Κύριος
Κίρρωση

Γεγονότα για τη Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία: Διάγνωση, Θεραπεία, Προοπτικές

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) είναι ένας τύπος καρκίνου του αίματος. Ονομάζεται επίσης χρόνια λεμφοειδής λευχαιμία ή μικρό λέμφωμα λεμφοκυττάρων..

Τι είναι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία?

Το CLL αναπτύσσεται λόγω ανωμαλιών στο σχηματισμό και την ανάπτυξη ενός από τους τύπους των κυττάρων του αίματος - λεμφοκύτταρα.

Οι περισσότερες περιπτώσεις CLL (περίπου 95%) ξεκινούν με βλάβη στα Β λεμφοκύτταρα (Β κύτταρα). Κύρια χαρακτηριστικά:

Τα προσβεβλημένα κύτταρα δεν «ωριμάζουν» εντελώς.

Εξαιτίας αυτού, τα λευκοκύτταρα δεν μπορούν να εκτελέσουν ορισμένες από τις λειτουργίες τους για την καταπολέμηση των λοιμώξεων κανονικά.

Σταδιακά συσσωρεύονται στο μυελό των οστών και στο αίμα, εκτοπίζοντας υγιή λεμφοκύτταρα από την κυκλοφορία του αίματος.

Ένα χαμηλό επίπεδο υγιών λεμφοκυττάρων μπορεί να οδηγήσει σε δευτερογενείς λοιμώξεις, αναιμία και αιμορραγία.

Τα κατεστραμμένα κύτταρα μεταφέρονται από την κυκλοφορία του αίματος σε όλο το σώμα και παρεμβαίνουν στην κανονική λειτουργία των οργάνων.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, η χρόνια μορφή λευχαιμίας γίνεται επιθετική.

Άλλοι τύποι χρόνιων λεμφωμάτων

Εκτός από το CLL, υπάρχουν και άλλοι τύποι λευχαιμίας..

Προλιμφοκυτταρικό λευκίωμα (PLL). Είναι πιο επιθετικό από τα περισσότερα είδη CLL. Επηρεάζει τόσο τα Β-λεμφοκύτταρα όσο και τα Τ-λεμφοκύτταρα. Συνήθως αναπτύσσεται ταχύτερα από το CLL, αλλά ακόμα όχι τόσο γρήγορα όσο η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.

Λεμφοκυτταρική λευχαιμία χονδρόκοκκου (CFL). Τείνει να αναπτύσσεται αργά, ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις μετατρέπεται γρήγορα σε επιθετικό στάδιο. Χαρακτηρίζεται από μεγενθυμένα λεμφοκύτταρα με ορατούς κόκκους, επηρεάζει τα λεμφοκύτταρα Τ ή φυσικά φονικά κύτταρα (κύτταρα ΝΚ).

Λευχαιμία τριχωτών κυττάρων (HCL). Ένας αργός αναπτυσσόμενος τύπος καρκίνου Β-κυττάρων, αλλά αρκετά σπάνιος. Το όνομα προέρχεται από την εμφάνιση λεμφοκυττάρων - σημειακές προβολές στην επιφάνεια των κυττάρων που τα κάνουν να φαίνονται τριχωτά.

Μικρό λεμφοκυτταρικό λέμφωμα (MLL). Αυτή η ασθένεια σχετίζεται στενά με το χρόνιο λέμφωμα, ωστόσο, στο MLL, καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στους λεμφαδένες και τον σπλήνα και όχι στον μυελό των οστών και στο αίμα..

Αιματοποιητικά όργανα και CLL

Για αρχή, είναι χρήσιμο να κατανοήσουμε πώς λειτουργεί η αιματοποίηση στο σώμα γενικά και ποιος είναι ο ρόλος του μυελού των οστών σε αυτό..

Πρέπει να γνωρίζετε ότι το ανθρώπινο σώμα είναι ένα τεράστιο εργοστάσιο, το οποίο παράγει συνεχώς νέα κύτταρα και νέους ιστούς. Αντικαθιστούν νεκρά "εξαντλημένα" κύτταρα.

Έννοια των βλαστικών κυττάρων

Τα βλαστικά κύτταρα είναι ένας ειδικός τύπος κυττάρων στο σώμα που μπορούν να μετατραπούν σε σχεδόν οποιαδήποτε άλλη μορφή: ήπαρ, δέρμα, εγκέφαλο ή κύτταρα αίματος. Σχηματίζονται στο μυελό των οστών. Αυτά τα βλαστικά κύτταρα που εμπλέκονται στην αιματοποίηση ονομάζονται αιμοποιητικά (βλαστικά κύτταρα αίματος).

Γιατί τα βλαστικά κύτταρα του αίματος είναι τόσο σημαντικά?

Τα κύτταρα του αίματος γερνούν συνεχώς, καταστρέφονται και πεθαίνουν. Πρέπει να αντικαθίστανται συνεχώς με καινούργιες και σε επαρκείς ποσότητες. Έτσι, για παράδειγμα, ένας φυσιολογικός υγιής ενήλικας πρέπει να περιέχει 500 έως 1500 λεμφοκύτταρα ανά 1 μl (περίπου 25-40% του συνολικού όγκου αίματος).

Τα βλαστικά κύτταρα παράγονται κυρίως στον μαλακό καρκινικό ιστό των οστών, αλλά μερικά από αυτά μπορούν επίσης να βρεθούν στο κυκλοφορούν αίμα.

Τα αιμοποιητικά κύτταρα μετατρέπονται ενεργά σε λεμφοειδή και μυελοειδή βλαστικά κύτταρα:

    Τα λεμφοειδή κύτταρα παράγουν λεμφοβλάστες, οι οποίοι με τη σειρά τους μετατρέπονται σε διάφορους τύπους λευκών αιμοσφαιρίων, συμπεριλαμβανομένων των λεμφοκυττάρων και των ΝΚ κυττάρων.

Το Myeloid, αντίστοιχα, παράγει μυελοβλάστες. Και μετατρέπονται σε άλλους τύπους λευκοκυττάρων: κοκκιοκύτταρα, ερυθροκύτταρα και αιμοπετάλια.

Κάθε τύπος κυττάρου αίματος έχει τη δική του εξειδίκευση και σκοπό..

Τα λευκοκύτταρα αντιστέκονται ενεργά σε λοιμώξεις και εξωτερικά ερεθίσματα.

Τα ερυθρά αιμοσφαίρια (ερυθροκύτταρα) είναι υπεύθυνα για τη μεταφορά οξυγόνου από τους πνεύμονες στους ιστούς και τη μεταφορά του διοξειδίου του άνθρακα στους πνεύμονες για απομάκρυνση.

Τα αιμοπετάλια σχηματίζουν θρόμβους για να επιβραδύνουν ή να σταματήσουν την αιμορραγία.

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στα αρχικά στάδια, το CLL συνήθως δεν ενοχλεί τον ασθενή. Μπορεί να χρειαστούν χρόνια για την ανάπτυξη έντονων συμπτωμάτων, αλλά μόλις εμφανιστούν, αυτός είναι ήδη ένας λόγος για να μιλήσουμε για το χρόνιο στάδιο της νόσου..

Τα συμπτώματα CLL συχνά συγχέονται με τη γρίπη και άλλες κοινές ασθένειες. Ταυτόχρονα, το επίπεδο περιεκτικότητας όλων των τύπων αιμοσφαιρίων μειώνεται. Συμπτώματα χαμηλών λευκών αιμοσφαιρίων:

πυρετός, εφίδρωση, πόνος σε διάφορα μέρη του σώματος.

Μπορεί επίσης να υπάρχει μείωση στο επίπεδο των ερυθρών αιμοσφαιρίων:

κόπωση, αδυναμία, έλλειψη ενέργειας και υπνηλία.

Συμπτώματα χαμηλών αιμοπεταλίων:

κόκκινες κηλίδες στον ουρανίσκο ή τους αστραγάλους.

συχνές ή σοβαρές ρινορραγίες.

μώλωπες σε όλο το σώμα και κακή πήξη του αίματος με περικοπές.

Κοινά συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας:

ανεξήγητη απώλεια βάρους?

πόνος στα οστά ή στις αρθρώσεις

πρησμένοι λεμφαδένες στο λαιμό, στη μασχάλη, στο στομάχι ή στη βουβωνική χώρα.

Διαγνωστικά της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Τα παραπάνω συμπτώματα μπορεί ήδη να οδηγήσουν τον γιατρό σας σε υποψία, ωστόσο, για να κάνει μια οριστική διάγνωση, θα πρέπει να μελετήσει το ιατρικό ιστορικό και να πραγματοποιήσει πλήρη ιατρική εξέταση..

Απαιτούνται αρκετές δοκιμές για την ακριβή διάγνωση του CLL. Μερικά από αυτά μπορεί να μην χρειάζονται, αλλά θα χρειαστούν για να διευκρινιστεί η διάγνωση και να αναπτυχθεί μια πιο αποτελεσματική στρατηγική θεραπείας.

Εξέταση αίματος CLL

Μια δοκιμή για τους τύπους και τον αριθμό των κυττάρων του αίματος, την παρουσία μη φυσιολογικών λεμφοκυττάρων ή ήδη σχηματισμένων καρκινικών κυττάρων. Ο γιατρός εδώ πρέπει να καθορίσει τον τύπο των ελαττωματικών κυττάρων, σημάδια επιβράδυνσης ή αντίστροφα της εξέλιξης του καρκίνου. Χρησιμοποιούνται δύο τύποι ειδικών εξετάσεων αίματος: ανοσοφαινοτυπία και κυτταρομετρία ροής. Ο CLL μπορεί μερικές φορές να υποψιαστεί με γενική ανάλυση..

Μελέτες μυελού των οστών σε χρόνια λευχαιμία

Λήψη ιστού από τα πυελικά οστά με βελόνα (αναρρόφηση και βιοψία μυελού των οστών) και έλεγχος για καρκινικά κύτταρα.

Ανάλυση χρωμοσωμάτων για CLL

Τα κύτταρα του αίματος ή τα κύτταρα του μυελού των οστών ελέγχονται για χρωμοσωμικές ανωμαλίες: ελλείποντα μέρη, επιπλέον αντίγραφα, διπλά χρωμοσώματα. Αλλαγές στις ανοσολογικές πρωτεΐνες που μπορούν να προβλέψουν τη σοβαρότητα του CLL μπορούν επίσης να ελεγχθούν. Γενικά, υπάρχουν τρεις τύποι γενετικών εξετάσεων: κυτταρογενετική ανάλυση, in situ υβριδισμός φθορισμού (FISH) και αλυσιδωτή αντίδραση πολυμεράσης (δοκιμή PCR).

Οπτική προβολή

Αυτό περιλαμβάνει ακτινογραφία θώρακος, υπολογιστική τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού και εξέταση υπερήχων των λεμφαδένων.

Στάδια Rai χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Οι γιατροί χρησιμοποιούν το σύστημα Rai για να καθορίσουν πόσο μακριά έχει πάει η ασθένεια και να σχεδιάσουν θεραπεία. Έχει σχεδιαστεί ειδικά για CLL:

Τα στάδια της νόσου εξαρτώνται από τον αριθμό των λεμφοκυττάρων, των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο μυελό των οστών και την κυκλοφορία του αίματος, και από το εάν έχουν επηρεαστεί ο σπλήνας, το ήπαρ και οι λεμφαδένες.

Τα στάδια κυμαίνονται από 0 έως IV, με το 0 να είναι το λιγότερο και το IV το πιο σοβαρό.

Το στάδιο Rai θα δώσει στον ογκολόγο πληροφορίες σχετικά με την πιθανότητα εξέλιξης της νόσου και την ανάγκη για θεραπεία. Το στάδιο 0 χαρακτηρίζεται από χαμηλό επίπεδο κινδύνου, στάδια I - II - μέτριο, στάδιο III - IV - υψηλό.

Άλλοι παράγοντες θα πρέπει επίσης να εξεταστούν προσεκτικά από το γιατρό σας για να προβλέψετε τις μελλοντικές προοπτικές και να καθορίσετε την καταλληλότερη στρατηγική θεραπείας. Ανάμεσα τους:

Γενετικές ανωμαλίες και μεταλλάξεις στα λευκοκύτταρα (για παράδειγμα, η απουσία μέρους ενός χρωμοσώματος ή η παρουσία ενός επιπλέον χρωμοσώματος).

Η παρουσία της μεταλλακτικής κατάστασης του γονιδίου IGHV (η παρουσία βαριών αλυσίδων ανοσοσφαιρίνης με μεταβλητή περιοχή).

Υπάρχουν συμπτώματα CLL;

Ηλικία, η παρουσία ταυτόχρονων ασθενειών, ο τρόπος ζωής

Ο αριθμός των ογκογόνων (προλευχαιμικών) κυττάρων.

Ο ρυθμός διαίρεσης των λευχαιμικών κυττάρων.

Πώς ανταποκρίνεται η ασθένεια στην πρωτογενή θεραπεία και πόσο διαρκεί η απόκριση.

Ο ογκολόγος θα χρειαστεί πρόσθετες εξετάσεις, εξετάσεις αίματος και μυελού των οστών μετά την επανεξέταση της θεραπείας.

Η ύφεση θα σημαίνει ότι η ασθένεια ανταποκρίνεται στη θεραπεία. Η πλήρης ύφεση δεν σημαίνει συμπτώματα ή κλινικά συμπτώματα καρκίνου. Μερική ύφεση σημαίνει μείωση 50% σε όλα τα συμπτώματα.

Η υποτροπή σημαίνει ότι το CLL επιστρέφει αφού βρίσκεται σε ύφεση για περισσότερο από έξι μήνες.

Αντοχή - η ασθένεια εξελίσσεται εντός έξι μηνών από τη θεραπεία.

Πόσο συχνή είναι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία?

Στις Ηνωμένες Πολιτείες, διαγιγνώσκονται περίπου 20.000 περιπτώσεις CLL ετησίως. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, αυτός είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στους ενήλικες - αντιπροσωπεύει σχεδόν το 40% των περιπτώσεων..

Οι αιτίες της χρόνιας λευχαιμίας

Δεν είναι γνωστό στην ιατρική τι προκαλεί CLL. Είναι γνωστό ότι οι μεσήλικες και οι ηλικιωμένοι είναι ευαίσθητοι σε ασθένειες. Η μέση ηλικία των ασθενών κατά τη στιγμή της διάγνωσης είναι 72 έτη. Το CLL είναι πιο συχνό στους άνδρες από τις γυναίκες.

Γενικά, η ασθένεια είναι πιο συχνή στη Βόρεια Αμερική και την Ευρώπη από ό, τι στην Ασία. Ωστόσο, αυτό δεν εξαρτάται από το πού ζείτε, αλλά από τη γενετική προδιάθεση των μεμονωμένων φυλών. Οι Ασιάτες που ζουν στις Ηνωμένες Πολιτείες, τον Καναδά ή τις ευρωπαϊκές χώρες διατρέχουν περίπου τον ίδιο κίνδυνο CLL με τους Ασιάτες ομολόγους τους.

Επί του παρόντος, έχουν εντοπιστεί μόνο δύο παράγοντες κινδύνου για CLL:

έκθεση σε ορισμένα χημικά (ζιζανιοκτόνα και φυτοφάρμακα). Αυτά περιλαμβάνουν, για παράδειγμα, το "Agent Orange", με το οποίο τα αμερικανικά στρατεύματα ψεκάστηκαν στη ζούγκλα κατά τη διάρκεια του πολέμου του Βιετνάμ.

περιπτώσεις CLL ή άλλων τύπων λευχαιμίας μεταξύ στενών συγγενών.

Λάβετε υπόψη ότι πολλά άτομα με CLL δεν είχαν καθόλου ιστορικό παραγόντων κινδύνου..

Συμπτώματα και θεραπεία χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα κληρονομικής προδιάθεσης ή μεταλλάξεων στο κυτταρικό DNA, το οποίο σχετίζεται με την έκθεση σε επιβλαβείς περιβαλλοντικούς παράγοντες. Σε αυτήν την περίπτωση, ο ασθενής παραπονιέται για γενική αδιαθεσία και αδυναμία. Αργότερα, υπάρχει αύξηση των λεμφαδένων και μείωση του αριθμού όλων των αιμοσφαιρίων. Αυτό οδηγεί σε σοβαρή αναιμία, συχνή αιμορραγία και εξασθενημένη ανοσολογική άμυνα. Η θεραπεία αποτελείται από χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Στους άνδρες, η ασθένεια εμφανίζεται πολύ πιο συχνά από ό, τι στις γυναίκες..

Γιατί αναπτύσσεται?

Ο καρκίνος του αίματος ή η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Β-κυττάρων εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης στο ανθρώπινο σώμα τέτοιων παραγόντων:

  • επιβαρύνθηκε η κληρονομικότητα.
  • ιοντίζουσα ακτινοβολία;
  • κάπνισμα;
  • αλκοολισμός;
  • επαφή με τοξίνες
  • στρες;
  • υπερκόπωση;
  • ορμονική ανισορροπία
  • η παρουσία στο σώμα εστιών χρόνιας βακτηριακής λοίμωξης ·
  • Λοίμωξη από τον ιό Epstein-Barr;
  • γονιδιωματικές μεταλλάξεις;
  • συγγενείς δυσπλασίες.
Λόγω της κληρονομικής προδιάθεσης και των μεταλλάξεων στα γονίδια, η ασθένεια διαγιγνώσκεται συχνά σε παιδιά.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία στα παιδιά διαγιγνώσκεται αρκετά συχνά. Αυτό οφείλεται στην κληρονομική φύση της νόσου και τις μεταλλάξεις στο γονιδίωμα των λευκοκυττάρων, η οποία οδηγεί σε παραβίαση της διαίρεσής τους και στο σχηματισμό άτυπων κυττάρων στην αιμοποιητική γενεαλογία. Από αυτή την άποψη, εμφανίζεται ένας κλώνος κυττάρων με άτυπη αδιαφοροποίητη δομή. Με την πάροδο του χρόνου, είναι σε θέση να μετατραπούν σε λευκοκύτταρα, αλλά δεν μπορούν να εκτελέσουν τις λειτουργίες τους κανονικά. Εάν τα γονίδια αυτών των κυττάρων συνεχίζουν να μεταλλάσσονται, τότε δημιουργούνται πιο επιθετικά άτυπα ή καρκινικά κύτταρα που αντικαθιστούν πλήρως τα φυσιολογικά στοιχεία του αίματος.

Ποικιλίες

Ανάλογα με τα χαρακτηριστικά της κλινικής εικόνας, την πορεία και την ανταπόκριση στη θεραπεία, η λεμφοειδής λευχαιμία έχει τους ακόλουθους τύπους:

  • Καλή μορφή. Χαρακτηρίζεται από αργή εξέλιξη για αρκετά χρόνια και από την ανάπτυξη εστίασης όγκου στο μυελό των οστών.
  • Γρήγορα προοδευτικός τύπος. Υπάρχει αύξηση των λεμφαδένων, αλλά δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα της νόσου.
  • Σπληνομεγαλική μορφή. Η εξέλιξη της νόσου εμφανίζεται για αρκετούς μήνες, ενώ το μέγεθος του σπλήνα και των κοιλιακών λεμφαδένων αυξάνεται.
  • Προβολή μυελού των οστών. Συνδέεται με την ανάπτυξη όγκου στο μυελό των οστών και την αντικατάσταση των κυττάρων του με άτυπο.
  • Λευχαιμία όγκου. Προκαλεί σημαντική αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων.
  • Κοιλιακή μορφή. Οι λεμφαδένες της κοιλιακής κοιλότητας επηρεάζονται.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Τα κύρια συμπτώματα

Η λευχαιμική μορφή της λευχαιμίας έχει τα ακόλουθα στάδια στην πορεία της:

  • αναγέννηση βλαστικών κυττάρων αίματος ή έναρξη?
  • ανεξέλεγκτη ανάπτυξη και αναπαραγωγή ·
  • αύξηση του αριθμού των άτυπων κυττάρων ·
  • εξάπλωση του νεοπλάσματος έξω από το μυελό των οστών ή μετάσταση.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία β-κυττάρων προκαλεί την ανάπτυξη των ακόλουθων συμπτωμάτων σε έναν ασθενή:

  • γενική αδυναμία
  • ευερέθιστο;
  • αδυναμία;
  • απώλεια σωματικού βάρους
  • Ελλειψη ορεξης;
  • αύξηση θερμοκρασίας
  • διεύρυνση και πόνος των λεμφαδένων
  • νεκρωτική στοματίτιδα
  • μπλε-κόκκινες πλάκες στο δέρμα.
  • φλεγμονή των αρθρώσεων
  • βλάβη στους βλεννογόνους
  • αιμορραγία από τα ούλα και τη μύτη.
  • αιώματα χωρίς αιτία
  • μακροχρόνια επούλωση πληγών
  • δύσκολη διακοπή ακόμη και μικρής αιμορραγίας.
  • αναιμία;
  • απώλεια μαλλιών;
  • ωχρότητα του δέρματος
  • αυξημένος καρδιακός ρυθμός
  • ευαισθησία σε βακτηριακή ή ιογενή λοίμωξη.
  • συχνές κρυολογήματα
  • φλυκταινώδεις δερματικές αλλοιώσεις.
Επιστροφή στον πίνακα περιεχομένων

Διαγνωστικά

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία μπορεί να υποψιαστεί από την παρουσία συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν αυτήν την ασθένεια στον ασθενή. Μια εξέταση αίματος για λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η πιο ενημερωτική μελέτη. Οι δείκτες του καθιστούν δυνατή την αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων και η μικροσκοπία ενός μεμονωμένου κυττάρου καθορίζει μια αλλαγή στη δομή τους. Τα χαρακτηριστικά διαγνωστικά κριτήρια είναι η παρουσία σκιών του Humprecht και μικρών Β-λεμφοκυττάρων στο επίχρισμα. Συνιστάται επίσης η εκτέλεση απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού για την ανίχνευση των διευρυμένων λεμφαδένων και του σπλήνα. Η αιώνια παρακέντηση με επακόλουθη κυτταρολογική εξέταση της δομής του μυελού των οστών, ωστόσο, φαίνεται ότι η εικόνα του αίματος στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι η πιο αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση διαφόρων μορφών που έχει η ασθένεια.

Η πρόγνωση της ανάπτυξης της νόσου εξαρτάται από τον βαθμό διαφοροποίησης των καρκινικών κυττάρων, όσο υψηλότερη είναι, τόσο ευνοϊκότερη είναι η πορεία.

Θεραπεία παθολογίας

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία απαιτεί μια ολοκληρωμένη προσέγγιση στη θεραπεία. Για αυτό, χρησιμοποιούνται φάρμακα που έχουν συμπτωματική επίδραση και ανακουφίζουν δυσάρεστες εκδηλώσεις της νόσου. Η χημειοθεραπεία με διάφορα φάρμακα θα βοηθήσει στην καταστροφή των άτυπων κυττάρων του αίματος. Εάν είναι αδύνατη η θεραπεία του ασθενούς με αυτόν τον τρόπο, πραγματοποιείται θεραπεία με κορτικοστεροειδή "Πρεδνιζολόνη" ή "Metipred", ακολουθούμενη από μεταμόσχευση μυελού των οστών. Μια τέτοια θεραπεία καθιστά δυνατή την ομαλοποίηση της κατάστασης του ασθενούς και τη βελτίωση της κλινικής εικόνας του αίματος..

Πρόληψη και πρόγνωση

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών, εάν υπάρχει χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, εξαρτάται από τη μορφή και τον τύπο της νόσου. Στους ενήλικες, η παθολογία δεν είναι τόσο δύσκολη, αλλά χαρακτηρίζεται από συχνές υποτροπές και παρατεταμένη πορεία. Οι πιθανότητες ανάκαμψης στα παιδιά, ειδικά χωρίς μεταμόσχευση μυελού των οστών, είναι πολύ λιγότερες. Η πρόγνωση εξαρτάται επίσης από τον τύπο της λευχαιμίας και την προκαταρκτική κατάσταση του σώματος, επειδή οι σωματικά άρρωστοι άνθρωποι ζουν λιγότερο. Δεν υπάρχει συγκεκριμένη πρόληψη της νόσου. Συνιστάται να αποφεύγετε την επαφή με τοξίνες και άλλους επιβλαβείς περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και θεραπεία της

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) είναι μια καρκινική νόσος που προκύπτει από μεταλλάξεις στο γονιδίωμα των Β-λεμφοκυττάρων. Η κύρια λειτουργία των Β-λεμφοκυττάρων είναι η παροχή χυμικής ανοσίας. Το τελικό στάδιο ανάπτυξης Β-λεμφοκυττάρων στο σώμα είναι η έκκριση ανοσοσφαιρίνης

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL) είναι μια καρκινική νόσος που προκύπτει από μεταλλάξεις στο γονιδίωμα των Β-λεμφοκυττάρων. Η κύρια λειτουργία των Β-λεμφοκυττάρων είναι η παροχή χυμικής ανοσίας. Το τελικό στάδιο ανάπτυξης Β-λεμφοκυττάρων στο σώμα είναι ένα κύτταρο πλάσματος που εκκρίνει ανοσοσφαιρίνη. Τα Β-λεμφοκύτταρα στο CLL δεν αναπτύσσονται σε κύτταρα πλάσματος λόγω αλλαγών στο κυτταρικό γονιδίωμα. Αυτό οδηγεί σε απότομη μείωση της παραγωγής ανοσοσφαιρινών στο σώμα του ασθενούς, η οποία περιλαμβάνει όλα τα αντισώματα.

Το CLL είναι ο πιο κοινός τύπος λευχαιμίας στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική, όπου αντιπροσωπεύει περίπου το 30% όλων των λευχαιμιών. Η ετήσια επίπτωση είναι 3-3,5 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα, αυξανόμενη για άτομα άνω των 65 έως 20 ετών και πάνω από 70 - έως 50 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα.

Το CLL αναγνωρίστηκε ως ανεξάρτητη ασθένεια το 1856 από τον διάσημο Γερμανό παθολόγο R. Virkhov.

Οι άνδρες παίρνουν CLL 2 φορές συχνότερα από τις γυναίκες. Το CLL είναι κυρίως μια ασθένεια των ηλικιωμένων, με μέσο όρο ηλικίας 65-69 ετών. Περισσότερο από το 70% αρρωσταίνουν άνω των 60 ετών, λιγότερο από 10% - έως 40 ετών.

Δεν υπάρχει αύξηση στη συχνότητα εμφάνισης CLL μεταξύ ατόμων που έχουν εκτεθεί σε ιονίζουσα ακτινοβολία ή που έχουν συχνή επαφή με βενόλη και βενζίνη, δηλαδή παράγοντες που παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην εμφάνιση μυελοειδούς λευχαιμίας.

Η διάγνωση του CLL στις περισσότερες περιπτώσεις δεν είναι δύσκολη. Αυτή η ασθένεια πρέπει να υποψιάζεται όταν αυξάνεται ο αριθμός των λευκοκυττάρων και των λεμφοκυττάρων στο αίμα. Εάν ο απόλυτος αριθμός λεμφοκυττάρων φτάσει τα 5x109 / L, η διάγνωση του CLL γίνεται πολύ πιθανή. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ο απόλυτος αριθμός λεμφοκυττάρων 5x109 / l είναι 55% με συνολικό αριθμό λευκοκυττάρων 9x109 / l και μια τέτοια εικόνα αίματος συχνά δεν προσελκύει την προσοχή ενός γιατρού. Μερικές φορές για 2-3 χρόνια με φυσιολογικό αριθμό λευκοκυττάρων, παρατηρείται σταδιακά αυξανόμενη λεμφοκύτταρα - 55-60-70% των λεμφοκυττάρων στον αριθμό αίματος. Ένας ασθενής με τέτοια εικόνα αίματος πρέπει κατ 'ανάγκη να επαναλαμβάνει μια εξέταση αίματος τουλάχιστον μία φορά κάθε έξι μήνες, αφού μετά από μια μακρά περίοδο ήρεμης ροής, μπορεί να ξεκινήσει μια γρήγορη εξέλιξη της νόσου. Επί του παρόντος, υπάρχουν πολλές ευκαιρίες για τη θεραπεία του CLL, επομένως, κάθε ασθενής με υποψίες για αυτήν την ασθένεια θα πρέπει να συμβουλευτεί έναν αιματολόγο, ανεξάρτητα από το εάν έχει άλλη παθολογία..

Στις περισσότερες περιπτώσεις, όταν γίνεται η διάγνωση του CLL, ο αριθμός των λευκοκυττάρων είναι 20-50x109 / l, αλλά μερικές φορές κατά την πρώτη επίσκεψη στο γιατρό υπάρχει υψηλή λευκοκυττάρωση, φτάνοντας τα 100-500x109 / l και υποδεικνύοντας μια μακρά αδιάγνωστη περίοδο της νόσου. Κατά τον υπολογισμό του τύπου των λευκοκυττάρων, η περιεκτικότητα των λεμφοκυττάρων είναι συνήθως 60-70%, ενώ η υψηλή λευκοκυττάρωση φτάνει το 95-99%. Οι μετρήσεις αιμοσφαιρίνης και αιμοπεταλίων είναι συνήθως φυσιολογικές, αλλά με υψηλή λευκοκυττάρωση και λεμφοκυττάρωση άνω του 85-90%, μπορεί να υπάρχει κάποια μείωση στον αριθμό αιμοσφαιρίνης και ερυθροκυττάρων και αιμοπεταλίων. Στην βιοχημική ανάλυση του αίματος, στην αρχή, δεν παρατηρούνται αλλαγές, με την πάροδο του χρόνου, στις περισσότερες περιπτώσεις, εντοπίζονται υποπρωτεϊναιμία και υπογαμμασφαιριναιμία.

Στο σημείο του μυελού των οστών στα αρχικά στάδια της νόσου, μια μικρή περιεκτικότητα λεμφοκυττάρων (40-50%) βρίσκεται, με υψηλή λευκοκυττάρωση, τα λεμφοκύτταρα μπορούν να αποτελούν το 95-98% των στοιχείων του μυελού των οστών.

Μόνο η μορφολογική εξέταση δεν αρκεί για να διαπιστωθεί η διάγνωση του CLL, καθώς μια παρόμοια εικόνα του αίματος και του μυελού των οστών μπορεί να παρατηρηθεί σε ορισμένους τύπους λεμφωμάτων. Σύμφωνα με σύγχρονα κριτήρια, η διάγνωση του CLL μπορεί να θεωρηθεί αποδεδειγμένη μόνο μετά από ανοσολογική εξέταση. Τα λεμφοκύτταρα στο CLL έχουν έναν απολύτως χαρακτηριστικό ανοσοφαινότυπο. Εκφράζουν στα επιφανειακά τους αντιγόνα CD19, CD5, CD23, υπάρχει επίσης μια ασθενής έκφραση στην επιφάνεια των κυττάρων των ανοσοσφαιρινών (η IgM εκφράζεται, συχνά ταυτόχρονα με IgD) και τα αντιγόνα CD20 και CD22.

Το CLL ξεκινά πιο συχνά σταδιακά και στις περισσότερες περιπτώσεις αναπτύσσεται πολύ αργά στα αρχικά στάδια και σε ορισμένους ασθενείς σημάδια εξέλιξης μπορεί να απουσιάζουν για χρόνια. Κατά την πρώτη επίσκεψη σε αιματολόγο, οι ασθενείς τις περισσότερες φορές δεν παραπονιούνται και ο λόγος για την επίσκεψη είναι οι αλλαγές στην εξέταση αίματος που γίνονται για έναν άλλο λόγο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ακόμη και με ήπιες αλλαγές στο αίμα, μπορεί να ανιχνευθεί ελαφρά αύξηση των λεμφαδένων κατά τη διάρκεια της εξέτασης. Έχουν "ζύμη" συνέπεια, μαλακά, κινητά, δεν συγκολλούνται μεταξύ τους και στους γύρω ιστούς. Χωρίς ταυτόχρονη λοίμωξη, οι λεμφαδένες είναι εντελώς ανώδυνοι. Μερικές φορές η αντίδραση των λεμφαδένων στη μόλυνση είναι το πρώτο σημάδι της ήττας τους: ο ασθενής παραπονιέται ότι σε οξείες αναπνευστικές ασθένειες έχει διογκώσει τους λεμφαδένες στον αυχένα. Συχνά αυτή τη στιγμή, η ακοή του ασθενούς μειώνεται και υπάρχει μια αίσθηση «πείνας» στα αυτιά, που προκαλείται από τον πολλαπλασιασμό του λεμφικού ιστού στα στόματα των Eustachian σωλήνων και το οίδημα του κατά τη στιγμή της μόλυνσης. Σε ορισμένους ασθενείς υπάρχει σημαντική αύξηση στις φάρυγγες αμυγδαλές, μερικές φορές με την προσθήκη αναπνευστικής λοίμωξης, υπάρχει μια μικρή δυσκολία στην κατάποση στερεών τροφών.

Με μια σημαντική αύξηση στους περιφερειακούς λεμφαδένες, κατά κανόνα, οι λεμφαδένες της κοιλιακής κοιλότητας διευρύνονται, η οποία ανιχνεύεται με υπερήχους. Οι λεμφαδένες μπορούν να συγχωνευθούν μεταξύ τους, σχηματίζοντας συγκροτήματα. Οι μεσοθωρακικοί λεμφαδένες είναι σπάνιοι και συνήθως ασήμαντοι. Το μέγεθος των λεμφαδένων σε διαφορετικούς ασθενείς μπορεί να ποικίλει σε πολύ μεγάλο εύρος - από 1,5-2 έως 10-15 cm σε διάμετρο. Σε έναν ασθενή, αυτά τα μεγέθη ποικίλλουν σε διαφορετικές περιοχές, αλλά η απότομη αύξηση των λεμφαδένων σε οποιαδήποτε περιοχή δεν είναι χαρακτηριστική. Σε τέτοιες περιπτώσεις, απαιτείται παρακέντηση ή βιοψία αυτού του κόμβου για να αποκλειστεί ο μετασχηματισμός του CLL σε επιθετικό λέμφωμα..

Η σπληνομεγαλία στους περισσότερους ασθενείς εμφανίζεται αργότερα από τη διεύρυνση των λεμφαδένων. Η διεύρυνση του σπλήνα χωρίς διεύρυνση των λεμφαδένων είναι εντελώς ασυνήθιστη για το CLL και τις περισσότερες φορές σε τέτοιες περιπτώσεις μιλάμε για άλλες ασθένειες. Η ηπατομεγαλία είναι σπάνια και συνήθως εμφανίζεται αργότερα από τη σπληνομεγαλία.

Κατά την έναρξη της νόσου, τα παράπονα συνήθως απουσιάζουν. Με την πάροδο του χρόνου, υπάρχουν παράπονα για αυξημένη κόπωση, αδυναμία και κυρίως έντονη εφίδρωση, ειδικά στην καυτή περίοδο.

Ο ρυθμός ανάπτυξης της νόσου, ο ρυθμός αύξησης του αριθμού των λευκοκυττάρων, το μέγεθος των λεμφαδένων και του σπλήνα κυμαίνονται εντός ευρέων ορίων. Σε ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια εξελίσσεται σταθερά, και παρά τη θεραπεία, ακόμη και με τη σύγχρονη θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής είναι μόνο 4-5 χρόνια. Ταυτόχρονα, σε περίπου 15-20% των ασθενών, τα κλινικά και αιματολογικά συμπτώματα της νόσου παραμένουν σταθερά και εκφράζονται ελάχιστα για πολλά χρόνια. Εντός 10-15 ετών, και σε ορισμένες περιπτώσεις 20-30 ετών, υπάρχει αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων έως 10-20x109 / l, αύξηση των λεμφοκυττάρων στο αίμα - έως 60-70%, στο μυελό των οστών - έως 45-55%. η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη, ο αριθμός των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός. Με αυτήν την «παγωμένη» ή «σιγοκαίσιμη» μορφή CLL, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να μην εξαρτάται καθόλου από την παρουσία της νόσου. Σε ορισμένους ασθενείς, ωστόσο, μετά από αρκετά χρόνια και με αυτήν την επιλογή, εμφανίζονται επίσης σημάδια εξέλιξης..

Στους περισσότερους ασθενείς, η διαδικασία είναι αργή στην ανάπτυξη και έχει ελεγχθεί με επιτυχία με θεραπεία για αρκετά χρόνια. Με τη σύγχρονη θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής των περισσότερων ασθενών είναι 7-10 χρόνια ή περισσότερο.

Υπάρχουν δύο σύγχρονες ταξινομήσεις του CLL, χωρίζοντάς το σε στάδια ανάλογα με τις κλινικές εκδηλώσεις. Ένα από αυτά προτάθηκε το 1975 από Αμερικανούς επιστήμονες K. Rai και τους συναδέλφους του · χρησιμοποιείται κυρίως στις ΗΠΑ (Πίνακας 1). Μια άλλη ταξινόμηση δημοσιεύθηκε το 1981 από τους Γάλλους επιστήμονες J. L. Binet και συν-συγγραφείς, έγινε ευρέως διαδεδομένη στην Ευρώπη και στη χώρα μας (Πίνακας 2). Και οι δύο ταξινομήσεις βασίζονται σε μία μόνο αρχή: λαμβάνοντας υπόψη τη μάζα του όγκου και την εξάπλωσή του, οι οποίες αντικατοπτρίζονται: ο αριθμός των λευκοκυττάρων, η λεμφοκύτωση, το μέγεθος των λεμφαδένων, το ήπαρ και ο σπλήνας, η παρουσία ή η απουσία κατασταλμένων υγιών αιμοποιητικών μικροβίων. Αυτός ο τελευταίος παράγοντας έχει ακόμη μεγαλύτερη επίδραση στο προσδόκιμο ζωής των ασθενών από τον όγκο της μάζας του όγκου..

Σε σχέση με την υπογαμμασφαιριναιμία, η οποία σταδιακά βαθαίνει καθώς η ασθένεια εξελίσσεται και έως την ηλικία των 7-8 ετών της νόσου παρατηρείται στο 70% των ασθενών, με CLL υπάρχει αυξημένη τάση να αναπτύσσονται ευκαιριακές λοιμώξεις, συνήθως πνευμονικές.

Λοιμώδεις επιπλοκές στο CLL μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε στάδιο της νόσου, συμπεριλαμβανομένου του αρχικού σταδίου, αλλά πολύ πιο συχνά αναπτύσσονται σε ασθενείς με σοβαρές κλινικές και αιματολογικές εκδηλώσεις της νόσου. Αυτό το γεγονός δείχνει ότι η θεραπεία του ασθενούς δεν πρέπει να αναβάλλεται ακόμη και σε γηρατειά και παρουσία άλλων ασθενειών, εάν υπάρχουν ενδείξεις εξέλιξης του CLL..

Το τελικό στάδιο του CLL χαρακτηρίζεται συχνότερα από την ανθεκτικότητα στη θεραπεία και την αυξημένη συχνότητα μολυσματικών επεισοδίων χωρίς καμία αλλαγή στην προηγούμενη εικόνα αίματος. Οι λοιμώξεις είναι η αιτία θανάτου για τους περισσότερους ασθενείς. Η θεραπεία λοιμώξεων σε ασθενείς με CLL πρέπει να ξεκινά αμέσως μόλις εμφανιστούν και, πριν από τη βακτηριολογική ανάλυση, με αντιβιοτικά ευρέος φάσματος, κατά προτίμηση σε νοσοκομείο..

Εκτός από τις μολυσματικές ασθένειες, το CLL χαρακτηρίζεται από αυτοάνοσες επιπλοκές - αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) και αυτοάνοση θρομβοπενία. Το AIHA αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια της νόσου στο 10-25% των ασθενών με CLL. Η αυτοάνοση αιμόλυση των ερυθροκυττάρων μπορεί να είναι της φύσης μιας οξείας και ταχέως αναπτυγμένης αιμολυτικής κρίσης, που συνοδεύεται από αύξηση της θερμοκρασίας, εμφάνιση ικτερικής χρώσης του δέρματος και σκούρα ούρα, αύξηση της περιεκτικότητας έμμεσης χολερυθρίνης στον ορό. Η ταχεία ανάπτυξη και εξέλιξη της αναιμίας προκαλεί απότομη επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς και μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή, ειδικά παρουσία ταυτόχρονης καρδιακής ή πνευμονικής νόσου. Πιο συχνά, η αυτοάνοση αιμόλυση αναπτύσσεται σταδιακά. Η ανοσοποιητική θρομβοκυτταροπενία είναι λιγότερο συχνή από την ΑΙΗΑ, μόνο σε 2-3% των περιπτώσεων, αλλά μπορεί να είναι πιο επικίνδυνη από την ΑΙΗΑ λόγω συχνής απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας ή αιμορραγιών στον εγκέφαλο, που προκαλούν θάνατο ασθενών.

Οι αυτοάνοσες επιπλοκές απαιτούν πάντα θεραπεία. Τις περισσότερες φορές, οι κορτικοστεροειδείς ορμόνες χρησιμοποιούνται για αυτό σε υψηλές δόσεις - 1-2 mg / kg σωματικού βάρους με βάση την πρεδνιζολόνη.

Υπάρχουν πολλές ευκαιρίες για τη θεραπεία του CLL προς το παρόν. Μέχρι τις αρχές του εικοστού αιώνα. Η θεραπεία για όλες τις λευχαιμίες ήταν η ίδια: αρσενικό, ουρεθάνη, συμπτωματική θεραπεία. Από το 1902, η ακτινοθεραπεία έχει γίνει η κύρια θεραπεία για χρόνια λευχαιμία, η οποία στο CLL παρέμεινε η κορυφαία μέθοδος θεραπείας για 50 χρόνια. Έδωσε ένα καλό τοπικό αποτέλεσμα, αλλά δεν άλλαξε το ρυθμό ανάπτυξης της νόσου: το μέσο προσδόκιμο ζωής με συμπτωματική θεραπεία ήταν 40 μήνες, με ακτινοθεραπεία - 42 μήνες.

Η σύγχρονη εποχή στη θεραπεία CLL ξεκίνησε στα μέσα του εικοστού αιώνα, όταν ελήφθησαν δεδομένα σχετικά με τη μείωση του πολλαπλασιασμού των λεμφοειδών υπό την επίδραση στεροειδών ορμονών. Το ευρύ φάσμα δράσης κατέστησε γρήγορα τις στεροειδείς ορμόνες μια παγκοσμίως χρησιμοποιούμενη θεραπεία για αυτήν την ασθένεια. Ωστόσο, η σύντομη διάρκεια του επιτευχθέντος αποτελέσματος, η οποία αναπόφευκτα εμφανίζεται με παρατεταμένη χρήση, μείωση της αποτελεσματικότητας, παρουσία σοβαρών παρενεργειών και συχνές επιπλοκές μείωσε το πεδίο της ορμονικής θεραπείας στο CLL, αφήνοντας τις αυτοάνοσες επιπλοκές στην πρώτη θέση μεταξύ των ενδείξεων για το διορισμό της..

Το πιο σημαντικό γεγονός στην ανάπτυξη της θεραπείας με CLL ήταν η εμφάνιση αλκυλιωτικών φαρμάκων. Το πρώτο από αυτά, το chlorambucil, χρησιμοποιείται επί του παρόντος. Η θεραπεία με χλωραμβουκίλη ή ο συνδυασμός της με πρεδνιζολόνη σε περιπτώσεις αργής αύξησης της λευκοκυττάρωσης καθιστά δυνατό τον έλεγχο των εκδηλώσεων της νόσου για κάποιο χρονικό διάστημα. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με CLL με αυτή τη θεραπεία είναι 55-60 μήνες. Το κυκλοφωσφαμίδιο χρησιμοποιείται συχνά αντί της χλωραμβουκίλης. Η θεραπεία με χλωραμβουκίλη ή κυκλοφωσφαμίδη και ο συνδυασμός τους με πρεδνιζολόνη στη συντριπτική πλειονότητα των ασθενών επιτρέπει την επίτευξη μόνο μερικών υποχωρήσεων. Η επιθυμία για βελτίωση των υφιστάμενων αποτελεσμάτων οδήγησε στη δημιουργία της δεκαετίας του '70 και του '80 του ΧΧ αιώνα. συνδυασμένες θεραπευτικές αγωγές, συμπεριλαμβανομένων κυκλοφωσφαμίδης, πρεδνιζολόνης, βινκριστίνης και οποιασδήποτε από τις ανθρακυκλίνες (Rubomycin, Adriblastin ή Idarubicin). Τα πιο ευρέως χρησιμοποιούμενα σχήματα είναι COP, CHOP και CAP. Αυτά τα σχήματα επιτρέπουν στους περισσότερους ασθενείς να επιτύχουν μείωση του μεγέθους των λεμφαδένων και του σπλήνα και να μειώσουν τον αριθμό των λευκοκυττάρων, και ως αποτέλεσμα πολλών κύκλων μαθημάτων στο 30-50% των ασθενών να έχουν ακόμη και πλήρη ύφεση, τα οποία, ωστόσο, είναι πάντα βραχύβια. Διεθνείς τυχαιοποιημένες δοκιμές έχουν δείξει ότι το προσδόκιμο ζωής με αυτές τις θεραπευτικές αγωγές δεν υπερβαίνει αυτό που λαμβάνεται με CLL με χλωραμβουκίλη και πρεδνιζολόνη.

Στη δεκαετία του '80 του εικοστού αιώνα. το πιο σημαντικό γεγονός στη θεραπεία του CLL έλαβε χώρα - τα ανάλογα πουρίνης συντέθηκαν και εισήχθησαν στην κλινική πρακτική, η εμφάνιση της οποίας ονομαζόταν «ειρηνική επανάσταση» στη θεραπεία του CLL. Το πιο αποτελεσματικό από αυτά στο CLL είναι η φλουδαραβίνη..

Κατά τη θεραπεία με φλουδαραβίνη, οι υποχωρήσεις, συχνά ολοκληρωμένες, μπορούν να επιτευχθούν στους περισσότερους ασθενείς, συμπεριλαμβανομένων αυτών που είναι ανθεκτικές σε όλα τα άλλα φάρμακα. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου κατέστη σαφές ότι ακόμη και οι πλήρεις υποχωρήσεις μετά τη θεραπεία με φλουδαραβίνη, αν και, κατά κανόνα, είναι αρκετά μεγάλες, εξακολουθούν να είναι προσωρινές. Αυτός ήταν ο λόγος για την ανάπτυξη συνδυασμένων θεραπειών που περιέχουν φλουδαραβίνη και οποιοδήποτε άλλο φάρμακο - κυκλοφωσφαμίδη, μιτοξαντρόνη, δοξορουβικίνη.

Ο συνδυασμός φλουδαραβίνης με κυκλοφωσφαμίδη αποδείχθηκε ο πιο αποτελεσματικός και προκαλεί τις λιγότερο σοβαρές παρενέργειες. Πολλές μελέτες που διεξήχθησαν σε διάφορες χώρες έδειξαν ότι αυτός ο συνδυασμός φαρμάκων επιτρέπει την ύφεση στο 70-80% των ασθενών που είχαν προηγουμένως αντιμετωπιστεί και στο 90-95% των ασθενών με CLL που δεν είχαν προηγουμένως αντιμετωπιστεί, ενώ σε πολλές υποχωρήσεις, ειδικά σε ολοκληρωμένες, διαρκούν 20-28 μήνες.... Αυτός ο συνδυασμός αποδείχθηκε αποτελεσματικός ακόμη και σε ορισμένους ασθενείς που είναι ανθεκτικοί στην προηγούμενη συνδυαστική θεραπεία και, εξίσου σημαντικό, με επαναλαμβανόμενη χρήση σε περίπτωση υποτροπής..

Στα τέλη της δεκαετίας του 1990, η στοματική φλουδαραβίνη εισήχθη. Η αποτελεσματικότητά του, στην κατάλληλη δόση, είναι παρόμοια με εκείνη ενός ενδοφλέβιου φαρμάκου. Η έλευση της στοματικής φλουδαραβίνης καθιστά δυνατό τον συνδυασμό της με την από του στόματος μορφή κυκλοφωσφαμίδης. Αυτός ο συνδυασμός είναι πολύ βολικός για ασθενείς, ειδικά για ηλικιωμένους, καθώς εξαλείφει την ανάγκη επίσκεψης στην κλινική για ενδοφλέβιες ενέσεις φαρμάκων..

Η εμφάνιση και εισαγωγή μονοκλωνικών αντισωμάτων στην κλινική πρακτική έχει γίνει ένα νέο και πιο σημαντικό στάδιο στη θεραπεία της CLL. Το Rituximab (MabThera), ένα μονοκλωνικό αντίσωμα έναντι του αντιγόνου CD20, ήταν το πρώτο που χρησιμοποιήθηκε στη θεραπεία του CLL. Το αντιγόνο CD20 είναι μια φωσφοπρωτεΐνη, μέρος του μορίου της οποίας βρίσκεται στην κυτταρική επιφάνεια, το άλλο στο κυτόπλασμα. Συμμετέχει στην παροχή ασβεστίου στον κυτταρικό πυρήνα. Τα αντισώματα έναντι του αντιγόνου CD20 είναι χιμαιρικά αντισώματα που έχουν μια μεταβλητή περιοχή IgG ποντικού και σταθερής ανθρώπινης. Η σύζευξη αντισωμάτων με το αντιγόνο CD20 προκαλεί σήματα απόπτωσης στο κύτταρο.

Στο CLL, υπάρχει χαμηλή πυκνότητα μορίων αντιγόνου CD20 στα λεμφοκύτταρα, επομένως αντισώματα έναντι αυτού του αντιγόνου στο CLL σε μονο-τρόπο ήταν αποτελεσματικά μόνο σε υψηλές δόσεις. Μέχρι την έλευση της ριτουξιμάμπης (MabThera), η φλουδαραβίνη είχε αποδειχθεί ότι είναι το πιο αποτελεσματικό φάρμακο στη θεραπεία της CLL, επομένως διεξήχθησαν μελέτες σχετικά με την αποτελεσματικότητα του συνδυασμού ρουτουξιμάμπης και φλουδαραβίνης. Έδειξαν ότι αυτός ο συνδυασμός είναι πολύ αποτελεσματικός τόσο σε ασθενείς που είχαν υποβληθεί σε προηγούμενη θεραπεία όσο και σε ασθενείς που δεν είχαν υποβληθεί σε θεραπεία: το ποσοστό ύφεσης σε ασθενείς που είχαν υποβληθεί σε προηγούμενη θεραπεία είναι 60-70%, σε ασθενείς που δεν έλαβαν θεραπεία - 90-95% και στους μισούς ασθενείς επιτυγχάνονται πλήρεις υποχωρήσεις. Μετά από μια τέτοια θεραπεία, η πλειονότητα των ασθενών που δεν είχαν υποβληθεί σε προηγούμενη θεραπεία παραμένουν σε ύφεση για 2 χρόνια ή περισσότερο. Ο συνδυασμός φλουδαραβίνης, κυκλοφωσφαμίδης και ριτουξιμάμπης επιτρέπει να επιτευχθεί αποτέλεσμα στο 95-100% των ασθενών που δεν είχαν υποβληθεί σε προηγούμενη θεραπεία και σε εκείνους που είχαν προηγουμένως λάβει θεραπεία με χλωραμβουκίλη (Leukeran) ή συνδυασμό πρεδνιζολόνης, βινκριστίνης, κυκλοφωσφαμίδης (COP) και στο 70-75% των ασθενών επιτυγχάνονται πλήρεις υποχωρήσεις.

Η θεραπεία με rituximab ήταν επίσης αποτελεσματική σε έναν αριθμό ασθενών με αυτοάνοση αναιμία και θρομβοπενία. Σε αυτές τις περιπτώσεις, χρησιμοποιείται είτε μόνη της είτε σε συνδυασμό με πρεδνιζολόνη ή COP.

Ακόμα καλύτερα αποτελέσματα μπορούν να επιτευχθούν χρησιμοποιώντας αντισώματα έναντι του αντιγόνου CD52 (Alemtuzumab, Campath-1H).

Το CD52 αντιγόνο είναι μια γλυκοπρωτεΐνη που εκφράζεται στη μεμβράνη των πιο ώριμων φυσιολογικών και όγκων Τ και Β λεμφοκυττάρων, ηωσινόφιλων, μονοκυττάρων και μακροφάγων, αλλά δεν βρίσκεται στη μεμβράνη των βλαστικών κυττάρων, των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων. Η λειτουργία του στο κελί δεν έχει ακόμη αποσαφηνιστεί. Ενώ το αντιγόνο CD20 εκφράζεται σε ανώμαλα λεμφοκύτταρα σε CLL με πυκνότητα περίπου 8000 μόρια ανά κύτταρο, η πυκνότητα των μορίων αντιγόνου CD52 είναι πολύ υψηλή - περίπου 500.000 μόρια ανά κύτταρο.

Το Campath-1H είναι εξανθρωπισμένα αντισώματα στα οποία μόνο μια μικρή περιοχή που συνδέεται απευθείας με το αντιγόνο είναι IgG2a αρουραίου, το υπόλοιπο μόριο αντισώματος είναι ανθρώπινη IgG1.

Το Campath-1H είναι συχνά αποτελεσματικό ακόμη και σε ασθενείς που έχουν λάβει πολλαπλές θεραπείες φλουδαραβίνης και έχουν γίνει ανθεκτικοί σε αυτό. Στη μεγάλη πολυκεντρική διεθνή μελέτη Campath-1H, έλαβαν 152 ασθενείς με ανθεκτικότητα στη φλουδαραβίνη, το 42% έλαβε ύφεση, συμπεριλαμβανομένου του 5% - πλήρης. Αυτό το αποτέλεσμα δείχνει την υψηλή αποτελεσματικότητα του Campath-1H, καθώς η αντίσταση στη φλουδαραβίνη είναι ένα εξαιρετικά κακό προγνωστικό σημάδι..

Η αποτελεσματικότητα του φαρμάκου σε ορισμένους ασθενείς με διαγραφή του βραχέος βραχίονα του χρωμοσώματος 17 (17p-) ή μετάλλαξη του γονιδίου TP53 που εντοπίστηκε σε αυτήν την περιοχή αποδείχθηκε εξαιρετικά ενθαρρυντική. Αυτό το γονίδιο ονομάζεται «φύλακας του γονιδιώματος», με όλες τις παραβιάσεις του DNA στο κύτταρο, το γονίδιο ΤΡ53 ενεργοποιείται, ως αποτέλεσμα του οποίου ενεργοποιείται το σήμα απόπτωσης και το κύτταρο πεθαίνει. Πριν από την έλευση του Campath-1H, οι ασθενείς με CLL με διαγραφή 17 p θεωρήθηκαν ανθεκτικοί στη θεραπεία, επειδή στις περισσότερες περιπτώσεις η ανταπόκριση ήταν είτε όχι είτε πολύ βραχύβια. Όταν το Campath-1H χρησιμοποιείται σε ασθενείς με διαγραφή 17p, μπορούν να επιτευχθούν υποχωρήσεις, συμπεριλαμβανομένων των πλήρων, στο 30-40% των περιπτώσεων. Στην παρατήρησή μας, ένας ασθενής με διαγραφή 17 p, στον οποίο η θεραπεία με φλουδαραβίνη ήταν αναποτελεσματική, κατάφερε να λάβει όχι μόνο πλήρη κλινική και αιματολογική, αλλά και μοριακή ύφεση - ούτε στο αίμα, ούτε στη διάτρηση του μυελού των οστών κατά την ανοσολογική εξέταση, δεν βρέθηκαν παθολογικά λεμφοκύτταρα.

Περαιτέρω μελέτες έχουν δείξει ότι η χρήση του φαρμάκου σε ασθενείς που δεν είχαν υποβληθεί σε προηγούμενη θεραπεία σας επιτρέπει να έχετε αποτέλεσμα στο 80% των περιπτώσεων, στα 2/3 των ασθενών μπορείτε να πάρετε πλήρη ύφεση του μυελού των οστών.

Ακόμη καλύτερα αποτελέσματα επιτεύχθηκαν με το συνδυασμό Campath-1H με φλουδαραβίνη (FluCam) σε 36 ασθενείς με CLL οι οποίοι είχαν προηγουμένως λάβει φλουδαραβίνη με ριτουξιμάμπη ή ριτουξιμάμπη σε συνδυασμό με συνδυασμό φαρμάκων συμπεριλαμβανομένων αλκυλιωτικών παραγόντων. Το αποτέλεσμα επιτεύχθηκε στο 83% αυτών των σοβαρών και ασθενώς ανταποκρινόμενων ασθενών, ενώ το 30% πέτυχε πλήρη ύφεση. Το μέσο προσδόκιμο ζωής σε αυτήν την ομάδα ήταν 35,6 μήνες και δεν επιτεύχθηκε κατά την περίοδο παρατήρησης σε ασθενείς με πλήρη ύφεση. Σε δύο ασθενείς με αυτοάνοση αναιμία πριν από την έναρξη της θεραπείας, μέχρι το τέλος της θεραπείας, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης επανήλθε πλήρως στο φυσιολογικό χωρίς μετάγγιση αίματος και όλα τα σημάδια της αιμόλυσης εξαφανίστηκαν.

Σε αρκετές μελέτες, το Campath-1H έχει χρησιμοποιηθεί ως θεραπεία ενοποίησης σε ασθενείς που αντιμετωπίζονται αποτελεσματικά με φλουδαραβίνη. Στη μεγαλύτερη μελέτη, η οποία περιελάμβανε 56 ασθενείς, μετά τη φλουδαραβίνη, σημειώθηκαν πλήρεις υποχωρήσεις στο 4%, μερικοί στο 52% των ασθενών, μετά από πρόσθετη θεραπεία με Campath-1H, ο αριθμός των πλήρων υποχωρήσεων αυξήθηκε στο 42%, ο αριθμός των μερικών υποχωρήσεων ήταν 50%, επομένως η συνολική επίδραση αυξήθηκε από 56% μετά από θεραπεία με φλουδαραβίνη σε 92% μετά από πρόσθετη θεραπεία με Campath-1H.

Η θεραπεία του Campath-1H πρέπει να πραγματοποιείται μόνο σε νοσοκομείο υπό την επίβλεψη αιματολόγων, καθώς σε συνδυασμό με μια απότομη μείωση του αριθμού όχι μόνο των Β-, αλλά και των Τ-λεμφοκυττάρων ως αποτέλεσμα της θεραπείας, ο ασθενής συχνά αναπτύσσει επιπλοκές χωρίς προληπτικά μέτρα. Η πιο τρομερή επιπλοκή της θεραπείας με Campath-1H είναι η συχνή προσθήκη λοιμώξεων. Η πιο επικίνδυνη είναι η ανάπτυξη σηψαιμίας, πνευμονίας από πνευμονιοκύστη, συστηματικής ασπεργίλλωσης ή καντιντίασης, η εμφάνιση διαδεδομένου έρπητα ζωστήρα, η επανενεργοποίηση της μόλυνσης από κυτταρομεγαλοϊό. Λαμβάνοντας υπόψη αυτόν τον κίνδυνο, κατά τη διάρκεια της θεραπείας και τουλάχιστον 2 μήνες μετά την ολοκλήρωσή της, ο ασθενής θα πρέπει να λαμβάνει προφυλακτική Biseptol (για την πρόληψη της πνευμονίας από πνευμονοκύστη), αντιμυκητιακούς και αντιιικούς παράγοντες. Εάν εντοπιστεί επανενεργοποίηση κυτταρομεγαλοϊού, πραγματοποιείται θεραπεία με ganciclovir, εάν εμφανιστεί μυκητιασική λοίμωξη, θεραπεία με πολύ αποτελεσματικά αντιμυκητιασικά φάρμακα.

Παρά τις πιθανές επιπλοκές, η χρήση του Campath-1H γίνεται πιο συχνή. Τα θετικά αποτελέσματα που επιτεύχθηκαν με τη χρήση του το έχουν καταστήσει μεταξύ των πιο αποτελεσματικών φαρμάκων στη θεραπεία του CLL.

Μια ανάλυση των δυνατοτήτων της θεραπείας CLL για έναν αιώνα δείχνει ότι τις τελευταίες δύο δεκαετίες, το CLL έχει μετατραπεί από μια ανίατη ασθένεια σε μια ασθένεια που στις περισσότερες περιπτώσεις, με έγκαιρη έναρξη, μπορεί να αντιμετωπιστεί με επιτυχία, παρατείνοντας τη ζωή και τη σωματική ευεξία των ασθενών, και η οποία έχει πλέον γίνει ριζικά θεραπεύσιμη.

Βιβλιογραφία
  1. Οδηγός Αιματολογίας / ed. A.I. Vorobyov. Μ.: Newdiamed, 2005.
  2. Κλινική αιματολογία ογκολογία / ed. Μ. A. Volkova. Μόσχα: Ιατρική, 2001.
  3. Χρόνιες λεμφοειδείς λευχαιμίες επιμελημένες από τους B. D. Cheson, Marcell Dekker A.G. Νέα Υόρκη, 2001.
  4. Volkova M.A., Bialik T.E. Rituximab στη θεραπεία αυτοάνοσων επιπλοκών στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία // Αιματολογία και Transfusiology. 2006. Όχι. 3. Σ. 11–17.
  5. Volkova M.A. Μονοκλωνικά αντισώματα έναντι του αντιγόνου CD52: βελτιστοποίηση της θεραπείας για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία // Αιματολογία και Transfusiology. 2006. Όχι. 2. σ. 27–33.

M. A. Volkova, Διδάκτωρ Ιατρικών Επιστημών, Καθηγητής
Το ερευνητικό κέντρο για τον καρκίνο πήρε το όνομά του N.N. Blokhina RAMS, Μόσχα

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία - συμπτώματα, αιτίες, θεραπεία, πρόγνωση.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι ένα κακοήθη νεοπλάσμα όγκου, το οποίο χαρακτηρίζεται από ανεξέλεγκτη διαίρεση ώριμων άτυπων λεμφοκυττάρων που επηρεάζουν το μυελό των οστών, τους λεμφαδένες, τον σπλήνα, το ήπαρ και άλλα όργανα. Στο 95-98% των περιπτώσεων, αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από Β-λεμφοκυτταρική φύση, σε 2-5 % - Τ-λεμφοκύτταρα. Κανονικά, τα Β-λεμφοκύτταρα περνούν από διάφορα στάδια ανάπτυξης, το τελευταίο από τα οποία είναι ο σχηματισμός ενός κυττάρου πλάσματος υπεύθυνου για τη χυμική ανοσία. Τα άτυπα λεμφοκύτταρα που σχηματίζονται σε χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν φτάνουν σε αυτό το στάδιο, συσσωρεύονται στα όργανα του αιματοποιητικού συστήματος και προκαλούν σοβαρές ανωμαλίες στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ αργά και μπορεί επίσης να εξελιχθεί ασυμπτωματικά με τα χρόνια.

Αυτή η ασθένεια του αίματος θεωρείται ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους ογκολογικών βλαβών του αιματοποιητικού συστήματος. Σύμφωνα με διάφορες πηγές, αντιπροσωπεύει το 30 έως 35% όλων των λευχαιμιών. Ετησίως, η συχνότητα εμφάνισης χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας κυμαίνεται στο εύρος των 3-4 περιπτώσεων ανά 100.000 πληθυσμούς. Αυτός ο αριθμός αυξάνεται απότομα μεταξύ των ηλικιωμένων άνω των 65-70 ετών, που κυμαίνονται από 20 έως 50 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα.

Ενδιαφέροντα γεγονότα:

  • Οι άνδρες παρουσιάζουν χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία περίπου 1,5-2 φορές συχνότερα από τις γυναίκες.
  • Αυτή η ασθένεια είναι πιο συχνή στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική. Ωστόσο, ο πληθυσμός της Ανατολικής Ασίας σπάνια πάσχει από αυτή την ασθένεια..
  • Υπάρχει γενετική προδιάθεση για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η οποία αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο εμφάνισης αυτής της νόσου μεταξύ συγγενών.
  • Για πρώτη φορά, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία περιγράφηκε από τον Γερμανό επιστήμονα Virchow το 1856.
  • Μέχρι τις αρχές του 20ού αιώνα, όλες οι λευχαιμίες υποβλήθηκαν σε θεραπεία με αρσενικό.
  • Το 70% όλων των περιπτώσεων της νόσου εμφανίζονται σε πληθυσμό άνω των 65 ετών.
  • Στον πληθυσμό κάτω των 35 ετών, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι εξαιρετικά σπάνια.
  • Αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από χαμηλό επίπεδο κακοήθειας. Ωστόσο, δεδομένου ότι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία διαταράσσει σημαντικά τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, εμφανίζονται «δευτερεύοντες» κακοήθεις όγκοι στο πλαίσιο αυτής της νόσου..

Τι είναι τα λεμφοκύτταρα?

Τα λεμφοκύτταρα είναι αιμοσφαίρια υπεύθυνα για τη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος. Θεωρείται ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων ή "λευκών αιμοσφαιρίων". Παρέχουν χυμική και κυτταρική ανοσία και ρυθμίζουν τη δραστηριότητα άλλων τύπων κυττάρων. Από όλα τα λεμφοκύτταρα στο ανθρώπινο σώμα, μόνο το 2% κυκλοφορεί στο αίμα, το υπόλοιπο 98% βρίσκεται σε διάφορα όργανα και ιστούς, παρέχοντας τοπική προστασία από επιβλαβείς περιβαλλοντικούς παράγοντες.

Η διάρκεια ζωής των λεμφοκυττάρων κυμαίνεται από αρκετές ώρες έως δεκάδες χρόνια..

Η διαδικασία σχηματισμού λεμφοκυττάρων διαμεσολαβείται από διάφορα όργανα που ονομάζονται λεμφοειδή όργανα ή όργανα λεμφοποίησης. Χωρίζονται σε κεντρικά και περιφερειακά.

Τα κεντρικά όργανα περιλαμβάνουν τον ερυθρό μυελό των οστών και τον θύμο αδένα (θύμος αδένας).

Ο μυελός των οστών βρίσκεται κυρίως στα σπονδυλικά σώματα, τα οστά της λεκάνης και του κρανίου, του στέρνου, των πλευρών και στα σωληνοειδή οστά του ανθρώπινου σώματος και είναι το κύριο όργανο της αιματοποίησης καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής. Ο αιματοποιητικός ιστός είναι μια ζελατινώδης ουσία που παράγει συνεχώς νεαρά κύτταρα, τα οποία στη συνέχεια εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος. Σε αντίθεση με άλλα κύτταρα, τα λεμφοκύτταρα δεν συσσωρεύονται στο μυελό των οστών. Μόλις σχηματιστούν, εισέρχονται αμέσως στην κυκλοφορία του αίματος..

Το Thymus είναι ένα όργανο λεμφοποίησης που είναι ενεργό στην παιδική ηλικία. Βρίσκεται στο άνω στήθος, ακριβώς πίσω από το στέρνο. Με την έναρξη της εφηβείας, ο θύμος αδένας σταδιακά. Ο φλοιός του θύμου αποτελείται 85% από λεμφοκύτταρα, εξ ου και το όνομα "Τ-λεμφοκύτταρο" - ένα λεμφοκύτταρο από τον θύμο αδένα. Αυτά τα κύτταρα βγαίνουν από εδώ ακόμα ανώριμα. Με την κυκλοφορία του αίματος, μπαίνουν στα περιφερειακά όργανα της λεμφοποίησης, όπου συνεχίζουν την ωρίμανση και τη διαφοροποίησή τους. Εκτός από την ηλικία, το άγχος ή η χρήση γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων μπορεί να επηρεάσει την αποδυνάμωση των λειτουργιών του θύμου αδένα..

Τα περιφερειακά όργανα της λεμφοποίησης είναι ο σπλήνας, οι λεμφαδένες, καθώς και οι λεμφοειδείς συσσωρεύσεις στα όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα (πλάκες "Peyer's"). Αυτά τα όργανα γεμίζουν με λεμφοκύτταρα Τ και Β και παίζουν σημαντικό ρόλο στη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος..

Τα λεμφοκύτταρα είναι μια μοναδική σειρά κυττάρων στο σώμα, που διακρίνονται από την ποικιλομορφία και τη λειτουργία τους. Αυτά είναι στρογγυλεμένα κύτταρα, τα περισσότερα από τα οποία καταλαμβάνονται από τον πυρήνα. Το σύνολο των ενζύμων και των δραστικών ουσιών στα λεμφοκύτταρα ποικίλλει ανάλογα με την κύρια λειτουργία τους. Όλα τα λεμφοκύτταρα χωρίζονται σε δύο μεγάλες ομάδες: Τ και Β.

Τα Τ-λεμφοκύτταρα είναι κύτταρα που χαρακτηρίζονται από κοινή προέλευση και παρόμοια δομή, αλλά με διαφορετικές λειτουργίες. Μεταξύ των Τ-λεμφοκυττάρων, μια ομάδα κυττάρων που αντιδρούν σε ξένες ουσίες (αντιγόνα), κύτταρα που πραγματοποιούν αλλεργική αντίδραση, βοηθητικά κύτταρα (βοηθητικά κύτταρα), επιθετικά κύτταρα (δολοφονικά κύτταρα), μια ομάδα κυττάρων που καταστέλλουν την ανοσοαπόκριση (καταστολείς), καθώς και ειδικά κύτταρα, διατηρώντας τη μνήμη μιας συγκεκριμένης ξένης ουσίας που εισήλθε στο ανθρώπινο σώμα ταυτόχρονα. Έτσι, την επόμενη φορά που θα το χτυπήσει, αυτή η ουσία αναγνωρίζεται αμέσως ακριβώς χάρη σε αυτά τα κύτταρα, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση μιας ανοσοαπόκρισης.

Τα Β-λεμφοκύτταρα διαφέρουν επίσης σε κοινή προέλευση από το μυελό των οστών, αλλά σε μια τεράστια ποικιλία λειτουργιών. Όπως στην περίπτωση των Τ-λεμφοκυττάρων, οι δολοφόνοι, οι καταστολείς και τα κύτταρα μνήμης εκκρίνονται μεταξύ αυτής της σειράς κυττάρων. Ωστόσο, τα περισσότερα από τα Β-λεμφοκύτταρα είναι κύτταρα που παράγουν ανοσοσφαιρίνες. Αυτές είναι συγκεκριμένες πρωτεΐνες που είναι υπεύθυνες για τη χυμική ανοσία, καθώς επίσης και συμμετέχουν σε διάφορες κυτταρικές αντιδράσεις.

Τι είναι η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία?

Η λέξη "λευχαιμία" σημαίνει μια ογκολογική ασθένεια του αιματοποιητικού συστήματος. Αυτό σημαίνει ότι νέα, «άτυπα» κύτταρα με διαταραγμένη δομή και λειτουργία γονιδίων εμφανίζονται μεταξύ των φυσιολογικών αιμοσφαιρίων. Τέτοια κύτταρα θεωρούνται κακοήθη επειδή διαιρούνται συνεχώς και ανεξέλεγκτα, μετατοπίζοντας τα κανονικά «υγιή» κύτταρα με την πάροδο του χρόνου. Με την ανάπτυξη της νόσου, μια περίσσεια τέτοιων κυττάρων αρχίζει να καθιερώνεται σε διάφορα όργανα και ιστούς του σώματος, διαταράσσοντας τις λειτουργίες τους και καταστρέφοντάς τα.

Η λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι μια λευχαιμία που επηρεάζει τη λεμφοκυτταρική κυτταρική σειρά. Δηλαδή, τα άτυπα κύτταρα εμφανίζονται μεταξύ των λεμφοκυττάρων, έχουν παρόμοια δομή, αλλά χάνουν την κύρια λειτουργία τους - για να παρέχουν την άμυνα του οργανισμού. Καθώς τέτοια κύτταρα αντικαθιστούν τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα, η ανοσία μειώνεται, πράγμα που σημαίνει ότι το σώμα γίνεται όλο και πιο ανυπεράσπιστο ενάντια σε έναν τεράστιο αριθμό επιβλαβών παραγόντων, λοιμώξεων και βακτηρίων που το περιβάλλουν καθημερινά.

Η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είναι πολύ αργή. Τα πρώτα συμπτώματα, στις περισσότερες περιπτώσεις, εμφανίζονται ήδη στα μεταγενέστερα στάδια, όταν υπάρχουν περισσότερα άτυπα κύτταρα από τα κανονικά. Στα αρχικά «ασυμπτωματικά» στάδια, αυτή η ασθένεια ανιχνεύεται κυρίως κατά τη διάρκεια ρουτίνας εξετάσεων αίματος. Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ο συνολικός αριθμός λευκοκυττάρων στο αίμα αυξάνεται λόγω της αύξησης της περιεκτικότητας των λεμφοκυττάρων.

Κανονικά, ο αριθμός των λεμφοκυττάρων κυμαίνεται από 19 έως 37% του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων. Στα μεταγενέστερα στάδια της λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, αυτή η ποσότητα μπορεί να αυξηθεί έως και 98%. Πρέπει να θυμόμαστε ότι τα "νέα" λεμφοκύτταρα δεν εκτελούν τις λειτουργίες τους, πράγμα που σημαίνει ότι, παρά την υψηλή περιεκτικότητά τους στο αίμα, η ισχύς της ανοσοαπόκρισης μειώνεται σημαντικά. Για το λόγο αυτό, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία συνοδεύεται συχνά από μια ολόκληρη σειρά ασθενειών ιικής, βακτηριακής και μυκητιακής φύσης, οι οποίες είναι μακρύτερες και πιο σοβαρές από ότι σε υγιείς ανθρώπους..

Αιτίες χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Σε αντίθεση με άλλες ογκολογικές ασθένειες, η σχέση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας με τους «κλασικούς» καρκινογόνους παράγοντες δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί. Επίσης, αυτή η ασθένεια είναι η μόνη λευχαιμία, η προέλευση της οποίας δεν σχετίζεται με ιονίζουσα ακτινοβολία..

Μέχρι σήμερα, η κύρια θεωρία της εμφάνισης χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας παραμένει γενετική. Οι επιστήμονες διαπίστωσαν ότι καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, ορισμένες αλλαγές συμβαίνουν στα χρωμοσώματα των λεμφοκυττάρων που σχετίζονται με την ανεξέλεγκτη διαίρεση και ανάπτυξή τους. Για τον ίδιο λόγο, η κυτταρική ανάλυση αποκαλύπτει μια ποικιλία κυτταρικών παραλλαγών λεμφοκυττάρων.

Υπό την επίδραση άγνωστων παραγόντων στο πρόδρομο κύτταρο Β-λεμφοκυττάρων, ορισμένες αλλαγές συμβαίνουν στο γενετικό υλικό του που διαταράσσει την κανονική λειτουργία του. Αυτό το κελί αρχίζει να διαιρείται ενεργά, δημιουργώντας τον λεγόμενο «άτυπο κλώνο κυττάρων». Στο μέλλον, νέα κύτταρα ωριμάζουν και μετατρέπονται σε λεμφοκύτταρα, αλλά δεν εκτελούν τις απαραίτητες λειτουργίες. Έχει αποδειχθεί ότι γονιδιακές μεταλλάξεις μπορούν επίσης να εμφανιστούν σε "νέα" άτυπα λεμφοκύτταρα, οδηγώντας στην εμφάνιση υποκλώνων και σε πιο επιθετική εξέλιξη της νόσου..
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, τα καρκινικά κύτταρα αντικαθιστούν σταδιακά, πρώτα, τα φυσιολογικά λεμφοκύτταρα και μετά άλλα κύτταρα του αίματος. Εκτός από τις ανοσολογικές λειτουργίες, τα λεμφοκύτταρα εμπλέκονται σε διάφορες κυτταρικές αντιδράσεις και επηρεάζουν επίσης την ανάπτυξη και ανάπτυξη άλλων κυττάρων. Όταν αντικαθίστανται από άτυπα κύτταρα, παρατηρείται καταστολή της διαίρεσης των πρόδρομων κυττάρων των ερυθροκυττάρων και των μυελοκυτταρικών σειρών. Επίσης, ο αυτοάνοσος μηχανισμός εμπλέκεται στην καταστροφή υγιών κυττάρων αίματος..

Υπάρχει μια προδιάθεση για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η οποία είναι κληρονομική. Παρόλο που οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη προσδιορίσει το ακριβές σύνολο γονιδίων που έχουν υποστεί βλάβη σε αυτήν την ασθένεια, στατιστικές δείχνουν ότι σε μια οικογένεια όπου έχει εντοπιστεί τουλάχιστον μία περίπτωση χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, ο κίνδυνος της νόσου σε συγγενείς αυξάνεται 7 φορές.

Συμπτώματα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στα αρχικά στάδια της νόσου, τα συμπτώματα ουσιαστικά δεν εκδηλώνονται. Η ασθένεια μπορεί να αναπτυχθεί για χρόνια χωρίς συμπτώματα, μόνο με κάποιες αλλαγές στον γενικό αριθμό αίματος. Ο αριθμός των λευκοκυττάρων στα αρχικά στάδια της νόσου κυμαίνεται εντός του ανώτατου ορίου του κανόνα.

Τα πρώτα σημάδια είναι συνήθως μη ειδικά για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, είναι κοινά συμπτώματα που συνοδεύουν πολλές ασθένειες: αδυναμία, κόπωση, γενική αδιαθεσία, απώλεια βάρους, υπερβολική εφίδρωση. Με την ανάπτυξη της νόσου, εμφανίζονται πιο χαρακτηριστικά σημάδια..


ΣύμπτωμαΕκδήλωσηΜηχανισμός εμφάνισης
Συμμετοχή λεμφαδένωνΗ εξέταση του ασθενούς αποκαλύπτει αύξηση των λεμφαδένων, μπορεί να γίνει αισθητή, είναι πυκνή, ανώδυνη, «ζύμη». Η αύξηση των βαθιών λεμφαδένων (ενδοθωρακική, ενδοκοιλιακή) εκδηλώνεται με υπερήχους.Λόγω της αύξησης του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο αίμα, διεισδύουν ενεργά στους λεμφαδένες, οδηγώντας στη διεύρυνσή τους και, με την πάροδο του χρόνου, ωρίμανση..
Σπληνομεγαλία και ηπατομεγαλίαΈνας διογκωμένος σπλήνας και ήπαρ συνήθως συνοδεύονται από δυσάρεστες αισθήσεις (βαρύτητα, πόνος) στο δεξιό και το αριστερό υποχόνδριο, μπορεί να εμφανιστεί ίκτερος. Κατά την ψηλάφηση, μπορείτε να αισθανθείτε τη σπλήνα και να αποκαλύψετε τη μετατόπιση των ορίων του ήπατος.Ο μηχανισμός εμφάνισης σχετίζεται επίσης με τη σταδιακή αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων που διεισδύουν σε διάφορα όργανα και ιστούς..
Αναιμία, θρομβοπενία και κοκκιοκυτταροπενίαΗ αναιμία εκδηλώνεται με ωχρότητα του δέρματος, ζάλη, μειωμένη αντοχή, αδυναμία και κόπωση. Η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα οδηγεί σε διακοπή των διεργασιών πήξης του αίματος - αυξάνεται ο χρόνος αιμορραγίας, ενδέχεται να εμφανιστούν διάφορα εξανθήματα αιμορραγικής προέλευσης (πετέχια, εκδήλωση) στο δέρμα. Η μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων αίματος οδηγεί σε διάφορες μολυσματικές επιπλοκές.Λόγω του υπερβολικού πολλαπλασιασμού του λεμφοειδούς ιστού στο μυελό των οστών, αντικαθιστά σταδιακά άλλα στοιχεία αιματοποιητικού ιστού, οδηγώντας σε παραβίαση της διαίρεσης και ωρίμανσης άλλων κυττάρων του αίματος.
Μειωμένη ανοσολογική δραστηριότητα του σώματοςΗ κύρια εκδήλωση των δυσλειτουργιών της ανοσίας είναι η τάση για συχνές ασθένειες μολυσματικής φύσης. Λόγω της αδύναμης άμυνας του σώματος, τέτοιες ασθένειες είναι πιο σοβαρές, μακρύτερες, με διάφορες επιπλοκές.Η αποδυνάμωση της ανοσίας σχετίζεται με την αντικατάσταση φυσιολογικών λεμφοκυττάρων με "άτυπα" κύτταρα, παρόμοια στη δομή με τα λεμφοκύτταρα, αλλά δεν εκτελούν τις λειτουργίες τους.
Αυτοάνοσες επιπλοκέςΟι αυτοάνοσες διεργασίες στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία εκδηλώνονται συχνότερα από αιμολυτική αναιμία και θρομβοπενία και είναι επικίνδυνες, καθώς οδηγούν σε αιμολυτική κρίση (οξεία αναιμία, πυρετός, αύξηση της χολερυθρίνης στο αίμα, απότομη επιδείνωση της ευεξίας) και αυξημένος κίνδυνος απειλητικής για τη ζωή αιμορραγίας.Αυτά τα συμπτώματα σχετίζονται με το σχηματισμό αντισωμάτων σε στοιχεία αιματοποιητικού ιστού, καθώς και με τα ίδια τα κύτταρα του αίματος. Αυτά τα αντισώματα επιτίθενται στα κύτταρα του ίδιου του σώματος, οδηγώντας σε τεράστια καταστροφή τους..

Διαγνωστικά της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας δεν είναι δύσκολη. Μπορεί να προκύψουν δυσκολίες στη διαφορική διάγνωση αυτής της νόσου με άλλους λεμφοϋπερπλαστικούς όγκους. Οι κύριες αναλύσεις στις οποίες βασίζεται αυτή η διάγνωση είναι:

  • Γενική ανάλυση αίματος
  • Μυελόγραμμα
  • Χημεία αίματος
  • Ανάλυση για την παρουσία κυτταρικών δεικτών (ανοσοφαινοτυπία)
ΑνάλυσηΣκοπός έρευναςΕρμηνεία των αποτελεσμάτων
Γενική ανάλυση αίματοςΑνίχνευση αυξημένου αριθμού λευκοκυττάρων και λεμφοκυττάρων στο αίμαΜια αύξηση στον απόλυτο αριθμό λεμφοκυττάρων στο αίμα άνω των 5 × 10 9 / L υποδηλώνει την πιθανότητα χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας. Μερικές φορές υπάρχουν λεμφοβλάστες και προλιμφοκύτταρα. Με μια συστηματική γενική εξέταση αίματος, μπορεί να παρατηρηθεί μια αργά αυξανόμενη λεμφοκυττάρωση, η οποία εκτοπίζει άλλα κύτταρα του τύπου λευκοκυττάρων (70-80-90%), και σε μεταγενέστερα στάδια - και άλλα κύτταρα του αίματος (αναιμία, θρομβοπενία). Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι οι ερειπωμένοι πυρήνες των λεμφοκυττάρων, που ονομάζονται σκιές του Gumnrecht.
ΜυελόγραμμαΑποκαλύπτοντας την αντικατάσταση των κυττάρων του μυελού των ερυθρών οστών με λεμφοϋπερπλαστικό ιστόΚατά την έναρξη της νόσου, το περιεχόμενο λεμφοκυττάρων στη μονάδα μυελού των οστών είναι σχετικά μικρό (περίπου 50%). Με την ανάπτυξη της νόσου, ο αριθμός αυτός αυξάνεται στο 98%. Μπορεί επίσης να υπάρχει μέτρια μυελοΐνωση.
Χημεία αίματοςΠροσδιορισμός ανωμαλιών στο έργο της ανοσίας, καθώς και άλλων οργάνων και συστημάτωνΣτα αρχικά στάδια, δεν υπάρχουν αποκλίσεις στη βιοχημική εξέταση αίματος. Αργότερα, εμφανίζεται υποπρωτεϊναιμία και υπογαμμασφαιριναιμία. Με τη διήθηση του ήπατος, μπορεί να ανιχνευθούν μη φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας.
ΑνοσοφαινοτυπίαΠροσδιορισμός συγκεκριμένων κυτταρικών δεικτών χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίαςΑντιγόνα CD5 (δείκτης Τ-κυττάρου), CD19 και CD23 (δείκτες Β-κυττάρων) βρίσκονται στην επιφάνεια "άτυπων" λεμφοκυττάρων κατά τη διάρκεια ανοσολογικής εξέτασης. Μερικές φορές βρίσκεται μειωμένος αριθμός δεικτών Β-κυττάρων CD20 και CD79b. Υπάρχει επίσης μια ασθενής έκφραση των ανοσοσφαιρινών IgM και IgG στην κυτταρική επιφάνεια.

Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας, χρησιμοποιούνται συχνά μελέτες όπως η βιοψία του λεμφαδένα που ακολουθείται από ιστολογική εξέταση, κυτταρογενετική εξέταση, υπερηχογράφημα και υπολογιστική τομογραφία. Στόχος τους είναι να εντοπίσουν τις διαφορές μεταξύ χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας και άλλων λεμφοϋπερπλαστικών ασθενειών, καθώς και την ανίχνευση εστιών διήθησης από λεμφοκύτταρα, τον επιπολασμό και την εξέλιξη της νόσου, την επιλογή της πιο ορθολογικής μεθόδου θεραπείας.

Σκηνές CLL από τον RaiΣτάδια CLL από τον Binet
  • 0 - απόλυτη λεμφοκυττάρωση στο περιφερικό αίμα ή στον μυελό των οστών περισσότερο από 5 × 10 9 / l, η οποία διαρκεί για 4 εβδομάδες. δεν υπάρχουν άλλα συμπτώματα. κατηγορία χαμηλού κινδύνου · επιβίωση άνω των 10 ετών
  • I - απόλυτη λεμφοκύτωση, που συμπληρώνεται από αύξηση των λεμφαδένων. κατηγορία ενδιάμεσου κινδύνου · ποσοστό επιβίωσης κατά μέσο όρο 7 χρόνια
  • II - απόλυτη λεμφοκυττάρωση, που συμπληρώνεται από αύξηση του σπλήνα ή του ήπατος, είναι επίσης πιθανή η παρουσία διευρυμένων λεμφαδένων. κατηγορία ενδιάμεσου κινδύνου · ποσοστό επιβίωσης κατά μέσο όρο 7 χρόνια
  • III - απόλυτη λεμφοκυττάρωση, που συμπληρώνεται από μείωση της αιμοσφαιρίνης στη γενική εξέταση αίματος μικρότερη από 100 g / l, είναι επίσης δυνατή αύξηση των λεμφαδένων, του ήπατος, του σπλήνα. κατηγορία υψηλού κινδύνου · επιβίωση κατά μέσο όρο 1,5 χρόνια
  • IV - απόλυτη λεμφοκύτωση, συμπληρωμένη από θρομβοπενία μικρότερη από 100 × 10 9 / l, είναι επίσης πιθανή η παρουσία αναιμίας, πρησμένων λεμφαδένων, ήπατος, σπλήνα. κατηγορία υψηλού κινδύνου · επιβίωση κατά μέσο όρο 1,5 χρόνια
  • Α - το επίπεδο αιμοσφαιρίνης είναι μεγαλύτερο από 100 g / l, το επίπεδο αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερο από 100 × 10 9 / l. λιγότερο από τρεις επηρεαζόμενες ζώνες · επιβίωση άνω των 10 ετών
  • Β - το επίπεδο αιμοσφαιρίνης είναι μεγαλύτερο από 100 g / l, το επίπεδο αιμοπεταλίων είναι μεγαλύτερο από 100 × 10 9 / l. περισσότερες από τρεις επηρεαζόμενες ζώνες · ποσοστό επιβίωσης κατά μέσο όρο 7 χρόνια
  • C - επίπεδο αιμοσφαιρίνης μικρότερο από 100 g / l, επίπεδο αιμοπεταλίων μικρότερο από 100 × 10 9 / l · οποιονδήποτε αριθμό πληγείμενων περιοχών · επιβίωση κατά μέσο όρο 1,5 χρόνια.

* πληγείσες περιοχές - περιοχές κεφαλής, λαιμού, μασχαλίας και βουβωνικής χώρας, σπλήνας, ήπατος.

Θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας

Δυστυχώς, η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία δεν είναι θεραπεύσιμη ασθένεια, ωστόσο, με την έγκαιρη διάγνωση και τη σωστά επιλεγμένη θεραπεία, η διάρκεια και η ποιότητα ζωής των ασθενών μπορεί να βελτιωθεί σημαντικά. Ωστόσο, ακόμη και με την καλύτερη θεραπεία, αυτή η ασθένεια διατηρεί την ικανότητα να προοδεύει αργά.

Τα αρχικά στάδια της νόσου δεν απαιτούν ειδική θεραπεία. Σε αυτό το στάδιο, η κατάσταση του ασθενούς βρίσκεται υπό συνεχή επίβλεψη αιματολόγου. Με μια σταθερή, αργή πορεία, ο ασθενής μπορεί να αισθάνεται καλά χωρίς να παίρνει κανένα φάρμακο. Η ένδειξη για την έναρξη της φαρμακευτικής θεραπείας είναι μια σημαντική εξέλιξη της νόσου (αύξηση του αριθμού των λεμφοκυττάρων στο αίμα, αύξηση των λεμφαδένων ή του σπλήνα), επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς, εμφάνιση επιπλοκών.

Ένα φάρμακοΜηχανισμός δράσηςΤρόπος εφαρμογήςΑποδοτικότητα
ΦλουδαραβίνηΚυτταροστατικό φάρμακο από την ομάδα των αναλόγων πουρίνης25 mg / m 2 ενδοφλεβίως για τρεις ημέρες. Το διάστημα μεταξύ των μαθημάτων είναι ένας μήναςΘεωρείται το πιο αποτελεσματικό ανάλογο πουρίνης. Πλήρεις υποχωρήσεις μπορούν να επιτευχθούν στους περισσότερους ασθενείς. Για την παράταση της περιόδου ύφεσης, συνιστάται η χρήση αυτού του φαρμάκου σε συνδυασμό με άλλα κυτταροστατικά.
ΚυκλοφωσφαμίδηΑντικαρκινική, κυτταροστατική, ανοσοκατασταλτική, αλκυλιωτική δράση250 mg / m2 ενδοφλεβίως για τρεις ημέρεςΣε συνδυασμό με άλλα φάρμακα, κάνει τα πιο αποτελεσματικά θεραπευτικά σχήματα με τον μικρότερο αριθμό παρενεργειών
ΡιτουξιμάμΜονοκλωνικά αντισώματα έναντι του αντιγόνου CD20375 mg / m 2 κάθε τρεις εβδομάδεςΣε συνδυασμό με τα κυτταροστατικά, αυξάνει την πιθανότητα επίτευξης πλήρους και μακροπρόθεσμης ύφεσης
ΧλωραμβουκίληΑλκυλιωτική ουσία, αποκλειστής σύνθεσης DNA2 έως 10 mg ημερησίως για 4-6 εβδομάδεςΘεωρείται ένας αποτελεσματικός κυτταροστατικός παράγοντας με επιλεκτική επίδραση στον ιστό των λεμφοειδών όγκων

Η θεραπεία της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας είναι πολύπλοκη, δηλ. χρησιμοποιούνται οι ακόλουθοι συνδυασμοί φαρμάκων:
  • "FCR" - φλουδαραβίνη, κυκλοφωσφαμίδη, ριτουξιμάμπη - το πιο κοινό και εξαιρετικά αποτελεσματικό θεραπευτικό σχήμα.
  • Chlorambucil + rituximab - χρησιμοποιείται παρουσία σωματικών παθολογιών.
  • "COP" - κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη - το πρόγραμμα επαναλαμβάνεται κάθε 3 εβδομάδες, πραγματοποιείται συνολικά 6-8 κύκλους, συνήθως συνταγογραφείται όταν η ασθένεια εξελίσσεται στο πλαίσιο της θεραπείας με άλλα φάρμακα.
  • Το "SNOR" - κυκλοφωσφαμίδη, βινκριστίνη, πρεδνιζολόνη, αδριαβλαστίνη - πραγματοποιείται ελλείψει της αποτελεσματικότητας του προγράμματος "COP".
Ακτινοθεραπεία είναι απαραίτητο για διευρυμένους λεμφαδένες ή σπλήνα, λεμφοκυτταρική διήθηση νευρικών κορμών, καθώς και όργανα και συστήματα, παρουσία υψηλού επιπέδου λεμφοκυττάρων στο αίμα σε συνδυασμό με αναιμία και θρομβοκυτταροπενία. Χρησιμοποιείται ως τοπική ακτινοβολία ενός διηθημένου οργάνου στα τελευταία στάδια της νόσου ή απουσία της αποτελεσματικότητας της φαρμακευτικής αγωγής.

Σπληνεκτομή είναι μια αναποτελεσματική, αλλά χρησιμοποιείται μέθοδο παρουσία έντονης κυτταροπενίας στη γενική εξέταση αίματος, απουσία της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή, καθώς και όταν ο ίδιος ο σπλήνας διευρύνεται σε σημαντικό μέγεθος.

Πρόγνωση για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία

Μέχρι σήμερα, δεν έχουν εντοπιστεί περιπτώσεις πλήρους ανάρρωσης από χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως η γενική υγεία, το φύλο, η ηλικία, η επικαιρότητα της διάγνωσης και η αποτελεσματικότητα της συνταγογραφούμενης θεραπείας και ποικίλλει ευρέως - από αρκετούς μήνες έως αρκετές δεκαετίες.

  • Πλήρης ύφεση - χαρακτηρίζεται από την απουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης, φυσιολογικού μεγέθους λεμφαδένων, σπλήνα και ήπατος, περιεκτικότητας αιμοσφαιρίνης άνω των 100 g / l, ουδετερόφιλων άνω του 1,5 × 10 9 / l, αιμοπεταλίων άνω των 100 × 10 9 / l. Επίσης, προϋπόθεση για πλήρη ύφεση είναι ένα φυσιολογικό μυελόγραμμα (η ποσότητα του λεμφοειδούς ιστού στη βιοψία δεν υπερβαίνει το 30%), η διάρκεια της επιτευχθείσας κατάστασης είναι τουλάχιστον δύο μήνες.
  • Μερική ύφεση - αυτή είναι μια κατάσταση που διαρκεί τουλάχιστον δύο μήνες, στην οποία ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στη γενική εξέταση αίματος μπορεί να μειωθεί κατά 50%, το μέγεθος του σπλήνα και των λεμφαδένων πρέπει επίσης να μειωθεί στο ήμισυ. Ο αριθμός αιμοσφαιρίνης, ουδετερόφιλων και αιμοπεταλίων πρέπει να ταιριάζει με εκείνους σε πλήρη ύφεση ή αύξηση κατά 50% σε σύγκριση με την εξέταση αίματος πριν από την έναρξη της θεραπείας.
  • Εξέλιξη της νόσου - αποδεικνύεται απουσία βελτίωσης μετά τη θεραπεία, επιδείνωση της γενικής κατάστασης του ασθενούς, αύξηση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων, καθώς και εκδήλωση νέων συμπτωμάτων, μετάβαση της νόσου σε πιο επιθετική μορφή.
  • Σταθερή πορεία της νόσου - μια κατάσταση στην οποία δεν υπάρχουν σημάδια βελτίωσης ή σημάδια επιδείνωσης της κατάστασης του ασθενούς.
Όταν χρησιμοποιείτε τα σχήματα "COP" ή "CHOP", επιτυγχάνονται πλήρη ύφεση στο 30-50% των ασθενών, ωστόσο, συνήθως είναι βραχυπρόθεσμα. Το πρόγραμμα FCR οδηγεί σε ύφεση σε περίπου 95% των περιπτώσεων και η διάρκεια της ύφεσης είναι έως και δύο χρόνια.