 7 cm.

Προσοχή! Απαγορεύεται αυστηρά η εναλλακτική θεραπεία. Η χρήση εναλλακτικών μεθόδων ιατρικής είναι άχρηστη και ανασφαλής.

Πρόβλεψη

Το αγγειομυολίπωμα ταξινομείται ως καλοήθης όγκος. Πρώτον, πραγματοποιείται συντηρητική θεραπεία. Εάν δεν δώσει αποτελέσματα, έχει προγραμματιστεί μια λειτουργία. Μετά τη χειρουργική θεραπεία, οι ασθενείς αναρρώνουν γρήγορα και ζουν μια πλήρη ζωή.

Εάν το αγγειομυόλιπωμα αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε μη αναστρέψιμες συνέπειες για την ανθρώπινη υγεία..

  1. Με την αύξηση του μεγέθους του αγγειομυόλιπου, τα γειτονικά όργανα συμπιέζονται, η λειτουργικότητά τους μειώνεται.
  2. Υπάρχει κίνδυνος ρήξης των αιμοφόρων αγγείων και επικίνδυνης αιμορραγίας, από την οποία εμφανίζεται η περιτονίτιδα.
  3. Η άφθονη απώλεια αίματος συχνά τελειώνει με το θάνατο του ασθενούς.
  4. Όταν ο ίδιος ο νεφρός σταματήσει να λειτουργεί, εμφανίζεται η νέκρωση..

Η έγκαιρη ανίχνευση και θεραπεία του όγκου αποτελεί προϋπόθεση για πλήρη ανάρρωση..

Εάν υποψιάζεστε ένα αγγείωμα, την εμφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου, θα πρέπει να επικοινωνήσετε με έναν ειδικό για διάγνωση. Η μέθοδος θεραπείας επιλέγεται ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της πορείας της νόσου..

Οι προοδευτικοί όγκοι απαιτούν χειρουργική επέμβαση και η μέθοδος αφαίρεσης μπορεί να είναι ελάχιστα επεμβατική ή ριζική. Η έγκαιρη θεραπεία των νεοπλασμάτων θα βοηθήσει να απαλλαγούμε από την ασθένεια.

Αγγειομυολίπωμα: συμπτώματα, θεραπεία και διάγνωση

Το αγγειομυολίπωμα νεφρού (AML) είναι μια καλοήθης διαδικασία που σχηματίζει έναν όγκο του νεφρού, ο οποίος αποτελείται από αιμοφόρα αγγεία, λιπώδη ιστό και μια μικρή ποσότητα ιστού λείου μυός. Η ασθένεια είναι κοινή μεταξύ παθολογιών των εκκριτικών οργάνων, ωστόσο, είναι αδύνατο να προσδιοριστούν τα ακριβή δεδομένα λόγω του γεγονότος ότι ο όγκος είναι λανθάνων και δεν εμφανίζεται πάντα.

Το αγγειομυολίπωμα διαγιγνώσκεται συνήθως σε γυναίκες άνω των 40 ετών. Μια καλοήθης διαδικασία αναπτύσσεται στο 20% του δίκαιου σεξ. Ωστόσο, οι δείκτες ηλικίας δεν λένε εάν ο όγκος εμφανίστηκε πρόσφατα ή η ασθένεια άρχισε πολύ καιρό, αλλά δεν ενοχλούσε τον ασθενή..

Η ασθένεια μπορεί να προσβάλλει ιστούς άλλων οργάνων: πάγκρεας, ήπατος, σπλήνα, παχέος εντέρου και όλων των οργάνων με ιστό λείου μυός. Στην ιατρική πρακτική, περιγράφονται περίπου 40 βλάβες αγγειομυολιπόματος εσωτερικών οργάνων, χωρίς να υπολογίζονται τα νεφρά..

Κωδικός ICD-10 για καλοήθη παθολογία των ούρων D30.

Αιτιολογία του νεοπλάσματος

Το όνομα της νόσου σημαίνει λιπώδη όγκο αγγειακών μυών. Το περιστατικό του αγγειομυολιπόματος εξακολουθεί να διευκρινίζεται. Οι επιστήμονες δεν έχουν καταλάβει εάν η ασθένεια είναι πρωτογενής ή δευτερογενής. Ο σχηματισμός μιας σφραγίδας στο νεφρό σχετίζεται με γενετικές ανωμαλίες, για παράδειγμα, με σκλήρυνση από τον ομφαλό, αλλά τα συμπτώματα και η ανάπτυξη ασθενειών είναι διαφορετικά. Οι μακροχρόνιες μελέτες ασθενών από όλο τον κόσμο καθιστούν δυνατή τη συσχέτιση της ανάπτυξης της νόσου με διάφορους λόγους:

  • Χρόνια φλεγμονή των νεφρών όπως σπειραματονεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα και ουρολιθίαση. Κατά την εξέταση του αγγειομυόλιπου, εντοπίζονται ταυτόχρονες παθολογίες, γεγονός που παρέχει λόγους για τη σύνδεση της νόσου με φλεγμονώδεις διεργασίες..
  • Οι ορμονικές διαταραχές προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου στις γυναίκες κατά τη διάρκεια της εμμηνόπαυσης. Αυτή τη στιγμή, μια θεμελιώδης αλλαγή συμβαίνει στο ενδοκρινικό σύστημα. Για τον ίδιο λόγο, ο όγκος αναπτύσσεται γρήγορα κατά την περίοδο της κύησης. Η εγκυμοσύνη προκαλεί την αναδιανομή των ορμονών στο σώμα. Είναι αδύνατο να ανακαλυφθεί εάν αυτή η παθολογία ήταν πριν από ορμονικές διαταραχές ή ο όγκος εκδηλώθηκε υπό την επίδρασή τους.
  • Η κληρονομικότητα προκαλεί την έναρξη της νόσου στη γενετική νόσο Bourneville-Pringle. Εμφανίζονται πολλαπλές βλάβες και των δύο νεφρών. Οι μεμονωμένες μορφές δεν καθορίζονται με κληρονομικές αποκλίσεις.
  • Υπάρχει η άποψη ότι το αγγειομυολίπωμα εμφανίζεται στο πλαίσιο των ιογενών αλλοιώσεων. Στην πράξη, δεν καταγράφηκαν περιπτώσεις.

Μεταξύ των γιατρών, παρουσιάζονται θεωρίες σχετικά με την εμφάνιση καλοήθους νεφρικού όγκου, όπως ορμονική ανισορροπία σε έγκυες γυναίκες, κατά την εμμηνόπαυση, ορμονική ανισορροπία κατά τη διάρκεια χειρουργικής επέμβασης στη μήτρα και τις ωοθήκες. Σε ενήλικες άνδρες, η ασθένεια αναπτύσσεται στο πλαίσιο αυξημένων επιπέδων γυναικείων σεξουαλικών ορμονών..

Το αγγειολίπωμα του δεξιού νεφρού διαγιγνώσκεται 4 φορές συχνότερα από την παθολογία του αριστερού νεφρού. Αυτό δεν σχετίζεται με οποιεσδήποτε ιδιαιτερότητες, επειδή ένα νεόπλασμα που έχει μεσεγχυματικό χαρακτήρα μπορεί να επηρεάσει εξίσου και τα δύο όργανα και δεν διαφέρει στα συμπτώματα.

Πιστεύεται ότι το νεφρικό λιπόωμα προκύπτει από τον πολλαπλασιασμό των επιθηλιακών κυττάρων που περιβάλλουν τα αγγεία. Σύμφωνα με τα δεδομένα των ανοσοϊστοχημικών και μοριακών γενετικών μελετών, αποκαλύφθηκε ότι το νεόπλασμα μπορεί να αποτελείται από κύτταρα του ίδιου τύπου.

Οι μη κληρονομικοί όγκοι συνήθως ανιχνεύονται τυχαία με υπερηχογράφημα ή υπολογιστική τομογραφία εσωτερικών οργάνων.

Η εμφάνιση του όγκου στα νεφρά μοιάζει με καρκίνο, επειδή περιέχει κίτρινες βλάβες των λιποκυττάρων. Το νεφρικό παρέγχυμα προκαλείται από αιμορραγίες και νέκρωση. Στο εσωτερικό, ο ροζ-κίτρινος κόμβος έχει ένα σαφές περίγραμμα, αλλά η δική του κάψουλα απουσιάζει, όπως στις περισσότερες παθολογίες.

Μια καλοήθης βλάβη στα νεφρά μπορεί να εμφανιστεί στις φλοιώδεις και εγκεφαλικές περιοχές. Συνήθως είναι πολλαπλό και περιορίζεται σε ένα μέρος του οργάνου. Σε ένα τέταρτο των διαγνωσμένων ασθενών, σημειώνεται η βλάστηση της κάψουλας των νεφρών, η οποία δεν είναι χαρακτηριστική για καλοήθη παθολογία. Έχουν καταγραφεί περιπτώσεις όταν ο όγκος αναπτύσσεται στον ιστό γύρω από το όργανο, το μυϊκό στρώμα και εισάγεται στο αιμοφόρο αγγείο. Τέτοια σημεία δείχνουν κακοήθεια της διαδικασίας..

Με αγγειομυολίπωμα κακοήθους τύπου, η ανάπτυξη του κόμβου εξελίσσεται σε μεγάλο μέγεθος. Η μετάσταση ξεκινά στους περιφερειακούς λεμφαδένες. Όταν τα επινεφρίδια καταστρέφονται, τα καρκινικά κύτταρα εξαπλώνονται στην κατώτερη φλέβα.

Το επεμβατικό μεγάλο νεόπλασμα κατά την τομή είναι καφέ ή γκρι, αιμορραγία και μερική νέκρωση.

Η μικροσκοπία αποκαλύπτει μυοκύτταρα, λιποκύτταρα και ενδοθηλιακά αγγεία. Τα στοιχεία είναι στην ίδια ποσότητα και σε διαφορετικά, στην οποία κατανέμεται η κυρίαρχη ομάδα κυττάρων συνδετικού ιστού.

Μια κακοήθης διαδικασία μπορεί να διακριθεί εάν υπάρχει εστιακή νέκρωση στον όγκο. Επιβεβαιώνει τη διάγνωση της παρουσίας μεταστάσεων στον περιφερικό χώρο.

Η τυπική μορφή ενός νεοπλάσματος περιέχει όλες τις ομάδες κυττάρων. Ελλείψει λιποκυττάρων, ο όγκος θεωρείται άτυπος και συγχέεται με κακοήθη κόμβο. Η βιοψία αναρρόφησης αρνείται την υποψία.

Η κλινική εικόνα της νόσου

Τα συμπτώματα του αγγειομυολιπόματος εμφανίζονται τα ίδια για το αριστερό και το δεξί νεφρό, ανάλογα με τις ταυτόχρονες παθολογίες και μεταλλάξεις στο προσβεβλημένο όργανο.

Με ένα μόνο απομονωμένο νεόπλασμα, ο ασθενής αισθάνεται τα εξής:

  • Πόνος στο πλάι της κοιλιάς. Εξαρτάται από το ποια νεφρά έχει προσβληθεί η ασθένεια.
  • Κατά την ψηλάφηση του περιτοναίου, εμφανίζεται πρήξιμο.
  • Κατά την ούρηση, προσδιορίζεται το αίμα.

Το μυοσκελετικό λιπόωμα αναπτύσσεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν προκαλεί προβλήματα υγείας. Όταν το μέγεθος του όγκου υπερβαίνει τα 4 cm, εμφανίζονται δευτερογενείς αλλαγές στο παρέγχυμα. Η νεφρική λειτουργία είναι μειωμένη. Ο ασθενής εμφανίζει ορισμένα συμπτώματα:

  • Τράβηγμα πόνου στο περιτόναιο
  • Μείωση βάρους σώματος
  • Αρτηριακή υπέρταση;
  • Αυξημένη κόπωση
  • Λήθαργος.

Τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται ξαφνικά. Οι δυσάρεστες αισθήσεις συσσωρεύονται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Από την κοιλιά, ο πόνος ακτινοβολεί στο πλάι και στο κάτω μέρος της πλάτης. Ο ασθενής σημειώνει αύξηση της πίεσης. Η υπέρταση είναι απειλητική για τη ζωή, επειδή οι μετρήσεις του τονομέτρου φτάνουν σε μεγάλο αριθμό. Ο πόνος στην πλάτη συχνά συγχέεται με την οστεοχόνδρωση, οπότε ο ασθενής δεν συμβουλεύεται γιατρό έως ότου επιδεινωθεί η υγεία. Η πρώτη επίσκεψη στο νοσοκομείο μεταξύ των περισσότερων ασθενών γίνεται μετά την εμφάνιση αίματος στα ούρα..

Εάν δεν γίνει τίποτα με τον όγκο, τα συμπτώματα αυξάνονται και αναπτύσσονται επιπλοκές. Οι αιμορραγίες παρατηρούνται στο όργανο και στον περιβάλλοντα χώρο. Όταν ένα ρήγμα νεοπλάσματος, ο ασθενής βιώνει:

  • Οξύς πόνος;
  • Αίσθημα φόβου
  • Ναυτία συνοδεύεται από εμετό.
  • Χρώμα του δέρματος
  • Ψυχρότητα στα άκρα
  • Μια απότομη πτώση της θερμοκρασίας.
  • Η πίεση μειώνεται απότομα και μειώνεται γρήγορα.
  • Σημειώνεται αδυναμία.
  • Λιποθυμία
  • Η διήθηση των ούρων σταματά.
  • Ηπατική και καρδιακή ανεπάρκεια αναπτύσσεται.
  • Μειωμένη λειτουργία του εγκεφάλου, σύγχυση.

Υπάρχει κίνδυνος ανάπτυξης περιτονίτιδας, το όργανο που εκρήγνυται απαιτεί επείγουσα επέμβαση. Με ολική βλάβη, μερικές φορές είναι απαραίτητο να αφαιρεθεί ο νεφρός.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η τελική διάγνωση παρουσία επιβεβαιωτικών συμπτωμάτων προσδιορίζεται χρησιμοποιώντας εργαστηριακά όργανα διάγνωσης. Ένας νεφρολόγος εμπλέκεται στη θεραπεία. Πρώτον, εξετάζεται ο ασθενής και λαμβάνεται αναμνησία. Στη συνέχεια ανατίθενται μελέτες:

  • Διαγνωστικά υπερήχων;
  • Υπολογιστική και πολυπύρηνη υπολογιστική τομογραφία.
  • Νεφρική αγγειογραφία;
  • Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού;
  • Βιοψία του νεοπλάσματος.

Η σάρωση με υπερήχους καθορίζει το μέγεθος των νεφρών, την παρουσία λίθων ή άμμου και άλλες αλλαγές. Η μέθοδος είναι ευρέως διαδεδομένη, δεν απαιτεί ειδική εκπαίδευση, είναι ανώδυνη και προσβάσιμη σε κάθε ασθενή. Εάν ο υπέρηχος αποκαλύψει αλλαγές, ο γιατρός ζητά μια πιο λεπτομερή διάγνωση.

Σε CT με αντίθεση, είναι δυνατό να εξεταστεί το νεόπλασμα από όλες τις πλευρές. Η συσκευή σαρώνει τα στρώματα των νεφρών κατά στρώμα και δίνει την πιο ακριβή εικόνα του οργάνου.

Η σάρωση μαγνητικής τομογραφίας δεν εκθέτει το σώμα ενός ατόμου σε ακτίνες Χ. Η μέθοδος δεν είναι κατώτερη από το MSCT όσον αφορά το περιεχόμενο πληροφοριών. Έχει υψηλή τιμή. Δεν εκτελείται σε όλες τις κλινικές.

Η αγγειογραφική εξέταση και η βιοψία διατάσσονται πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Η αγγειακή διάγνωση δείχνει τον βαθμό βλάβης στους γειτονικούς ιστούς. Η βιοψία σάς επιτρέπει να μελετήσετε τη δομή του όγκου, για να προσδιορίσετε τον βαθμό διαφοροποίησης των κυττάρων.

Εάν υποψιάζεστε σκλήρυνση από οζώδη, ο γιατρός συνταγογραφεί γενετικό τεστ.

Οι εργαστηριακές εξετάσεις δεν είναι σημαντικές για τη διάγνωση αγγειομυολιπόματος. Οι εξετάσεις ούρων και αίματος λαμβάνονται για τον προσδιορισμό της γενικής κατάστασης ενός ατόμου. Με ένα έντονο πρόβλημα στη βιοχημεία του αίματος, σημειώνεται υποαλβουλευναιμία.

Θεραπευτική τακτική

Η θεραπεία ενός νεοπλάσματος ξεκινά μετά τον αποκλεισμό της ογκολογικής διαδικασίας. Η θεραπεία εξαρτάται από τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και το μέγεθος του καλοήθους κόμβου. Με όγκο έως 40 mm χωρίς σημάδια δυσλειτουργίας οργάνου, συνιστάται να παρακολουθείτε τη δυναμική της ανάπτυξης κόμβων χρησιμοποιώντας ετήσιο υπερηχογράφημα και υπολογιστική τομογραφία.

Η στοχευμένη θεραπεία μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη όγκου. Η σύγχρονη μέθοδος εξαλείφει τον κίνδυνο επιπλοκών. Εάν ο κόμβος υπερβαίνει το επιτρεπόμενο μέγεθος, η στοχευμένη θεραπεία συνταγογραφείται ως προπαρασκευαστικό στάδιο για χειρουργική επέμβαση. Το φάρμακο είναι σε θέση να σταματήσει την ανάπτυξη και να συρρικνωθεί το αγγειομυολίπωμα σε μέγεθος που μπορεί να αφαιρεθεί χρησιμοποιώντας αφαίρεση ραδιοσυχνότητας. Είναι δυνατόν να πραγματοποιηθεί κρυο-καταστροφή ή απομάκρυνση του όγκου με λαπαροσκοπική μέθοδο αντί για χειρουργική επέμβαση λωρίδας.

Η στοχευμένη θεραπεία είναι σε πειραματικό επίπεδο, καθώς έχει καταγραφεί η τοξική επίδραση των φαρμάκων στο σώμα.

Η απομάκρυνση του νεοπλάσματος χωρίς εκτεταμένη επεμβατική παρέμβαση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας επιλεκτική εμβολή των αγγείων του καλοήθους κόμβου. Ταυτόχρονα, παραμένει η αποτελεσματικότητα του νεφρικού παρεγχύματος. Τεχνική λειτουργίας:

  • Ένας καθετήρας εισάγεται στο αγγείο του νεοπλάσματος.
  • Η αιθυλική αλκοόλη ενίεται στον όγκο.
  • Τα αγγεία όγκου κολλάνε μεταξύ τους.

Ο χειρισμός είναι αρκετά οδυνηρός, οπότε ο ασθενής συνταγογραφείται αναλγητικά. Η διαδικασία εκτελείται μόνο από εξειδικευμένους αγγειοχειρουργούς, επειδή η τεχνική είναι μάλλον περίπλοκη.

Μετά τον εμβολισμό, υπάρχει κίνδυνος επιπλοκών, για παράδειγμα, η είσοδος νεκρών καρκινικών κυττάρων στην κυκλοφορία του αίματος. Τα οξέα συμπτώματα αναπτύσσονται:

  • Ταχεία αύξηση της θερμοκρασίας.
  • Ναυτία;
  • Έμετος
  • Κοιλιακό άλγος.

Εάν το αγγειομυολίπωμα είναι μεγάλο, δεν μπορεί να εξαφανιστεί από μόνο του. Οι γιατροί εκτελούν αφαίρεση νεοπλάσματος με προσβεβλημένο μέρος ενός οργάνου ή με ολόκληρο νεφρό.

Καινοτόμες μέθοδοι που χρησιμοποιούν ρομποτική τεχνολογία διατηρούν το νεφρό και τις λειτουργίες του. Η ελάχιστα επεμβατική προσέγγιση μειώνει τον κίνδυνο επιπλοκών.

Σε ακραίες περιπτώσεις, γίνεται νεφρεκτομή. Ο όγκος αφαιρείται μαζί με τον νεφρό που έχει υποστεί ζημιά κατά τη διάρκεια ανοικτής χειρουργικής επέμβασης μέσω του περιτοναϊκού τοιχώματος. Αυξάνεται η πιθανότητα εμφάνισης δευτερογενούς υπέρτασης. Στον ασθενή συνταγογραφούνται φάρμακα για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης. Εάν η αφαίρεση του οργάνου συνοδεύεται από αυξημένη νεφρική ανεπάρκεια, ο ασθενής υποβάλλεται σε αιμοκάθαρση.

Όταν ένα ρήγμα νεοπλάσματος, η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται με επείγοντα τρόπο. Οι χειρουργοί συνδέουν τα αιμοφόρα αγγεία, αποβάλλουν τον προσβεβλημένο ιστό και εξαλείφουν τα αποτελέσματα της περιτονίτιδας.

Περίοδος αποκατάστασης

Μετά τη χειρουργική επέμβαση, ο ασθενής μεταφέρεται στη μονάδα εντατικής θεραπείας για στενή παρακολούθηση ζωτικών σημείων:

  • Η θερμοκρασία του σώματος μετράται τακτικά. Αυξημένοι δείκτες δείχνουν την ανάπτυξη της μολυσματικής διαδικασίας..
  • Αυξημένες μετρήσεις τονομέτρων υποδεικνύουν την παρουσία αρτηριακής υπέρτασης. Μια απότομη μείωση της πίεσης υποδηλώνει την ανάπτυξη αιμορραγίας.
  • Τα δείγματα αίματος και ούρων λαμβάνονται περιοδικά.

Για να αποφευχθούν επιπλοκές που σχετίζονται με ουλώδη ουσία, ο ασθενής παίρνει αντιβακτηριακά φάρμακα.

Την πρώτη ημέρα μετά την επέμβαση, ο ασθενής δεν επιτρέπεται να τρώει ή να πίνει. Όταν διψάτε, αφήνεται να βρέξει τα χείλη με νερό. Μετά από μια μέρα, επιτρέπεται η χρήση ζωμού. Με την άδεια του γιατρού, ο ασθενής αρχίζει να τρώει στερεά τροφή.

Η μετεγχειρητική διατροφή επιτρέπει στο σώμα να μην ξοδεύει πολλή ενέργεια για την πέψη των τροφίμων και αποτρέπει το άγχος στα όργανα του ουροποιητικού συστήματος.

Ο ασθενής πρέπει να εξαιρέσει καπνιστό κρέας, πιάτα από μανιτάρια και φασόλια, πικάντικα, ξινά και αλμυρά τρόφιμα, λιπαρά τηγανητά κρέατα. Τα ποτά, ο καφές και το δυνατό τσάι δεν είναι ευπρόσδεκτα. Απαγορεύεται η κατανάλωση αλκοόλ. Το κάπνισμα δεν συνιστάται.

Προτίμηση πρέπει να δοθεί σε ελαφριές σούπες με ζωμό κοτόπουλου, υγρό κουάκερ, βραστά ή ψητά ψάρια. Τα γεύματα με λαχανικά πρέπει να περιλαμβάνονται στην καθημερινή διατροφή. Επιτρέπεται η χρήση τσαγιού από βότανα. Είναι καλύτερο να συντονίσετε την εισαγωγή νέων προϊόντων με το γιατρό.

Αφού επουλωθεί η ουλή, συνιστάται να ακολουθήσετε έναν υγιή και ενεργό τρόπο ζωής για την αποκατάσταση της λειτουργίας των νεφρών.

Η πρόληψη του αγγειομυολίπωμα πρέπει να υποβληθεί σε ιατρικές εξετάσεις. Οι ετήσιες εξετάσεις αίματος και τα διαγνωστικά υπερήχων μπορούν να ανιχνεύσουν αλλαγές στο σώμα σε αρχικά στάδια ανάπτυξης.

Αγγειομυολίπωμα του νεφρού: τι είναι, αιτίες, συμπτώματα, τρόπος αντιμετώπισης

Το αγγειομυολίπωμα του νεφρού είναι μια διάγνωση που γίνεται σε 1 στους 10.000 υγιείς ασθενείς. Σε αυτό το άρθρο θα μιλήσουμε για το τι είναι και πώς να αντιμετωπίσουμε αυτήν την παθολογία..

Το αγγειομυολίπωμα (AML) είναι ένα καλοήθη νεφρικό νεόπλασμα που προέρχεται όχι μόνο από τους μυς, αλλά και από τα λιπώδη κύτταρα του οργάνου, καθώς και από τμήματα των αιμοφόρων αγγείων του, τα οποία έχουν υποστεί κάποιες παραμορφώσεις.

Τις περισσότερες φορές, αυτή η παθολογική διαδικασία είναι μονόπλευρη όταν πρόκειται για μια επίκτητη ασθένεια..

Η συγγενής μορφή χαρακτηρίζεται από βλάβη σε δύο νεφρά ταυτόχρονα..

Το γυναικείο τμήμα του πληθυσμού πάσχει από αυτή την ασθένεια πολύ πιο συχνά από το αρσενικό. Αυτό οφείλεται στην ενεργή παραγωγή ορμονών (κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης), οι οποίες προκαλούν την ανάπτυξη του όγκου.

Αγγειομυολίπωμα του νεφρού ICD κωδικός 10 - D30, που σημαίνει καλοήθη νεοπλάσματα των ουροφόρων οργάνων.

Μπορεί να εντοπιστεί τόσο στον φλοιό όσο και στον μυελό του οργάνου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει βλάστηση στη νεφρική κάψουλα και στους κοντινούς ιστούς - μιλάμε για κακοήθη διαδικασία.

Αιτίες του νεφρικού αγγειομυολίπωμα

Οι σαφείς λόγοι για την ανάπτυξη του όγκου εξακολουθούν να μην είναι δυνατοί να εντοπιστούν.

Πιστεύεται ότι η πηγή του νεοπλάσματος είναι τα επιθηλιοειδή κύτταρα που έχουν διατηρήσει μια ενεργή ικανότητα διαχωρισμού, η οποία εκδηλώνεται ιδιαίτερα έντονα όταν εκτίθεται σε ορισμένους παράγοντες που προκαλούν..

Επιπλέον, υπάρχει άμεση σχέση μεταξύ της ανάπτυξης αγγειολιπώματος και ορμονικών επιπέδων. Αυτό το νεόπλασμα έχει υποδοχείς για την προγεστερόνη, και ως εκ τούτου είναι πιο συχνή στις γυναίκες.

Ένας κληρονομικός όγκος αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα μεταλλάξεων στα γονίδια που είναι υπεύθυνα για την ανάπτυξη και την ενεργή αναπαραγωγή των κυττάρων (TSC1 και TSC2).

Οι προκλητικοί παράγοντες της νόσου

Το αγγειολίπωμα των νεφρών είναι μια ασθένεια, η ανάπτυξη της οποίας μπορεί να προκληθεί από διάφορους παράγοντες. Τα κύρια περιλαμβάνουν:

  • οποιαδήποτε νεφρική νόσο με οξεία ή χρόνια πορεία ·
  • επιβαρύνει την κληρονομική ιστορία.
  • εγκυμοσύνη - ενεργή σύνθεση οιστρογόνων και προγεστερόνης - αυτές οι γυναικείες ορμόνες φύλου προκαλούν την ανάπτυξη της διαδικασίας του όγκου.
  • η παρουσία νεοπλασμάτων της ίδιας φύσης σε άλλα όργανα ·
  • συγγενείς ή επίκτητες δυσπλασίες του νεφρού.

Η κλινική εικόνα της νόσου

Ο σχηματισμός εστίασης στον όγκο είναι ασυμπτωματικός. Δεν υπάρχουν συμπτώματα στα αρχικά στάδια της νόσου..

Δεδομένου ότι ο όγκος αποτελείται από μια βάση μυών και λιπαρών, και τα γειτονικά αγγεία τα τροφοδοτούν, υπάρχει ταυτόχρονη ανάπτυξη και των δύο. Ωστόσο, τα παραμορφωμένα αγγειακά δίκτυα δεν συμβαδίζουν με την ταχεία ανάπτυξη του μυϊκού ιστού και σε μια συγκεκριμένη στιγμή, ένα αγγείο σπάει σε ένα ή περισσότερα σημεία..

Αυτή τη στιγμή εμφανίζονται έντονα κλινικά σημεία. Η αιμορραγία μπορεί να είναι περιοδική - όταν ένα δοχείο μικρής διαμέτρου έχει υποστεί ζημιά και έχει χρόνο να θρομβώσει το ίδιο. Ή μόνιμο και ταχέως προχωρούμενο. Τα κύρια συμπτώματα που χαρακτηρίζουν την έναρξη αιμορραγίας από όγκο νεφρού είναι:

  • σύνδρομο πόνου εντοπισμένο στην οσφυϊκή περιοχή. Ο πόνος είναι σταθερός και μπορεί σταδιακά να αυξηθεί.
  • ίχνη αίματος στα ούρα.
  • απότομα άλματα στην αρτηριακή πίεση που δεν σχετίζονται με τη λήψη αντιυπερτασικών φαρμάκων.
  • ψυχρός ιδρώτας
  • απώλεια δύναμης, συγκοπή (λιποθυμία)
  • χλωμό δέρμα.

Καθώς μεγαλώνει, ένας μη αιμορραγικός όγκος μπορεί να εκδηλωθεί ως εξής:

  • πόνος στην πλευρά της κοιλιάς
  • περιοδική εμφάνιση αίματος κατά την ούρηση.
  • αυξημένη αρτηριακή πίεση
  • αδυναμία, κόπωση.

Σε άλλες περιπτώσεις, το αγγειολίπωμα γίνεται τυχαίο εύρημα κατά τη διάρκεια ρουτίνας εξέτασης ή αναζήτησης άλλης νόσου της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου.

Μορφές της νόσου

Το αγγειολίπωμα, ανάλογα με το χρόνο εμφάνισης, μπορεί να είναι:

  • συγγενής - χαρακτηρίζεται από διμερή ήττα. Στην καρδιά της αιθοπαθογένεσης βρίσκεται η σκωληκοειδής σκλήρυνση των ιστών των οργάνων. Το AML αντιπροσωπεύεται από πολλαπλούς σχηματισμούς. Στην ανάπτυξή της, η γενετική προδιάθεση παίζει σημαντικό ρόλο.
  • αποκτήθηκε - η παθολογική διαδικασία επηρεάζει έναν νεφρό, δηλαδή, υπάρχει αγγειομυολίπωμα του αριστερού νεφρού ή του δεξιού. Αυτή η μορφή είναι πολύ πιο κοινή από τη συγγενή και αντιπροσωπεύεται από μια απομονωμένη εστίαση.

Με την παρουσία λιποκυττάρων:

  • τυπικό - υπάρχει λιπώδης ιστός.
  • άτυπο - χωρίς λιποκύτταρα. Χαρακτηριστικό κακοήθων όγκων.

Διαγνωστικά του αγγειομυολιπόματος

Ελλείψει κλινικών συμπτωμάτων από το προσβεβλημένο όργανο, το αγγειομυολίπωμα του δεξιού νεφρού (ή αριστερά) γίνεται τυχαίο εύρημα κατά τη διάρκεια μιας προληπτικής εξέτασης. Αλλά, εάν υπάρχουν προειδοποιητικά σημάδια από τα νεφρά, τέτοιες ερευνητικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση και την ανίχνευση της νόσου όπως:

  • Υπέρηχος και των δύο νεφρών - σας επιτρέπει να αξιολογήσετε το μέγεθος, τη δομή, την ομοιογένεια των ιστών του οργάνου, καθώς και να εντοπίσετε τις υπάρχουσες σφραγίδες και να προσδιορίσετε το μέγεθός τους.
  • MRI ή CT - με αυτές τις μεθόδους, μπορείτε να προσδιορίσετε βλάβες με χαμηλή πυκνότητα, που αντιπροσωπεύουν υπερπλασιασμένο λιπώδη ιστό.
  • αγγειογραφία υπερήχων - ανιχνεύει αγγειακές παθολογίες ενός οργάνου, συμπεριλαμβανομένων παραμορφώσεων και ανευρύσεων.
  • Εξέταση ακτινογραφίας των νεφρών και των νεφρικών σωληναρίων - βοηθά στην εκτίμηση όχι μόνο της κατάστασης των ουρητήρων του συστήματος της καλύκας, αλλά και στον εντοπισμό της δυσλειτουργίας ή των δομικών αλλαγών.
  • βιοψία - χρησιμοποιείται σε ήδη διαγνωσμένο σχηματισμό για να αποδείξει τη φύση του. Χρησιμοποιείται για σκοπούς διαφορικής διάγνωσης με καρκινικούς όγκους.
  • γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος.

Θεραπεία αγγειομυολιπόματος νεφρού

Ανάλογα με το πόσο προχωρημένη είναι η ασθένεια και ποιες επιπλοκές υπάρχουν, καθορίζεται η τακτική της διαδικασίας θεραπείας.

Στα αρχικά στάδια της ανάπτυξης αγγειομυολίπωμα, η θεραπεία είναι συντηρητική. Οι πιο προχωρημένες περιπτώσεις απαιτούν χειρουργική επέμβαση.

Συντηρητική θεραπεία

Η συντηρητική θεραπεία βασίζεται σε τακτικές παρατήρησης. Ο γιατρός συνταγογραφεί τακτικά εξετάσεις για τον ασθενή για την παρακολούθηση της ανάπτυξης και της ανάπτυξης του λιπόματος στη δυναμική. Εφόσον το μέγεθος του νεοπλάσματος δεν υπερβαίνει τα 4 cm, δεν υπάρχει ανάγκη χειρουργικής θεραπείας.

Ο υπέρηχος ή η αξονική τομογραφία θεωρείται υποχρεωτική μία φορά το χρόνο.

Είναι δυνατή η πραγματοποίηση στοχευμένης θεραπείας. Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται σε αυτήν τη μέθοδο θεραπείας βοηθούν στη μείωση της εκπαίδευσης και στην προετοιμασία του ασθενούς για προγραμματισμένη χειρουργική θεραπεία. Ωστόσο, αυτή η μέθοδος θεραπείας έχει τις δικές της αντενδείξεις και δεν είναι ευρέως διαδεδομένη λόγω της τοξικότητας των φαρμάκων..

Χειρουργική επέμβαση

Η ριζική θεραπεία για μια ασθένεια όπως το αγγειομυολίπωμα του αριστερού νεφρού ή του δεξιού ενδείκνυται όταν το μέγεθος του όγκου αυξάνεται πάνω από 50 mm, η παρουσία τρομερών επιπλοκών (αιμορραγία, ρήξη της νεφρικής κάψουλας), κακοήθης εκφυλισμός της εστίασης του όγκου.

Το εύρος της χειρουργικής επέμβασης και η φύση του καθορίζονται από τον θεράποντα ιατρό για τον ασθενή σύμφωνα με τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά της νόσου του. Επί του παρόντος, οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες μέθοδοι χειρουργικής θεραπείας του νεφρικού αγγειολιπάματος είναι:

  • εκτομή του προσβεβλημένου νεφρού - το μέρος στο οποίο βρίσκεται το νεόπλασμα αφαιρείται. Η επέμβαση μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας ανοιχτή πρόσβαση (πιο τραυματική), όταν ο χειρουργός εισέρχεται στο νεφρό μέσω μιας τομής σε όλους τους ιστούς της οσφυϊκής περιοχής. Ή χρησιμοποιώντας ειδικό λαπαροσκοπικό εξοπλισμό.
  • enucleation - χρησιμοποιείται για όγκους που έχουν κάψουλα. Η ουσία μιας τέτοιας επέμβασης είναι η διατήρηση του οργάνου και η "απολέπιση" της παθολογικής εστίασης από το νεφρικό παρέγχυμα.
  • η νεφρεκτομή είναι μια επέμβαση στην οποία οι χειρουργοί αφαιρούν μέρος ή όλο το νεφρό. Μπορεί να πραγματοποιηθεί χρησιμοποιώντας ανοιχτές και λαπαροσκοπικές προσεγγίσεις. Τις περισσότερες φορές, με μεγάλα αγγειομυολιώματα που επηρεάζουν σημαντικό μέρος του νεφρικού παρεγχύματος, πραγματοποιείται πλήρης αφαίρεση του νεφρού. Αυτή η μέθοδος θεωρείται έσχατη λύση.
  • cryoablation - θεραπεία μιας νόσου επηρεάζοντας το σχηματισμό θερμοκρασιών.
  • επιλεκτική εμβολή - πραγματοποιείται υπό τον έλεγχο της ακτινογραφίας. Η ουσία της μεθόδου συνίσταται στην εισαγωγή ενός ειδικού σκληρυντικού παράγοντα (αιθυλική αλκοόλη, μια αδρανή ουσία) στα αγγεία (μέσω καθετήρα) που τροφοδοτούν τον όγκο, που τους φράζει, καθιστώντας αδύνατη τη θρέψη της βλάβης.

Λαϊκές θεραπείες για θεραπεία

Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες για πολλές νεφρικές παθολογίες έχει καθιερωθεί σταθερά στη σύγχρονη ιατρική. Αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι τα φαρμακευτικά βότανα και τα φυτά είναι πανάκεια που θεραπεύει πλήρως την ασθένεια..

Τα φάρμακα και τα φυτά πρέπει να χρησιμοποιούνται ταυτόχρονα - μόνο τέτοια αλληλεπίδραση μπορεί να δώσει ένα συγκεκριμένο θεραπευτικό αποτέλεσμα.

Ταυτόχρονα, αξίζει να θυμόμαστε ότι η συντηρητική θεραπεία δίνει τα αποτελέσματά της μόνο με αγγειομυολίπωμα σε πρώιμο στάδιο της ανάπτυξής της..

Μεταξύ των πιο κοινών συνταγών για την παραδοσιακή ιατρική, πρέπει να επισημανθούν τα ακόλουθα:

  • αφέψημα καλέντουλας και viburnum. Για την προετοιμασία, ρίξτε 200 ml βραστό νερό με 1 κουταλάκι του γλυκού λουλούδια καλέντουλας και μερικά κλαδιά του viburnum, αφήστε σε ένα λουτρό νερού σε χαμηλή φωτιά για 5 λεπτά. Πάρτε αρκετές φορές την ημέρα αντί για τσάι.
  • βάμμα αψιθιάς. 15-20 γραμμάρια αψιθιάς ρίχνουμε 100 ml βότκας και αφήνουμε σε σκοτεινό μέρος για έγχυση για μια εβδομάδα. Πάρτε 20 σταγόνες τρεις φορές την ημέρα με άδειο στομάχι.
  • αφέψημα από κουκουνάρια. Ρίχνουμε 10-15 κουκουνάρια με 1,5 λίτρο βραστό νερό και αφήνουμε σε υδατόλουτρο για 40 λεπτά. Αφαιρέστε από τη φωτιά και κρυώστε. Πάρτε 1 ποτήρι με 1 κουταλιά της σούπας. μια κουταλιά μέλι.

Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες πρέπει να χρησιμοποιείται μόνο ταυτόχρονα με την παραδοσιακή θεραπεία..

Η θεραπεία με λαϊκές θεραπείες δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως ανεξάρτητη μονοθεραπεία, καθώς δεν θα έχει κανένα αποτέλεσμα. Τι να κάνετε και ποια βότανα να πάρετε, μόνο ένας εξειδικευμένος ειδικός θα σας πει μετά από πλήρη αξιολόγηση της υγείας του ασθενούς και του βαθμού παραμέλησης της νόσου του.

Διατροφική θεραπεία

Η σημασία της διαιτητικής θεραπείας στη θεραπεία της νεφρικής νόσου δεν μπορεί να υποτιμηθεί. Με αγγειομυολίπωμα, η διατροφή έχει ως εξής:

  • ελαχιστοποίηση της ποσότητας του επιτραπέζιου αλατιού που καταναλώνεται ·
  • κλασματικά γεύματα σε μικρές μερίδες.
  • πλήρης απόρριψη του αλκοόλ ·
  • άρνηση καφέ
  • ομαλοποίηση του καθεστώτος κατανάλωσης αλκοόλ - πίνετε τουλάχιστον 1,5 λίτρα συνηθισμένου νερού κατά τη διάρκεια της ημέρας.
  • άρνηση από λιπαρά τρόφιμα. Συμπερίληψη στη διατροφή μόνο χαμηλών λιπαρών ποικιλιών ψαριών και κρέατος, ζωμών χαμηλών λιπαρών.
  • άρνηση από μπαχαρικά, μπαχαρικά, καπνιστά κρέατα.
  • από τα λαχανικά, είναι απαραίτητο να περιορίσετε ή να εγκαταλείψετε εντελώς τα ραπανάκια, το σπανάκι, το σκόρδο, τα κρεμμύδια, τη οξαλίδα, το χρένο, το μαϊντανό.
  • από γλυκά, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε μόνο αποξηραμένα φρούτα, μέλι, μαρμελάδα και ψητά μήλα.

Η διατροφή βοηθά στην επιβράδυνση της ανάπτυξης της παθολογίας και στην πρόληψη της ανάπτυξης επιπλοκών.

Προληπτικές δράσεις

Επί του παρόντος δεν υπάρχει συγκεκριμένη σύσταση για την πρόληψη της ανάπτυξης νεφρικών αγγειομυωπωμάτων. Ωστόσο, οι γιατροί εντοπίζουν μια σειρά υποχρεωτικών μέτρων για την πρόληψη της εμφάνισης των παθολογιών των νεφρών γενικά. Ανάμεσα τους:

  • επαρκές καθεστώς κατανάλωσης αλκοόλ - τουλάχιστον 1,5 λίτρα εντός 24 ωρών.
  • ορθολογικό καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης ·
  • εφικτή σωματική δραστηριότητα
  • απόρριψη κακών συνηθειών
  • θεραπεία χρόνιων παθήσεων όχι μόνο του ουροποιητικού συστήματος, αλλά και άλλων οργάνων.

Πρόβλεψη ζωής

Το νεφρικό αγγειομυολίπωμα είναι απειλητικό για τη ζωή εάν τείνει να αναπτυχθεί γρήγορα. Αυτή η ασθένεια είναι επικίνδυνη από ρήξη τόσο του ίδιου του όγκου όσο και του οργάνου (με μεγάλα νεοπλάσματα).

Επιπλέον, αυτός ο σχηματισμός καλοήθους γένεσης τείνει να γίνει κακοήθης, και σε αυτήν την περίπτωση μιλάμε για μια καρκινική διαδικασία, η οποία χωρίς ιατρική παρέμβαση έχει μια δυσμενή πρόγνωση..

Αναγεννημένος σε καρκινικό όγκο, το αγγειολίπωμα με την πάροδο του χρόνου προκαλεί διαταραχή άλλων οργάνων (συμπεριλαμβανομένου του ήπατος).

Κατά τη διάρκεια της διαγνωσμένης νόσου και η αμέσως έναρξη της θεραπείας δίνει μεγάλες πιθανότητες για πλήρη ανάρρωση και, κατά συνέπεια, μια ευνοϊκή πρόγνωση για την υγεία και τη ζωή του ασθενούς. Δεδομένου ότι η διαδικασία είναι συχνά μονόπλευρη, το αγγειομυολίπωμα του δεξιού νεφρού ή του αριστερού νεφρού ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία στα πρώτα στάδια της ανάπτυξης..

Αγγειολίπωμα του νεφρού

Το αγγειολίπωμα του νεφρού είναι ένας σχηματισμός όγκου ασαφούς αιτιολογίας, κυρίως καλοήθης. Η επεμβατική αγγειακή ανάπτυξη ή η εισβολή κάψουλας οργάνου είναι εξαιρετικά σπάνια. Συνήθως ασυμπτωματική. Με μεγέθη άνω των 4 εκατοστών, πόνος στην πλάτη, αιματουρία, ανίχνευση με ψηλάφηση, με νεοπλασία άνω των 5 cm, υπάρχει κίνδυνος αυθόρμητης ρήξης με την ανάπτυξη οπισθοπεριτοναϊκής αιμορραγίας και κλινική εικόνα της «οξείας κοιλιάς». Η διάγνωση γίνεται με υπερήχους, MSCT, MRI, αγγειογραφία σκιαγραφικής ακτινογραφίας, βιοψία με ιστολογική εξέταση ιστών. Σε ασυμπτωματικές μορφές, η θεραπεία περιορίζεται στην παρατήρηση, εάν ενδείκνυται, πραγματοποιείται χειρουργική αφαίρεση.

Γενικές πληροφορίες

Το αγγειολίπωμα του νεφρού είναι ένας καλοήθης όγκος που περιλαμβάνει αιμοφόρα αγγεία, λιπώδη ιστό και έναν αριθμό κυττάρων λείου μυός. Η τελευταία περίσταση έγινε η βάση για το συνώνυμο όνομα αυτού του σχηματισμού - αγγειομυολίπωμα. Είναι μια αρκετά κοινή βλάβη του όγκου του συστήματος αποβολής, ωστόσο, τα ακριβή στατιστικά δεδομένα είναι άγνωστα λόγω του μεγάλου αριθμού ασυμπτωματικών μορφών παθολογίας..

Ο όγκος προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες από τους άνδρες, το ποσοστό των τελευταίων στους εγγεγραμμένους ασθενείς είναι περίπου 20%. Μπορεί να ανιχνευθεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τις περισσότερες φορές οι ασθενείς είναι ενήλικες ηλικίας 40-50 ετών και άνω. Δεν είναι γνωστό ακριβώς εάν αυτό οφείλεται στην καθυστερημένη έναρξη του σχηματισμού ή στην αργή ανάπτυξη και την καθυστερημένη ανίχνευσή του..

Οι λόγοι

Η αιτιολογία του νεφρικού αγγειολιπώματος παραμένει ασαφής, δεν είναι καν γνωστό ακόμη με βεβαιότητα εάν είναι συγγενές ή αποκτήθηκε. Ήταν δυνατόν να δημιουργηθεί μια σχέση μεταξύ της ανάπτυξης ενός όγκου και ορισμένων γενετικών ασθενειών (σκωληκοειδής σκλήρυνση), αλλά η κλινική πορεία αυτών των μορφών διαφέρει σημαντικά από τους σποραδικούς σχηματισμούς. Με βάση πολλά χρόνια μελέτης πολλών ασθενών, έχουν προταθεί διάφοροι πιθανοί μηχανισμοί για την ανάπτυξη αγγειολιπόματος και θεωρίες σχετικά με τις αιτίες της εμφάνισής του:

  • Χρόνια φλεγμονή. Το νεόπλασμα συνδυάζεται συχνά με χρόνια σπειραματονεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα, ουρολιθίαση, η οποία δείχνει την πιθανή επίδραση της φλεγμονής στην ανάπτυξη της παθολογίας. Οι αντίπαλοι αυτής της άποψης επισημαίνουν ότι ο ίδιος ο όγκος μπορεί να γίνει ο κύριος παράγοντας που προκαλεί αυτές τις καταστάσεις..
  • Επίδραση ενδοκρινικών διαταραχών. Το αγγειολίπωμα των νεφρών καταγράφεται συχνά σε γυναίκες κατά την κλιμακτηρική περίοδο, όταν συμβαίνουν παγκόσμιες ορμονικές αλλαγές στο σώμα. Περιγράφονται περιπτώσεις απότομης επιτάχυνσης της ανάπτυξης της εκπαίδευσης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η οποία εξηγείται επίσης από την επίδραση ενός αλλαγμένου ορμονικού υποβάθρου. Ωστόσο, εάν τέτοιες αλλαγές προκαλούν όγκο νεφρού ή διεγείρουν την ανάπτυξη ενός υπάρχοντος δεν είναι αξιόπιστα σαφές..
  • Κληρονομικός παράγοντας. Η παθολογία συνοδεύεται από τουλάχιστον μία γενετική νόσο - τη νόσο Bourneville-Pringle, στην οποία εμφανίζονται πολλαπλά αγγειολιώματα και στα δύο νεφρά. Δεν ήταν δυνατή η καταγραφή σχετικών με σποραδικές μορφές καθαρής κληρονομικής μετάδοσης.
  • Ιική αιτιολογία. Υποτίθεται ότι αυτός ο τύπος ανάπτυξης όγκου μπορεί να διεγερθεί από έναν συγκεκριμένο τύπο ιού. Αλλά μέχρι σήμερα, αυτή η θεωρία δεν έχει επιβεβαιωθεί πειραματικά..

Στην επιστημονική κοινότητα, υπάρχει μια γενικά αποδεκτή γνώμη σχετικά με τους κύριους παράγοντες κινδύνου για αυτόν τον όγκο, που περιλαμβάνουν το γυναικείο φύλο, την εγκυμοσύνη, την εμμηνόπαυση, τις ορμονικές διαταραχές και τα αυξημένα επίπεδα των γυναικείων σεξουαλικών ορμονών στους άνδρες. Ο συνδυασμός αυτών των περιστάσεων με φλεγμονώδεις ή μεταβολικές βλάβες των οργάνων του εκκριτικού συστήματος αυξάνει σημαντικά την πιθανότητα εμφάνισης καλοήθους νεοπλάσματος..

Παθογένεση

Η παθογένεση του αγγειολιπόματος των νεφρών έχει μελετηθεί λίγο καλύτερα από τους λόγους που προκαλούν την ανάπτυξή του, αλλά υπάρχουν πολλές "λευκές κηλίδες" σε σχέση με αυτήν τη διαδικασία. Θεωρείται ο σχηματισμός όγκου από τα περιαγγειακά επιθηλιοειδή κύτταρα που περιβάλλουν τα αιμοφόρα αγγεία των νεφρών. Η ανάπτυξή της είναι επεκτατική - η εκπαίδευση πιέζει τις γύρω δομές των εκκριτικών οργάνων και τις παραμορφώνει. Με μικρά μεγέθη (έως 30-40 mm), αυτό δεν επηρεάζει τις λειτουργίες του συστήματος αποβολής, επομένως, δεν εκδηλώνεται με υποκειμενικά και κλινικά συμπτώματα. Η εμφάνιση σημείων επεμβατικής ανάπτυξης (αγγειακή βλάστηση με την ανάπτυξη θρόμβωσης, που υπερβαίνει τη νεφρική κάψουλα) υποδηλώνει κακοήθεια του νεοπλάσματος. Πολύ σπάνια, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε μεταστάσεις στους περιφερειακούς λεμφαδένες..

Η αύξηση του αγγειολιπόματος πάνω από 40-50 mm οδηγεί σε συμπίεση των νευρικών κορμών, η οποία προκαλεί σύνδρομο πόνου. Τα αγγεία του όγκου είναι αφερέγγυα και συχνά καταστραφούν, αίμα από αυτά εισέρχεται πρώτα στο πυελικό πυελικό σύστημα του νεφρού και από εκεί μέσα στα ούρα, οδηγώντας στην ανάπτυξη αιματουρίας. Με ένα σημαντικό μέγεθος του νεοπλάσματος, στην περίπτωση μηχανικού στρες (ξαφνικές κινήσεις, άρση βαρών), ο όγκος μπορεί να σπάσει με την εμφάνιση αιμορραγίας. Η κατάσταση συνοδεύεται από σοβαρή αναιμία, σοβαρό πόνο στην κοιλιά, δυσκαμψία των κοιλιακών μυών και απαιτεί επείγουσα χειρουργική επέμβαση.

Ταξινόμηση

Η διαδεδομένη επικράτηση της παθολογίας στο πλαίσιο των ανεπαρκώς διευκρινισμένων λόγων για την ανάπτυξή της έχει γίνει ο λόγος για την ανάπτυξη πολλών συστημάτων ταξινόμησης - με βάση την ευαισθησία στις ορμόνες, την παρουσία επεμβατικής ανάπτυξης, την ηλικία εμφάνισης και άλλα κριτήρια. Κανένα από αυτά τα συστήματα δεν έχει λάβει ευρεία και γενικά αποδεκτή διανομή, καθώς έχουν πολλά μειονεκτήματα. Στη σύγχρονη ουρολογία, χρησιμοποιείται μόνο μία ταξινόμηση του νεφρικού αγγειολιώματος, όπου βασίζεται ο γνωστός αιτιολογικός παράγοντας της ανάπτυξής του:

  1. Σποραδικός τύπος. Είναι το πιο συνηθισμένο, αντιπροσωπεύοντας το 75-80% όλων των περιπτώσεων. Η νεοπλασία προσδιορίζεται από μια τυχαία υπερηχογραφική εξέταση των οργάνων του ουροποιητικού συστήματος, έχει μικρό μέγεθος, χαρακτηρίζεται από εκτεταμένη ανάπτυξη, μια ασυμπτωματική πορεία. Η ήττα είναι πάντα μονόπλευρη, ο σχηματισμός είναι μοναχικός.
  2. Κληρονομικός τύπος. Περιλαμβάνει όγκους που συνοδεύουν γενετικές ασθένειες. Συνήθως είναι το σύνδρομο Bourneville-Pringle (tuberous sclerosis) - μια αυτοσωμική γενετική παθολογία από την ομάδα των φακοματώσεων. Συνοδεύεται από πολλαπλά αμφίπλευρα νεφρικά μυομυολιώματα και προκαλεί περίπου το 20% των περιπτώσεων τέτοιων σχηματισμών.
  3. Πληκτρολογήστε με άγνωστη αιτιολογία. Σπάνια διαγιγνώσκεται (περίπου 1-5% των περιπτώσεων), περιλαμβάνει όλους τους άλλους τύπους αγγειολιωμάτων του εκκριτικού συστήματος. Περιλαμβάνει πολλαπλά σποραδικά νεοπλάσματα, όγκους με επεμβατική ανάπτυξη, νεοπλασίες που συνοδεύουν άλλους νεφρικούς καρκίνους.

Συμπτώματα αγγειόλιπου νεφρού

Λόγω της απουσίας υποδοχέων πόνου στο νεφρικό παρέγχυμα, η ασθένεια χαρακτηρίζεται από κυρίως ασυμπτωματική πορεία. Υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις νεφρικής αρτηριακής υπέρτασης σε ασθενείς με μικρά νεοπλάσματα, αλλά μπορεί να οφείλεται σε άλλους μηχανισμούς. Τα ρητά συμπτώματα εμφανίζονται τη στιγμή που ο όγκος αρχίζει να ασκεί πίεση στην κάψουλα των νεφρών, η οποία είναι εξοπλισμένη με νευρικές απολήξεις. Αυτό εκδηλώνεται με παρατεταμένο πόνο τραβήγματος στο κάτω μέρος της πλάτης, στην αρχή χωρίς σαφή ακτινοβολία προς οποιαδήποτε κατεύθυνση. Καθώς το αγγειολίπωμα του νεφρού εξελίσσεται, ο πόνος συγκεντρώνεται στην πλευρά του προσβεβλημένου οργάνου.

Ταυτόχρονα με το σύνδρομο πόνου, εμφανίζεται αιματουρία, η οποία καθορίζεται πρώτα μόνο με εργαστηριακή εξέταση ούρων και στη συνέχεια γίνεται ορατή με γυμνό μάτι. Η μακρά πορεία της νόσου οδηγεί στην ανάπτυξη αναιμίας και υπολευκωματιναιμίας. Μερικές φορές υπάρχει μια δυσκολία στην εκροή των ούρων λόγω της απόφραξης ενός αγγειομυολιπόματος με την ανάπτυξη νεφρικού κολικού. Η απότομη αύξηση του πόνου, η εξάπλωσή του σε ολόκληρη την κοιλιά, η ωχρότητα και η ταχυκαρδία είναι σημάδια ρήξης του νεοπλάσματος και της οπισθοπεριτοναϊκής αιμορραγίας. Με τέτοια συμπτώματα του ασθενούς, είναι απαραίτητο να παραδοθεί επειγόντως ένα νοσοκομείο για την παροχή χειρουργικής φροντίδας.

Η διάρκεια της παθολογίας είναι μεγάλη - το ασυμπτωματικό στάδιο μπορεί να διαρκέσει πολλά χρόνια, έως το θάνατο του ασθενούς για φυσικούς λόγους. Η περίοδος από την εμφάνιση των πρώτων οδυνηρών αισθήσεων έως την έναρξη της μακροαυτουρίας διαρκεί επίσης πολλούς μήνες και ακόμη και χρόνια. Η αργή εξέλιξη και η ασήμαντη εμφάνιση εκδηλώσεων αγγειομυολιπόματος, αφενός, καθιστούν δυνατή τη συνταγογράφηση μακροχρόνιας παρατήρησης αντί για χειρουργική θεραπεία και, αφετέρου, οδηγούν σε καθυστερημένη παραπομπή ασθενών σε ειδικό.

Επιπλοκές

Η πιο συχνή επιπλοκή του αγγειολιπώματος των νεφρών είναι η ρήξη του όγκου - η νεοπλασία είναι πλούσια σε αγγεία με εύθραυστα τοιχώματα, επομένως, η βλάβη τους οδηγεί σε άφθονη, μακροχρόνια αιμορραγία. Η αιμορραγία εμφανίζεται στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο ή (λιγότερο συχνά) στο PCS, εκδηλώνεται ως αιματουρία, απειλεί την ανάπτυξη σοκ ως αποτέλεσμα απώλειας αίματος και ερεθισμού του περιτοναίου. Μια σπάνια μορφή μακροχρόνιας επιπλοκής της παθολογίας είναι η κακοήθεια όγκου - αποκτά ένα επεμβατικό μοτίβο ανάπτυξης και την ικανότητα μετάστασης. Ως αποτέλεσμα της βλάστησης των τοιχωμάτων των φλεβικών αγγείων, είναι πιθανή η εμβολή τους και οι κυκλοφοριακές διαταραχές στα νεφρά..

Διαγνωστικά

Ο προσδιορισμός της παρουσίας ενός νεοπλάσματος και του τύπου του πραγματοποιείται από τον ουρολόγο σε στενή συνεργασία με τον ογκολόγο. Συχνά, το αγγειολίπωμα των νεφρών ανιχνεύεται τυχαία κατά τη διάρκεια του προφυλακτικού υπερήχου ή άλλων διαγνωστικών διαδικασιών, στις οποίες αξιολογείται η δομή των εκκριτικών οργάνων. Για να αποσαφηνιστεί η φύση της εκπαίδευσης, το μέγεθός της, ο εντοπισμός, οι σχέσεις με τους γύρω ιστούς, χρησιμοποιούνται διάφορες τεχνικές:

  • Εξέταση ψηλάφησης. Εάν το αγγειομυολίπωμα έχει μέγεθος μεγαλύτερο από 5 εκατοστά, μπορεί να ανιχνευθεί με τη συνήθη ψηλάφηση των νεφρών του ασθενούς. Εκτός από την επιβεβαίωση της παρουσίας νεοπλασίας, αυτή η μέθοδος δεν παρέχει άλλα δεδομένα..
  • Εξετάσεις υπερήχων. Ο υπέρηχος των νεφρών αποκαλύπτει έναν όγκο με τη μορφή ομοιογενούς ηχογενούς σχηματισμού διαφόρων μεγεθών. Μέσω της υπερηχογραφίας Doppler (USDG των νεφρών), είναι δυνατόν να επιβεβαιωθεί η αγγειακή φύση του νεοπλάσματος, να εντοπιστεί πιθανή βλάβη και ρήξη των αιμοφόρων αγγείων.
  • Πολλαπλή υπολογιστική τομογραφία. Το MSCT των νεφρών με αντίθεση είναι το χρυσό πρότυπο για τον προσδιορισμό της θέσης και του μεγέθους του αγγειολιπώματος. Με μια προγραμματισμένη επέμβαση για την απομάκρυνση ενός όγκου, μια τέτοια μελέτη, ελλείψει αντενδείξεων, περιλαμβάνεται στην υποχρεωτική προεγχειρητική προετοιμασία.
  • Μαγνητική τομογραφία Η μαγνητική τομογραφία των νεφρών χρησιμοποιείται ως εναλλακτική λύση του MSCT για την προετοιμασία της χειρουργικής επέμβασης ή για τον προσδιορισμό του μεγέθους και της δομής της νεοπλασίας. Το αγγειομυολίπωμα ανιχνεύεται ως μια μέτρια υπερ πυκνή στρογγυλεμένη μάζα στο νεφρό.
  • Βιοψία νεφρού και ιστολογική εξέταση. Είναι μια αναφορά για την αποσαφήνιση της φύσης του όγκου και χρησιμοποιείται συχνά για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης. Η δειγματοληψία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας ενδοσκοπικό εξοπλισμό υπό τον έλεγχο υπερήχων ή φθοριοσκοπικών τεχνικών. Η μικροσκοπία αποκαλύπτει αγγειακά και λιπαρά συστατικά με ανάμιξη ινών λείου μυός.
  • Γενετική έρευνα. Διεξάγεται σε περίπτωση υποψίας για παρουσία σκλήρυνσης από κονδύλους. Η διάγνωση συνίσταται στην αυτόματη αλληλουχία των αλληλουχιών των γονιδίων TSC1 και TSC2, μεταλλάξεις των οποίων οδηγούν στην ανάπτυξη της νόσου Bourneville-Pringle.

Οι βασικές κλινικές εξετάσεις (αίμα, ούρα, μέτρηση της αρτηριακής πίεσης, αξιολόγηση της λειτουργικής δραστηριότητας των νεφρών) διαδραματίζουν δευτερεύοντα ρόλο στη διάγνωση της παθολογίας. Στην ασυμπτωματική παρουσία του νεφρικού αγγειολιπώματος, αυτές οι μελέτες πρακτικά δεν δείχνουν την ασθένεια. Σε περίπτωση έντονου μεγέθους όγκου στο ΟΑΜ, ανιχνεύονται αιματουρία και πρωτεϊνουρία, μια εξέταση αίματος αποκαλύπτει αναιμία ανεπάρκειας σιδήρου. Η βιοχημεία του αίματος μπορεί να επιβεβαιώσει την παρουσία υπολευκωματιναιμίας.

Θεραπεία του αγγειολιπόματος των νεφρών

Με μεγέθη αγγειομυολίπωσης μικρότερα από 40-50 χιλιοστά, απουσία σοβαρής αναιμίας και αιματουρίας, δεν συνιστάται θεραπεία - συνιστάται μόνο παρατήρηση από ουρολόγο ή νεφρολόγο μία φορά κάθε έξι μήνες με προληπτική σάρωση υπερήχων. Αποδεικνύεται ότι τηρείται το βέλτιστο καθεστώς κατανάλωσης αλκοόλ, μειώνεται το φορτίο στο σύστημα απέκκρισης, και παρουσία ταυτόχρονων νεφρικών παθήσεων, εμφανίζεται η σωστή πλήρης θεραπεία τους. Εάν το αγγειολίπωμα του νεφρού είναι σημαντικού μεγέθους ή προκαλεί διαταραχές (πόνος, αναιμία), συνιστάται χειρουργική αφαίρεση του νεοπλάσματος. Ο τύπος και η ποσότητα της χειρουργικής επέμβασης εξαρτάται από διάφορους παράγοντες:

  • Ενδοσκοπική επιλεκτική αγγειοεμβολή. Είναι η λιγότερο επεμβατική παρέμβαση στην οποία πραγματοποιείται απολίνωση ή πήξη με λέιζερ των αγγείων που τροφοδοτούν τον όγκο. Η μέθοδος είναι αρκετά αποτελεσματική όσον αφορά τη μείωση του μεγέθους του σχηματισμού, ωστόσο, οι προοπτικές για την πλήρη εξάλειψή του είναι μάλλον χαμηλές. Μπορεί να γίνει για οποιοδήποτε μέγεθος όγκου.
  • Αφαίρεση μέρους του νεφρού. Μπορεί να εκτελεστεί σε ενδοσκοπικές και ανοιχτές (κλασικές) εκδόσεις. Ο χειρουργός αντιστοιχεί στο νεφρό, αφαιρεί την περιοχή συμπεριλαμβανομένου του αγγειομυολίπωμα και ράβει το υπόλοιπο όργανο. Η τεχνική χρησιμοποιείται όταν το μέγεθος του σχηματισμού είναι από 5 έως 8 εκατοστά.
  • Αφαίρεση του νεφρού. Η νεφρεκτομή του οργάνου που επηρεάζεται από τον όγκο πραγματοποιείται με γιγάντια αγγειολιπάσματα (πάνω από 10 εκατοστά), τη πολλαπλή φύση τους, σημάδια επεμβατικής ανάπτυξης ή βλάβη στο νεφρό ως αποτέλεσμα ρήξης. Η επέμβαση δικαιολογείται μόνο εάν υπάρχει ένας δεύτερος νεφρός που λειτουργεί.

Η μέθοδος χειρουργικής θεραπείας μπορεί να τροποποιηθεί ανάλογα με το μέγεθος του αγγειολιπώματος, την παρουσία συνακόλουθων διαταραχών και την κατάσταση του ασθενούς. Επείγουσα χειρουργική επέμβαση που σώζει τη ζωή για να σταματήσει την οπισθοπεριτοναϊκή αιμορραγία, ενώ η ρήξη του όγκου συνοδεύεται επίσης συχνά από την αφαίρεσή της. Σε σπάνιες περιπτώσεις μετάστασης στους λεμφαδένες, αφαιρούνται επίσης. Δεν υπάρχουν συντηρητικές θεραπείες για το νεφρικό αγγειομυολίπιο.

Πρόβλεψη και πρόληψη

Το αγγειολίπωμα του νεφρού χαρακτηρίζεται από ευνοϊκή πρόγνωση λόγω της εξαιρετικά αργής ανάπτυξής του και του καλοήθους τρόπου ανάπτυξης. Μετά την ανίχνευση ενός όγκου και την επιβεβαίωση του τύπου του, η παρατήρηση από έναν νεφρολόγο επιτρέπει την έγκαιρη ανίχνευση τυχόν αρνητικών αλλαγών στην πορεία της παθολογίας. Χάρη σε αυτό, η χειρουργική αφαίρεση πραγματοποιείται εγκαίρως, πριν από την εμφάνιση σοβαρών επιπλοκών. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, λιγότερο από το ένα τρίτο όλων των ασθενών που παρατηρούνται από έναν ειδικό απαιτείται να έχουν χειρουργική θεραπεία. Σε άλλους ασθενείς, το νεόπλασμα δεν εκδηλώνεται με κανέναν τρόπο καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής..