Κύριος
Πρόληψη

Συμπτώματα λεμφογρανωματώσεως

Η λεμφογλουνουμάτωση είναι μια πρωτογενής καρκινική νόσος του λεμφικού συστήματος, που συνοδεύεται από αύξηση των λεμφαδένων, συχνά του σπλήνα και άλλων οργάνων. Η μικροσκοπική εξέταση των προσβεβλημένων ιστών εντοπίζει κοκκιώματα που περιέχουν κύτταρα Berezovsky-Sternberg-Read. Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Άγγλο ιατρό T. Hodgkin το 1832. 23 χρόνια αργότερα, ο S. Wilkes χαρακτήρισε αυτήν την κατάσταση τη νόσο του Hodgkin, έχοντας μελετήσει τις περιπτώσεις που περιέγραψε ο Hodgkin και τους πρόσθεσε 11 από τις δικές του παρατηρήσεις. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται μόνο σε ανθρώπους και συχνότερα επηρεάζει εκπροσώπους της φυλής του Καυκάσου. Η λεμφογρανωματωμάτωση μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Ωστόσο, υπάρχουν δύο κορυφές στη συχνότητα: στην ηλικία των 20-29 ετών και άνω των 55 ετών. Τόσο οι άνδρες όσο και οι γυναίκες, με εξαίρεση τα παιδιά κάτω των 10 ετών (τα αγόρια είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν) πάσχουν από λεμφογρανωματώσεις εξίσου συχνά, αλλά οι άνδρες εξακολουθούν να είναι κάπως πιο πιθανό.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου είναι πολύ διαφορετικά. Τις περισσότερες φορές, τα πρώτα συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν αύξηση των λεμφαδένων, κυρίως στην τραχηλική-υπερκακλαδική περιοχή, κυρίως στα δεξιά. Οι λεμφαδένες είναι κινητοί, πυκνοί, ελαστικοί, δεν προσκολλώνται στο δέρμα, μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις είναι επώδυνες. Σε 1/5 των ασθενών, πρώτα απ 'όλα, οι λεμφαδένες του μεσοθωρακίου διευρύνονται, οι οποίοι μπορεί να εντοπιστούν κατά λάθος από φθοριογραφία. Σε ορισμένους ασθενείς, η ασθένεια μπορεί αρχικά να αναπτυχθεί με πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις και ταχεία απώλεια βάρους. Ο πυρετός είναι ένα σημαντικό σύμπτωμα άλλων μορφών της νόσου, ενώ μεγάλες περιόδους κανονικής θερμοκρασίας μπορούν να αντικατασταθούν από περιοδικές αυξήσεις.

Ο κνησμός είναι χαρακτηριστικός, μερικές φορές αφόρητος. Μέτρια ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, περιστασιακά ηωσινοφιλία, αυξημένη ESR βρίσκονται στο αίμα.

Με την εξέλιξη της νόσου, αναπτύσσεται αναιμία και καχεξία. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία εκδηλώσεων, η οποία σχετίζεται με την πιθανότητα πολλαπλασιασμού λεμφοειδούς ιστού σε οποιοδήποτε από τα εσωτερικά όργανα.

Η διάγνωση μπορεί να αποσαφηνιστεί με βιοψία του λεμφαδένα, στην οποία βρίσκονται τα χαρακτηριστικά πολυπύρηνα γίγαντα κύτταρα του Berezovsky-Sternberg. Με μια αρκετά μακρά πορεία, μια σοβαρή επιπλοκή της λεμφογρανωματώσεως είναι η νεφρική αμελιοείδωση, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε χρόνια ουραιμία..

Ταξινόμηση

Σύμφωνα με τη διεθνή κλινική ταξινόμηση, σύμφωνα με τον επιπολασμό της διαδικασίας, διακρίνονται τέσσερα στάδια:

Στάδιο Ι (τοπικές μορφές) - βλάβη σε μία ή δύο παρακείμενες ομάδες λεμφαδένων ή σε ένα εξω-λεμφικό όργανο.
Στάδιο II (περιφερειακές μορφές) - βλάβη σε οποιεσδήποτε ομάδες λεμφαδένων στη μία πλευρά του διαφράγματος, η οποία μπορεί να συνδυαστεί με τοπική εμπλοκή ενός εξω-λεμφικού οργάνου.

Κάθε στάδιο, με τη σειρά του, υποδιαιρείται ανάλογα με την απουσία (Α) ή την παρουσία (Β) ενός ή περισσότερων συμπτωμάτων δηλητηρίασης: αυξημένη θερμοκρασία σώματος πάνω από 37 ° C, νυχτερινές εφιδρώσεις. κνησμός, ταχεία απώλεια βάρους άνω του 10% (ενώ η παρουσία μόνο κνησμού θεωρείται ανεπαρκής για την ταξινόμηση της υπόθεσης στην υποομάδα Β).

Διαγνωστικά

Ιατρική εξέταση
Γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος
Βιοψία του προσβεβλημένου λεμφαδένα με μορφολογική και ανοσολογική εξέταση.
Η κύρια ανάλυση για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της λεμφογρανωματώσεως είναι η μικροσκοπική εξέταση δείγματος λεμφοειδούς ιστού όγκου που λαμβάνεται από βιοψία. Αυτός ο ιστός αποστέλλεται για μορφολογική εξέταση με μικροσκόπιο προκειμένου να προσδιοριστεί εάν ο λεμφαδένας είναι πραγματικά γεμάτος με καρκινικά κύτταρα και εάν υπάρχουν συγκεκριμένα κύτταρα Berezovsky-Sternberg-Reed. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, μπορεί να διεξαχθεί ανοσοϊστοχημική μελέτη για τον προσδιορισμό των ανοσολογικών χαρακτηριστικών των καρκινικών κυττάρων..
Διαγνωστικά ακτινοβολίας

Τα διαγνωστικά ακτινοβολίας (ακτινογραφία, υπολογιστική τομογραφία, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού) σάς επιτρέπουν να προσδιορίσετε την παρουσία σχηματισμών όγκων σε διάφορα μέρη του σώματος που δεν είναι διαθέσιμα στον γιατρό κατά τη διάρκεια εξωτερικής εξέτασης.
Οι ακτινολογικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό του σταδίου της λεμφογρανωματώσεως.

Υπάρχουν 5 τύποι λεμφογρανωματώματος. Η σωστή διάγνωση μπορεί να γίνει μόνο μετά από εξέταση του ιστού του λεμφαδένα που λαμβάνεται με βιοψία.

Διακύμανση της οζώδους σκλήρυνσης (συχνότερη - 75%)
Παραλλαγή μικτής κυψέλης
Παραλλαγή λεμφοειδούς μείωσης (λιγότερο συχνή - λιγότερο από 5%)
Υψηλή παραλλαγή λεμφοκυττάρων
Οζώδης παραλλαγή με επικράτηση λεμφοκυττάρων

Θεραπεία

Προς το παρόν, η επιτροπή της ΠΟΥ για όλες τις χώρες έχει καθορίσει τις πιο αποτελεσματικές θεραπευτικές αγωγές για τη λεμφογρανουμάτωση. Η αυθαίρετη τροποποίηση αυτών των αποδεδειγμένων θεραπειών χημειοθεραπείας είναι απαράδεκτη.
Στο στάδιο I-II της νόσου, χρησιμοποιείται χειρουργική αφαίρεση όλων των λεμφαδένων της πληγείσας περιοχής ή της κλασματικής ακτινοβολίας τους με ακτίνες γάμμα σε συνολική δόση 3500-4500, η ​​οποία είναι εξίσου αποτελεσματική: δεν υπάρχουν υποτροπές της νόσου σε αυτήν τη ζώνη. Φροντίστε να πραγματοποιήσετε προφυλακτική ακτινοβόληση γειτονικών περιοχών του σώματος για την εξάλειψη μικρομεταστάσεων σε αυτές. Αυτή η θεραπεία ονομάζεται ριζική θεραπεία. Η θεραπεία με ακτινοβολία πραγματοποιείται σε εξειδικευμένα νοσοκομεία, χρησιμοποιώντας εικονική θωράκιση ζωτικών οργάνων, γεγονός που καθιστά δυνατή την αύξηση της απορροφούμενης δόσης ακτινοβολίας στο επίκεντρο. Προς το παρόν χρησιμοποιείται συχνότερα ακτινοβόληση από μεγάλα χωράφια με τη μορφή μανδύα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, καταφεύγουν σε ολική ακτινοβολία με ακτίνες γάμμα σε δόσεις 100-200 rad.
Με γενικευμένα και διαδεδομένα στάδια (III-IV), ενδείκνυται η πολυχημειοθεραπεία. Το πιο αποτελεσματικό κυκλικό σχήμα 2 εβδομάδων που προτάθηκε το 1967 από τον Bernard: embihin (mustargen) - 6-10 mg ενδοφλεβίως ταυτόχρονα με vincristine - 1,5-2 mg, μόνο την 1η και 8η ημέρα του κύκλου. Natulan (προκαρβοζίνη) - 50-150 mg ανά ημέρα και πρεδνιζολόνη - 40 mg ανά ημέρα, ακολουθούμενο από διάλειμμα 2 εβδομάδων. Τουλάχιστον 6 τέτοιοι κύκλοι πραγματοποιούνται εντός έξι μηνών. Αυτό το σχήμα σε περίπου 80% των περιπτώσεων παρέχει πλήρη ύφεση που διαρκεί 5 χρόνια, ακόμη και σε στάδια III-IV της λεμφογρανωματώσεως. Αντί για εμβίνη, το κυκλοφωσφαμίδιο (800-1000 mg ενδοφλεβίως) χρησιμοποιείται μερικές φορές τις ίδιες ημέρες. Τα κυτταροστατικά που ήταν γνωστά στο παρελθόν - η διπίνη και η δεγρενόλη - τώρα σχεδόν ποτέ δεν χρησιμοποιούνται.
Η συνδυασμένη θεραπεία είναι επίσης πολύ αποτελεσματική: πρώτα, 2-4 κύκλοι πολυχημειοθεραπείας και μετά ακτινοθεραπεία σύμφωνα με ένα ριζικό πρόγραμμα. Στα στάδια της κοκκιωμάτωσης III και IV μετά την περιγραφείσα θεραπεία, η θεραπεία συντήρησης με βινβλαστίνη συνεχίζεται για 2-3 χρόνια, γεγονός που καθιστά δυνατή τη μείωση στο ήμισυ του ποσοστού των υποτροπών. Αυτά τα σχήματα επέτρεψαν την επίτευξη σχεδόν πλήρους θεραπείας δεκάδων ασθενών με λεμφογρανωματώσεις..

Αφού επιτύχει ύφεση, ο ασθενής πρέπει να παραμείνει υπό την επίβλεψη ενός γιατρού, καθώς είναι σημαντικό να διαγνωστεί η πιθανότητα υποτροπής εγκαίρως.
Τα κυτταροστατικά φάρμακα, όπως η ακτινοθεραπεία, προκαλούν παρενέργειες: λευκοπενία, θρομβοπενία, αναστρέψιμη τριχόπτωση στο κεφάλι, δυσπεπτικά και δυσουρικά φαινόμενα. Με τη χρήση αυτών των φαρμάκων από εξωτερικούς ασθενείς, είναι υποχρεωτικός ο έλεγχος της σύνθεσης του αίματος 2 φορές την εβδομάδα..
Με μείωση του επιπέδου των λευκοκυττάρων σε 3000-2000 σε 1 μl, οι δόσεις κυκλοφωσφαμίδης και νατουλάνης μειώνονται 2-4 φορές, με λευκοπενία λιγότερο από 2000 σε 1 μl ή θρομβοπενία κάτω των 50.000 σε 1 μl, τα κυτταροστατικά ακυρώνονται και ο ασθενής νοσηλεύεται..
Σε ένα σύμπλεγμα θεραπευτικών μέτρων, χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά, καρδιαγγειακοί παράγοντες, μεταγγίσεις αίματος κ.λπ. Στην αρχή της νόσου, το butadion χρησιμοποιείται επιτυχώς για τη μείωση της θερμοκρασίας..
Η επιλογή της μεθόδου θεραπείας καθορίζεται από το στάδιο της διαδικασίας. Για να αποκλειστεί η βλάβη στα εσωτερικά όργανα και τους λεμφαδένες, πραγματοποιείται λεμφογραφία (εισαγωγή ραδιοαυτής ουσίας στα λεμφικά αγγεία των άκρων), συχνά καταφεύγει σε διαγνωστική λαπαροτομία με βιοψία του ήπατος και των περιτοναίων λεμφαδένων. Η σπλήνα αφαιρείται ως σημαντικό επίκεντρο της νόσου.
Η εγκυμοσύνη σε μια γυναίκα με λεμφογρανωματώσεις πρέπει να διακόπτεται μόνο σε περίπτωση επιδείνωσης της νόσου. Στη χώρα μας και στο εξωτερικό, έχουν περιγραφεί δεκάδες περιπτώσεις όταν οι γυναίκες που έλαβαν ακτινοβολία, φάρμακο ή συνδυασμένη θεραπεία για λεμφογρανωματώσεις έμειναν έγκυες και γέννησαν υγιή παιδιά. Ωστόσο, σε όλες τις περιπτώσεις, ο γιατρός αποφασίζει για τη διατήρηση της εγκυμοσύνης..

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση εξαρτάται από τα χαρακτηριστικά της πορείας της λεμφογρανουμάτωσης, την ηλικία του ασθενούς, το κλινικό στάδιο της νόσου, τον ιστολογικό τύπο κ.λπ. Κατά την οξεία και υποξεία πορεία της νόσου, η πρόγνωση είναι δυσμενής: οι ασθενείς συνήθως πεθαίνουν εντός 1-3 μηνών. έως 1 έτος. Στη χρόνια λεμφογλουμανωμάτωση, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή. Η ασθένεια μπορεί να διαρκέσει για μεγάλο χρονικό διάστημα (έως και 15 χρόνια με συνεχή επαναλαμβανόμενη πορεία, σε άλλες περιπτώσεις και περισσότερο). Στο 40% όλων των ασθενών, ειδικά στα στάδια Ι-ΙΙ και ευνοϊκών προγνωστικών παραγόντων, δεν παρατηρούνται υποτροπές για 10 χρόνια ή περισσότερο. Η ικανότητα εργασίας σε περίπτωση μακροπρόθεσμων υποχωρήσεων δεν επηρεάζεται.

Πρόληψη

Η πρόληψη στοχεύει στην πρόληψη της υποτροπής. Οι ασθενείς με λεμφογρανωματώσεις υπόκεινται σε ιατρική παρακολούθηση από έναν ογκολόγο. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, η οποία κατά τα πρώτα τρία χρόνια πρέπει να πραγματοποιείται κάθε 6 μήνες, στη συνέχεια μία φορά το χρόνο, είναι απαραίτητο να δοθεί προσοχή σε βιολογικά σημάδια δραστηριότητας, τα οποία είναι συχνά τα πρώτα συμπτώματα υποτροπής (αύξηση της POP περισσότερο από 30 mm / h, αύξηση του επιπέδου των a2-σφαιρινών και του ινωδογόνου ). Η υπερθέρμανση, η άμεση ηλιακή ακτινοβολία, οι θερμικές φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες αντενδείκνυται σε ασθενείς με λεμφογλυκουμάτωση. Υπήρξε αύξηση του αριθμού των υποτροπών λόγω εγκυμοσύνης.

Η πρόληψη της λεμφογρανωματώσεως συνίσταται στη μείωση των επιδράσεων των μεταλλαξιογόνων στο σώμα (χημικές ουσίες, ακτινοβολία, ακτίνες UV). Η αποκατάσταση των μολυσματικών εστιών και η σκλήρυνση έχουν μεγάλη σημασία. Η ηλεκτροθεραπεία και ορισμένες άλλες μέθοδοι φυσικοθεραπείας στους ηλικιωμένους θα πρέπει να είναι περιορισμένες εάν είναι δυνατόν.
Οι περιοδικές ιατρικές εξετάσεις των εργαζομένων έχουν μεγάλη σημασία, ειδικότερα, η φθοριογραφία βοηθά στον εντοπισμό πρώιμων, προκλινικών σταδίων λεμφογρανωματώματος με εμπλοκή των μεσοθωρακικών κόμβων.

Λέμφωμα Hodgkin

Το λέμφωμα του Hodgkin (λεμφογρανωματώσεις, νόσος του Hodgkin) είναι ένας κακοήθης όγκος λεμφοειδούς ιστού με το σχηματισμό συγκεκριμένων πολυμορφικών κοκκιωμάτων κυττάρων. Το υπόστρωμα όγκου του λεμφώματος του Hodgkin είναι κύτταρα Reed-Sternberg (δακτυλιοειδείς ιστιοκύτταρα) - μεγάλα πολυπλοειδή κύτταρα που περιέχουν έναν πολύ-σφαιρικό πυρήνα. Ο όγκος του όγκου του προσβεβλημένου λεμφαδένα είναι ένα κοκκίωμα με συσσωρεύσεις λεμφοκυττάρων (κυριαρχούντα Τ κύτταρα), κοκκιοκύτταρα, ιστοκύτταρα, ηωσινόφιλα, πλάσμα και δικτυωτά κύτταρα. Ο ιστός του προσβεβλημένου λεμφαδένα διαπερνάται με ινώδη καλώδια συνδετικού ιστού που προέρχονται από την κάψουλα.

Η ασθένεια πήρε το όνομά της από τον Thomas Hodgkin, ο οποίος το 1832 περιέγραψε επτά περιπτώσεις της νόσου και πρότεινε να διαχωριστεί η παθολογία σε μια ξεχωριστή νοσολογική μονάδα, το κοινό χαρακτηριστικό της οποίας είναι η διεύρυνση των λεμφαδένων και του σπλήνα, καχεξία (ακραία εξάντληση του σώματος) και θάνατος.

Η επαρκής και έγκαιρη θεραπεία σας επιτρέπει να έχετε καλά αποτελέσματα · περισσότερο από το 50% των ασθενών καταφέρνουν να επιτύχουν σταθερή ύφεση.

Η μέση συχνότητα εμφάνισης λεμφώματος Hodgkin κυμαίνεται από 0,6-3,9% στους άνδρες και 0,3-2,8% στις γυναίκες και κατά μέσο όρο 2,2 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς. Η ασθένεια εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες, μεταξύ των καρκίνων της παιδικής ηλικίας και κατατάσσεται τρίτη στην επικράτηση.

Αιτίες του λεμφώματος Hodgkin

Ο αιτιολογικός παράγοντας της νόσου παραμένει ασαφής. Υποτίθεται ότι το λέμφωμα του Hodgkin είναι ένας όγκος Β-κυττάρων που αναπτύσσεται στο πλαίσιο της ανοσοανεπάρκειας των Τ-κυττάρων λόγω υπολειτουργίας του θύμου.

Υπάρχουν διάφοροι παράγοντες προδιάθεσης:

  • μολυσματικές ασθένειες - τα κύτταρα του λεμφικού συστήματος αρχίζουν ανεξέλεγκτη διαίρεση και υφίστανται μεταλλάξεις υπό την επίδραση ιών (έρπης, ρετροϊοί κ.λπ.).
  • συγγενείς ασθένειες του ανοσοποιητικού συστήματος - σύνδρομο Louis-Bar, σύνδρομο Wiskott-Aldrich κ.λπ.
  • αυτοάνοσες ασθένειες - ρευματοειδής αρθρίτιδα, σύνδρομο Sjogren, κοιλιοκάκη, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος κ.λπ.
  • γενετική προδιάθεση - δεν έχουν εντοπιστεί γενετικοί δείκτες, αλλά υπάρχει αύξηση της συχνότητας του λεμφώματος του Hodgkin σε οικογένειες όπου έχουν ήδη διαγνωστεί τέτοιες ασθένειες.
  • η επίδραση των καρκινογόνων χημικών ουσιών - βενζόλια, βαφές ανιλίνης, άλατα βαρέων μετάλλων, αρωματικοί υδρογονάνθρακες, φυτοφάρμακα κ.λπ. ·
  • εργασίες που σχετίζονται με την έκθεση σε αυξημένη ακτινοβολία, ρεύματα υψηλής συχνότητας, ακτινοβολία.

Μορφές της νόσου

Η ταξινόμηση του λεμφώματος Hodgkin βασίζεται στα ιστολογικά χαρακτηριστικά του προσβεβλημένου ιστού.

Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια είναι συνήθως ασυμπτωματική.

Υπάρχουν τέσσερις ιστολογικές παραλλαγές του λεμφώματος του Hodgkin:

  • οζώδης (οζώδης) σκλήρυνση (τύποι 1 και 2) είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου, που συνοδεύεται από το σχηματισμό κορδονιών κολλαγόνου στους λεμφαδένες εντός της θωρακικής κοιλότητας, τα οποία διαιρούν τον σχηματισμένο ιστό όγκου σε πολλές στρογγυλεμένες περιοχές. Αποκαλύπτονται κύτταρα Reed-Sternberg.
  • λεμφοϊστοκυτταρικό (κυριαρχία των λεμφοειδών) - μια κλασική παραλλαγή του λεμφώματος Hodgkin, η οποία χαρακτηρίζεται από την παρουσία μεγάλου αριθμού λεμφοκυττάρων στο προσβεβλημένο όργανο. Reed - Τα κελιά Sternberg είναι απλά, τα κύτταρα Hodgkin βρίσκονται συχνά. Συμπλέγματα λεμφοκυττάρων συγχωνεύονται μεταξύ τους και σχηματίζουν περιοχές διάχυτης ανάπτυξης, ίνωσης και νέκρωσης. Οι πιο συχνά προσβεβλημένοι αυχενικοί, μασχαλιαίοι, βουβωνικοί λεμφαδένες.
  • εξάντληση λεμφοειδών - Τα κύτταρα Reed-Sternberg κυριαρχούν στον προσβεβλημένο ιστό, μεταξύ τους υπάρχουν μεμονωμένες διασπορές λεμφοκυττάρων, το επίπεδο των οποίων μειώνεται συνεχώς. Η παραλλαγή της εξάντλησης των λεμφοειδών συνήθως αντιστοιχεί στο στάδιο IV της εξάπλωσης της νόσου και χαρακτηρίζεται από μια δυσμενή πορεία.
  • παραλλαγή μικτών κυττάρων - η ιστολογική εικόνα αντιπροσωπεύεται από μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων, ηωσινόφιλων, κυττάρων πλάσματος, κυττάρων Reed-Sternberg στον προσβεβλημένο ιστό. Βρίσκονται συχνά εστίες νέκρωσης, πεδία ίνωσης.

Στάδια του λεμφώματος του Hodgkin

Κατά τον καθορισμό των σταδίων του λεμφώματος του Hodgkin, λαμβάνονται υπόψη τα δεδομένα της εξέτασης και τα αποτελέσματα της βιοψίας, προσδιορίζεται ο αριθμός των οργάνων και των ιστών που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, ο επιπολασμός της διαδικασίας είναι πάνω ή κάτω από το διάφραγμα:

  • Ι - μία ομάδα λεμφαδένων επηρεάζεται.
  • I E - I + συμμετοχή στην παθολογική διαδικασία ενός επιπλέον λεμφικού οργάνου.
  • II - δύο ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων επηρεάζονται στη μία πλευρά (πάνω ή κάτω) του διαφράγματος.
  • II Ε - βλάβη του λεμφοειδούς οργάνου με αύξηση σε 1-2 ομάδες λεμφαδένων, εντοπισμός της βλάβης - στην ίδια πλευρά σε σχέση με το διάφραγμα.
  • III - αρκετές ομάδες λεμφαδένων επηρεάζονται και στις δύο πλευρές (πάνω και κάτω) του διαφράγματος.
  • III S - η βλάβη του σπλήνα συνδέεται.
  • III E - III + εντοπισμένη βλάβη ενός επιπλέον λεμφικού οργάνου ή ιστού.
  • IV - διάχυτη ή διάδοση (πολυεστιακή) βλάβη ενός ή περισσότερων εσωτερικών οργάνων, η οποία μπορεί να συνοδεύεται από βλάβη στους λεμφαδένες.

Η εμφάνιση σημείων βιολογικής δραστηριότητας κατά την ύφεση υποδηλώνει μια αρχική επιδείνωση.

Το στάδιο IV μπορεί να έχει τις ακόλουθες επιλογές μαθημάτων:

  • Α - δεν υπάρχει δηλητηρίαση.
  • Β - σημάδια δηλητηρίασης, απώλεια βάρους τους τελευταίους έξι μήνες ·
  • α - δεν υπάρχει βιολογική δραστηριότητα όσον αφορά τις εξετάσεις αίματος ·
  • β - ανιχνεύθηκε βιολογική δραστηριότητα.

Τα συμπτώματα λεμφώματος του Hodgkin

Αρχικά, η παθολογική διαδικασία αναπτύσσεται στους λεμφαδένες. Αυξάνεται σταδιακά, η διαδικασία του όγκου εξαπλώνεται και επηρεάζει άλλα όργανα και ιστούς. Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια είναι συνήθως ασυμπτωματική. Καθώς οι λεμφαδένες μεγαλώνουν, γίνονται πόνοι και τα συμπτώματα εμφανίζονται σχετίζονται με συμπίεση των γύρω ιστών και οργάνων..

Τοπικά σημάδια λεμφώματος Hodgkin:

  • διευρυμένοι λεμφαδένες
  • βλάβη στα εσωτερικά όργανα.

Το κύριο σύμπτωμα του λεμφώματος του Hodgkin είναι η λεμφαδενοπάθεια (που χαρακτηρίζεται από σημαντική αύξηση των λεμφαδένων). Οι λεμφαδένες του μέσου και του πρόσθιου μεσοθωρακίου, μερικές φορές ο θύμος αδένας, επηρεάζονται. Επίσης, η βλάβη μπορεί να επηρεάσει οποιαδήποτε όργανα, ο σπλήνας, το συκώτι, το δέρμα, ο μυελός των οστών, οι πνεύμονες, ο υπεζωκοτικός, οστικός ιστός μπορεί να εμπλακεί στη διαδικασία.

Κοινά συμπτώματα του λεμφώματος του Hodgkin:

  • πυρετός με κυματιστό χαρακτήρα
  • αυξημένη εφίδρωση τη νύχτα (άφθονη νυχτερινή εφίδρωση)
  • αδυναμία, απάθεια
  • Ελλειψη ορεξης;
  • φαγούρα στο δέρμα;
  • ξαφνική απώλεια βάρους χωρίς λόγο, η απώλεια βάρους μπορεί να φθάσει σε κρίσιμα επίπεδα.
  • αναιμία;
  • μειωμένη ανοσία, ευαισθησία σε μολυσματικές ασθένειες.

Με έντονη αύξηση των λεμφαδένων του θώρακα, αναπτύσσονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

  • ξηρός, μη παραγωγικός βήχας
  • βραχνάδα της φωνής
  • αίσθημα βαρύτητας στην πληγείσα περιοχή.
  • δυσφαγία (διαταραχή κατάποσης)
  • δύσπνοια (δύσπνοια)
  • σύνδρομο kava (διαταραχές του κυκλοφορικού στη λεκάνη της ανώτερης φλέβας cava)
  • πλευρίτιδα, περικαρδίτιδα.

Στη θεραπεία του λεμφώματος Hodgkin, προτιμάται η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με την ακτινοβολία, αυτό δίνει το μέγιστο αποτέλεσμα με έναν ελάχιστο αριθμό επιπλοκών.

Όταν η διαδικασία διευρυνθεί, εμφανίζονται σημάδια βλάβης στα εσωτερικά όργανα. Τις περισσότερες φορές, υπάρχει βλάβη στους λεμφαδένες του σπλήνα και του ήπατος. Ως αποτέλεσμα της αύξησης αυτών των εσωτερικών οργάνων, το στομάχι συμπιέζεται και τα νεφρά μετατοπίζονται. Η εμπλοκή των λεμφαδένων εκδηλώνεται με την εμφάνιση κοιλιακού πόνου ποικίλης έντασης.

Η ήττα των πνευμόνων, κατά κανόνα, είναι δευτερεύουσας φύσης και είναι συνέπεια της μετάβασης της διαδικασίας από τους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου στους πνεύμονες. Η συσσώρευση πνευμονικού υγρού είναι κοινή.

Βλάβη στο νευρικό σύστημα ανιχνεύεται μετά την εκτεταμένη εξάπλωση της λεμφογρανωματώσεως στους λεμφαδένες και στα εσωτερικά όργανα. Τις περισσότερες φορές, υπάρχουν βλάβες του νωτιαίου μυελού, στις οποίες λεμφογλονοσωματικά στοιχεία αναπτύσσονται στον επισκληρίδιο ιστό και συμπιέζουν τον νωτιαίο μυελό. Σε τέτοιες περιπτώσεις, η ασθένεια εξελίσσεται ως όγκος του νωτιαίου μυελού με διαταραχές αγωγιμότητας ευαισθησίας, πάρεση και παράλυση, πόνο στα άκρα.

Οι δύο κύριοι τρόποι βλάβης του οστικού ιστού είναι η λεμφοαιμογενής εξάπλωση και ο πολλαπλασιασμός του λεμφογρανωματώματος σε οστικό ιστό. Οι πρωτογενείς αλλοιώσεις των οστών ανιχνεύονται κατά το πρώτο έτος της νόσου, ενώ δευτερογενείς αλλαγές στα οστά εμφανίζονται μετά από 1,5-2,5 χρόνια από την έναρξη της νόσου. Αλλαγές σκελετού συμβαίνουν όταν η διαδικασία εξαπλώνεται από παρακείμενους λεμφαδένες, υπεζωκότα, μεσοθωράκιο. Ο λεμφογρανωματώδης ιστός προκαλεί καταστροφή της οστικής δομής και της οστεοσκλήρωσης. Η πίεση των διευρυμένων λεμφαδένων στα παρακείμενα νευρικά πλέγματα εκδηλώνεται από έντονο πόνο στη σπονδυλική στήλη, στα προσβεβλημένα οστά του σκελετού.

Στη θεραπεία ασθενών με πρώιμα και γενικευμένα στάδια λεμφώματος Hodgkin, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης χωρίς εξέλιξη είναι 90%, με στάδιο III - 60-80%, στο στάδιο IV η ύφεση φτάνει λιγότερο από το 45% των ασθενών.

Σημειώνονται επίσης σημάδια της βιολογικής δραστηριότητας της διαδικασίας λόγω της παραγωγής κυτοκινών: αύξηση του επιπέδου της απτοσφαιρίνης του ορού, του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων, της περιεκτικότητας σερουλοπλασμίνης και γαλακτικής αφυδρογονάσης, της συγκέντρωσης του ινωδογόνου πάνω από τις τιμές αναφοράς. Η εμφάνιση σημείων βιολογικής δραστηριότητας κατά την ύφεση υποδηλώνει μια αρχική επιδείνωση.

Διαγνωστικά

Η έγκαιρη ανίχνευση της νόσου είναι δύσκολη λόγω του γεγονότος ότι τα κλινικά συμπτώματα δεν έχουν αυστηρά καθορισμένο χαρακτήρα και συχνά απουσιάζουν εντελώς.

Η διάγνωση του λεμφώματος του Hodgkin βασίζεται στη μορφολογική εικόνα του προσβεβλημένου λεμφαδένα ή του οργάνου. Ανατίθενται ορισμένες μελέτες:

  • κλινική εξέταση και συλλογή της αναμνηστικής - δίνεται ιδιαίτερη προσοχή στα συμπτώματα της δηλητηρίασης, πραγματοποιείται ψηλάφηση όλων των περιφερειακών ομάδων λεμφαδένων, σπλήνα και ήπατος, εξέταση του ρινοφάρυγγα, αμυγδαλές.
  • βιοψία των προσβεβλημένων λεμφαδένων με ιστολογική και ανοσοϊστοχημική ανάλυση της βιοψίας. Το κριτήριο για το λέμφωμα του Hodgkin είναι η παρουσία συγκεκριμένων κυττάρων Reed-Sternberg, ανώριμων κυττάρων Hodgkin στο υλικό που λαμβάνεται.
  • εργαστηριακές δοκιμές - γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων, δραστηριότητα αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό, νεφρικές και ηπατικές εξετάσεις. Στην κλινική ανάλυση του αίματος, είναι πιθανή αύξηση της ESR, ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, μέτρια ηωσινοφιλία, αύξηση της συγκέντρωσης του ινωδογόνου, θρομβοκυττάρωση και μείωση της περιεκτικότητας σε λευκωματίνη. Στο αρχικό στάδιο της νόσου, οι εξετάσεις αίματος αποκαλύπτουν μέτρια λευκοκυττάρωση, η οποία, καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, αντικαθίσταται από λευκοπενία.
  • εργαστηριακή αξιολόγηση της λειτουργίας του θυρεοειδούς - με βλάβη στους αυχενικούς λεμφαδένες.
  • ανοσοφαινοτυπικές μελέτες ιστού όγκου - εντοπίζουν ποιοτικές και ποσοτικές παραβιάσεις του συνδέσμου Τ-κυττάρων της ανοσίας.
  • Οι ακτινογραφικές εξετάσεις του θώρακα, του σκελετού, του γαστρεντερικού σωλήνα - έχουν πρωταρχική σημασία για τον προσδιορισμό της φύσης και του εντοπισμού των βλαβών.
  • Κοιλιακός υπέρηχος - για τον ίδιο σκοπό με την ακτινογραφία.
  • υπολογιστική τομογραφία, απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού του λαιμού, των θωρακικών οργάνων, της κοιλιάς και της λεκάνης - σας επιτρέπει να εντοπίσετε την παρουσία σχηματισμών όγκων σε διάφορα μέρη του σώματος.
  • τρενοβιοψία - πραγματοποιείται εάν υπάρχει υποψία βλάβης στο μυελό των οστών του λαγόνου.
  • οστεοσπινθηρογραφία - με αυξημένο επίπεδο αλκαλικής φωσφατάσης στον ορό του αίματος.
  • διαγνωστική λαπαροτομία - χρησιμοποιείται για τη λήψη βιοψιών μεσεντερικών και παρα-αορτικών λεμφαδένων.

Θεραπεία λεμφώματος Hodgkin

Έχουν αναπτυχθεί διάφορα σχήματα θεραπείας, η επιλογή τους πραγματοποιείται λαμβάνοντας υπόψη τον τύπο και τον βαθμό βλάβης, τη διάρκεια της πορείας και τη σοβαρότητα της νόσου, την παρουσία ταυτόχρονης παθολογίας..

Υποτίθεται ότι το λέμφωμα του Hodgkin είναι ένας όγκος Β-κυττάρων που αναπτύσσεται στο πλαίσιο της ανοσοανεπάρκειας των Τ-κυττάρων λόγω υπολειτουργίας του θύμου.

Η γενική θεραπευτική αγωγή για το λέμφωμα περιλαμβάνει δύο στάδια:

  • διέγερση ύφεσης χρησιμοποιώντας κυκλική χημειοθεραπεία.
  • ενοποίηση της ύφεσης μέσω ριζικής θεραπείας ακτινοβολίας και κύκλων συντήρησης της φαρμακευτικής θεραπείας.

Κατά τον προγραμματισμό του όγκου της θεραπείας, λαμβάνονται υπόψη οι δυσμενείς παράγοντες που καθορίζουν τη σοβαρότητα και τον επιπολασμό της διαδικασίας του όγκου:

  • εμπλοκή τριών ή περισσότερων ζωνών λεμφικών συλλεκτών ·
  • μαζική βλάβη στον σπλήνα και / ή στο μεσοθωράκιο.
  • η παρουσία μιας απομονωμένης εξωσωματικής βλάβης ·
  • αύξηση του ESR άνω των 30 mm / h παρουσία συμπτωμάτων δηλητηρίασης και περισσότερο από 50 mm / h απουσία τους.

Χρησιμοποιούνται διάφορες επιλογές ακτινοθεραπείας - από τοπική ακτινοβολία πρωτοπαθών βλαβών σε μειωμένες δόσεις έως ακτινοβολία σύμφωνα με ένα ριζικό πρόγραμμα όλων των λεμφαδένων στο στάδιο IV A. Για να αποφευχθεί η εξάπλωση των καρκινικών κυττάρων μέσω του λεμφικού συστήματος, πραγματοποιείται ακτινοβόληση των περιφερειακών μερών που γειτνιάζουν με τις βλάβες.

Η πολυχημειοθεραπεία συνίσταται στην ταυτόχρονη χρήση πολλών κυτταροστατικών. Υπάρχουν διαφορετικοί συνδυασμοί χημειοθεραπείας (πρωτόκολλα), τα φάρμακα συνταγογραφούνται σε μακροχρόνια μαθήματα. Η θεραπεία είναι σταδιακή, περιλαμβάνει κύκλους δύο εβδομάδων σε διαστήματα δύο εβδομάδων, μετά την ολοκλήρωση έξι κύκλων, συνταγογραφείται υποστηρικτική θεραπεία.

Προτιμάται η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με την ακτινοβολία · αυτό δίνει το μέγιστο αποτέλεσμα με έναν ελάχιστο αριθμό επιπλοκών. Πρώτον, η εισαγωγική πολυχημειοθεραπεία πραγματοποιείται με ακτινοβόληση μόνο των διευρυμένων λεμφαδένων, και στη συνέχεια - ακτινοβόληση όλων των άλλων λεμφαδένων. Μετά την έκθεση σε ακτινοβολία, η χημειοθεραπεία συντήρησης πραγματοποιείται σύμφωνα με το ένα σχήμα ή το άλλο. Η εντατική θεραπεία κατά τη διάρκεια της περιόδου βελτίωσης μειώνει τον αριθμό των καθυστερημένων επιπλοκών και αυξάνει την πιθανότητα αντιμετώπισης επιδεινώσεων.

Η μέση συχνότητα εμφάνισης λεμφώματος Hodgkin κυμαίνεται από 0,6-3,9% στους άνδρες και 0,3-2,8% στις γυναίκες και κατά μέσο όρο 2,2 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμούς.

Εάν η διαδικασία είναι τοπική και διαθέσιμη για χειρουργική επέμβαση, αφαιρούνται οι σπλήνες, οι απομονωμένοι λεμφαδένες και τα μεμονωμένα συσσωματώματα λεμφαδένων, ακολουθούμενη από ακτινοβόληση σε γάμμα-θεραπευτικές συσκευές. Η σπληνεκτομή ενδείκνυται επίσης για σοβαρή κατάθλιψη αιματοποίησης που αποτρέπει την κυτταροστατική θεραπεία..

Σε περίπτωση εξέλιξης της νόσου και αναποτελεσματικότητας της θεραπείας, ενδείκνυται η μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Πιθανές συνέπειες και επιπλοκές

Η νόσος του Hodgkin μπορεί να έχει τις ακόλουθες επιπλοκές:

  • σήψη;
  • καρκίνος του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού
  • Αιμορραγία;
  • πίεση του νεοπλάσματος στους αεραγωγούς, οδηγώντας σε ασφυξία.
  • σύνδρομο ανώτερης φλέβας
  • την ανάπτυξη αποφρακτικού ίκτερου (με συμπίεση του χοληφόρου πόρου).
  • ανοσολογικές αλλαγές
  • εντερική απόφραξη (όταν τα έντερα συμπιέζονται από λεμφαδένες)
  • καχεξία;
  • δυσλειτουργία του θυρεοειδούς αδένα
  • σχηματισμός συριγγίων των περιφερειακών λεμφαδένων.
  • μυοκαρδίτιδα και περικαρδίτιδα
  • δευτερογενή κακοήθη νεοπλάσματα.
  • παραβίαση του πρωτεϊνικού μεταβολισμού των νεφρών και των εντέρων ·
  • παρενέργειες της χημειοθεραπείας και της ακτινοβολίας.

Πρόβλεψη

Η επαρκής και έγκαιρη θεραπεία επιτρέπει την επίτευξη καλών αποτελεσμάτων · περισσότερο από το 50% των ασθενών καταφέρνουν να επιτύχουν σταθερή ύφεση. Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας προκαθορίζεται από μια διαφοροποιημένη προσέγγιση για την ανάπτυξη θεραπευτικών αγωγών για διαφορετικές ομάδες ασθενών, η οποία προσδιορίζεται βάσει δυσμενών προγνωστικών παραγόντων..

Με εντατικά προγράμματα, η κλινική επίδραση παρατηρείται συνήθως ήδη κατά τον πρώτο κύκλο. Στη θεραπεία ασθενών με πρώιμα και γενικευμένα στάδια λεμφώματος Hodgkin, το 5ετές ποσοστό επιβίωσης χωρίς εξέλιξη είναι 90%, με στάδιο III - 60-80%, στο στάδιο IV η ύφεση φτάνει λιγότερο από το 45% των ασθενών.

Η νόσος του Hodgkin εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες και είναι ο τρίτος πιο κοινός καρκίνος στην παιδική ηλικία..

Δυσμενείς προγνωστικές ενδείξεις:

  • μαζικά συγκροτήματα λεμφαδένων διαμέτρου άνω των 5 cm.
  • εξάντληση λεμφοειδών
  • ταυτόχρονη βλάβη σε τρεις ή περισσότερες ομάδες λεμφαδένων.
  • επέκταση της μεσοθωρακικής σκιάς κατά περισσότερο από 30% του όγκου του στήθους.

Πρόληψη

Δεν έχουν αναπτυχθεί ειδικά μέτρα για την πρωτογενή πρόληψη της νόσου του Hodgkin. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στη δευτερογενή πρόληψη - πρόληψη υποτροπών. Τα άτομα που είχαν λέμφωμα Hodgkin συνιστάται να αποκλείουν φυσικές, ηλεκτρικές και θερμικές διαδικασίες, να αποφεύγουν τη σωματική υπερφόρτωση, την ηλιακή ακτινοβολία, αντενδείκνυται σε εργασίες που σχετίζονται με την έκθεση σε επιβλαβείς βιομηχανικούς παράγοντες. Για να αποφευχθεί η μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων, πραγματοποιούνται μεταγγίσεις αίματος. Προκειμένου να αποφευχθούν ανεπιθύμητες ενέργειες, συνιστάται στις γυναίκες να προγραμματίσουν μια εγκυμοσύνη όχι νωρίτερα από δύο χρόνια μετά την ανάρρωση..

Λεμφογρανωματώσεις

Γενικές πληροφορίες

Η λεμφογρανουμάτωση (άλλα ονόματα για την ασθένεια είναι το λέμφωμα του Hodgkin, η νόσος του Hodgkin) είναι μια ογκολογική παθολογία του λεμφικού συστήματος. Χαρακτηρίζεται από την παρουσία κυττάρων Berezovsky-Sternberg-Reed στον λεμφοειδή ιστό, τον οποίο οι ειδικοί εντοπίζουν κατά τη διάρκεια μικροσκοπικής εξέτασης. Αυτά τα κύτταρα πήραν το όνομά τους από εκείνους τους επιστήμονες που συμμετείχαν ενεργά στην ανακάλυψη και την περαιτέρω μελέτη αυτών των κυττάρων. Πολύ συχνά, η λεμφογρανωματωμάτωση εκδηλώνεται σε παιδιά στα τέλη της εφηβείας και η μέγιστη συχνότητα εμφάνισης αυτής της νόσου παρατηρείται στην ηλικία των 20 και 50 ετών. Η πρώτη λεμφογρανματομάτωση περιγράφηκε από τον γιατρό Thomas Hodgkin από τη Μεγάλη Βρετανία, συνέβη το 1832. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η λεμφογρανωματωμάτωση είναι τρεις φορές πιο πιθανό να παρατηρηθεί σε μέλη της οικογένειας όπου έχουν ήδη εκδηλωθεί κρούσματα αυτής της νόσου. Οι αιτίες της λεμφογρανωματώσεως δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί πλήρως. Υπάρχει λοιπόν η άποψη ότι η λεμφογρανουμάτωση σχετίζεται με τον ιό Epstein-Barr.

Μορφές και στάδια λεμφογρανωματώματος

Οι ειδικοί διακρίνουν μεταξύ πέντε τύπων λεμφογρανωματώματος. Είναι δυνατόν να προσδιοριστεί ποιος τύπος ασθένειας έχει ο ασθενής μόνο στη διαδικασία μελέτης του ιστού του λεμφαδένα που έχει ληφθεί κατά τη διάρκεια βιοψίας.

Έτσι, η πιο κοινή μορφή λεμφογρανωματώματος σήμερα θεωρείται παραλλαγή της οζώδους σκλήρυνσης. Επίσης, οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με μια παραλλαγή μεικτών κυττάρων της νόσου, μια παραλλαγή με εξάντληση των λεμφοειδών (είναι η πιο σπάνια), μια παραλλαγή με μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων, καθώς και μια οζώδη παραλλαγή της νόσου με επικράτηση λεμφοκυττάρων

Ανάλογα με το πόσο διαδεδομένη είναι η ασθένεια, υπάρχουν τέσσερα στάδια. Στο πρώτο στάδιο, ο όγκος βρίσκεται στους λεμφαδένες μιας περιοχής ή βρίσκεται σε ένα όργανο έξω από τους λεμφαδένες. Το δεύτερο στάδιο επηρεάζει τους λεμφαδένες σε δύο ή περισσότερες περιοχές στη μία πλευρά του διαφράγματος, ή σε όργανο και λεμφαδένες στη μία πλευρά του διαφράγματος.

Στο τρίτο στάδιο, οι λεμφαδένες έχουν ήδη προσβληθεί και στις δύο πλευρές του διαφράγματος και ο σπλήνας μπορεί επίσης να επηρεαστεί. Στο τέταρτο στάδιο της νόσου, εκτός από τους λεμφαδένες, επηρεάζονται επίσης το ήπαρ, τα έντερα, τα νεφρά, ο μυελός των οστών, καθώς και άλλα όργανα στα οποία παρατηρούνται διάχυτες βλάβες.

Συμπτώματα λεμφογρανωματώματος

Κατά κανόνα, τα πρώτα και πιο εμφανή συμπτώματα της λεμφογρανωματώσεως είναι μια σημαντική αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων στο λαιμό, στις μασχάλες ή στη βουβωνική χώρα. Εάν στην περίπτωση μολυσματικών ασθενειών, μια τέτοια αύξηση των λεμφαδένων συνοδεύεται από πόνο, τότε με λεμφογρανωματώσεις, οι λεμφαδένες είναι ανώδυνοι, αλλά το μέγεθος των κόμβων δεν μειώνεται είτε με αντιβιοτική θεραπεία είτε απουσία θεραπείας ως έχει. Λόγω της ήττας του λεμφικού ιστού, που βρίσκεται στο στήθος, καθώς εμφανίζονται συμπτώματα λεμφογρανωματώματος, δυσκολία στην αναπνοή ή βήχας, η οποία αναπτύσσεται λόγω της συνεχούς πίεσης των διευρυμένων λεμφαδένων στους πνεύμονες και τους βρόγχους.

Επιπλέον, οι ειδικοί προσδιορίζουν άλλα συμπτώματα λεμφογρανωματώματος. Έτσι, πολύ συχνά ένα άτομο αισθάνεται σοβαρή αδυναμία, μπορεί να αυξηθεί η θερμοκρασία του σώματός του, υπερβολική εφίδρωση, πεπτικά προβλήματα και φαγούρα. Ο ασθενής μπορεί να αρχίσει να χάνει βάρος δραματικά.

Με τη λεμφογλουμανωμάτωση, οι διευρυμένοι λεμφαδένες παραμένουν κινητοί, δεν κολλάνε στο δέρμα. Μερικές φορές αρχίζουν να αναπτύσσονται πολύ γρήγορα, μετά από τις οποίες πέφτουν μεγάλοι σχηματισμοί. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς αισθάνονται πόνο στους διευρυμένους λεμφαδένες μετά τη λήψη αλκοολούχων ποτών.

Τις περισσότερες φορές, η λεμφογρανματομάτωση εντοπίζεται στον πνευμονικό ιστό. Κατά κανόνα, όταν επηρεάζονται οι πνεύμονες, δεν παρατηρούνται καθόλου εξωτερικές εκδηλώσεις στον ασθενή. Πολύ συχνά, το υγρό συσσωρεύεται στις πλευρικές κοιλότητες. Η ήττα του υπεζωκότα συμβαίνει σε εκείνους τους ασθενείς που, με λεμφογρανουμάτωση, διευρύνουν τους λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, επειδή υπάρχουν εστίες στον πνευμονικό ιστό. Ένας τέτοιος όγκος μπορεί αργότερα να αναπτυχθεί στην καρδιά, την τραχεία..

Όχι λιγότερο σπάνια, η ασθένεια εντοπίζεται στον ιστό των οστών. Σε αυτήν την περίπτωση, οι σπόνδυλοι επηρεάζονται, αργότερα το στέρνο, τα πλευρά, τα πυελικά οστά.

Κατά κανόνα, η ηπατική βλάβη ανιχνεύεται αργά, καθώς τα χαρακτηριστικά σημάδια μιας τέτοιας βλάβης στον ασθενή δεν εμφανίζονται.

Μερικές φορές επηρεάζεται επίσης το κεντρικό νευρικό σύστημα, συχνότερα ο νωτιαίος μυελός. Σοβαρές νευρολογικές διαταραχές είναι το αποτέλεσμα μιας τέτοιας βλάβης..

Διαγνωστικά της λεμφογρανωματώσεως

Εάν ο ασθενής έχει υποψίες λεμφογρανωματώματος, τότε θα πρέπει να διεξαχθούν ορισμένες μελέτες για τη σωστή διάγνωση. Πρώτα απ 'όλα, ο ειδικός πραγματοποιεί διεξοδική εξέταση του ασθενούς που έχει παραπονεθεί. Παρουσία συμπτωμάτων ή για τον αποκλεισμό των υποψιών λεμφογλοανωματώσεως, πραγματοποιούνται γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος. Κατά τον προσδιορισμό της παρουσίας βλαβών στον λεμφαδένα, πραγματοποιείται βιοψία, ακολουθούμενη από μελέτη μορφολογικών και ανοσολογικών αλλαγών.

Η πιο ακριβής μελέτη που επιβεβαιώνει τη διάγνωση της λεμφογρανωματώσεως είναι μια μικροσκοπική εξέταση δείγματος λεμφοειδούς ιστού όγκου που ελήφθη κατά τη διάρκεια βιοψίας. Κατά τη διαδικασία διεξαγωγής μορφολογικής εξέτασης με μικροσκόπιο, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί με σαφήνεια εάν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα στον λεμφαδένα, καθώς και συγκεκριμένα κύτταρα Berezovsky-Sternberg-Reed. Για την τελική επιβεβαίωση της διάγνωσης, πραγματοποιείται ανοσοϊστοχημική μελέτη..

Για τη διάγνωση μιας ασθένειας λόγω της οποίας έχουν αυξηθεί μόνο οι λεμφαδένες του μεσοθωρακίου, χρησιμοποιείται ένα διαγνωστικό άνοιγμα της θωρακικής κοιλότητας.

Για να προσδιοριστεί με ακρίβεια το στάδιο της λεμφογρανωματώσεως, χρησιμοποιείται διαγνωστική ακτινοβολία. Έτσι, κατά τη διεξαγωγή ακτινογραφίας, υπολογιστικής τομογραφίας, μαγνητικής τομογραφίας, είναι δυνατόν να προσδιοριστεί η παρουσία όγκου σε εκείνα τα σημεία που ένας γιατρός δεν μπορεί να εξετάσει κατά τη διάρκεια εξωτερικής εξέτασης..

Αιτίες λεμφογρανωματώσεων

Μία από τις ασθένειες που επηρεάζει τους λεμφικούς ιστούς του ανθρώπινου σώματος είναι το κακοήθη κοκκίωμα, που ονομάζεται επίσης λεμφογρανουμάτωση, το οποίο εντοπίστηκε για πρώτη φορά το 1832 από τον Thomas Hodgkin, Βρετανό γιατρό και εξήγησε επίσης ορισμένες πτυχές αυτής της ασθένειας.

Συγκεκριμένα, ήταν αυτός που έκανε την υπόθεση ότι η διεύρυνση των λεμφαδένων δεν οφείλεται σε άλλη ασθένεια, για παράδειγμα φλεγμονή ή μετάσταση όγκων σε άλλα όργανα, αλλά είναι ανεξάρτητη ασθένεια.

Προς τιμήν του, η ασθένεια ονομάστηκε νόσος του Χόντκιν..

Η λεμφογρανματομάτωση είναι μια παθολογική κατάσταση του λεμφικού συστήματος στο οποίο παρατηρούνται κοκκιωματώδεις αλλοιώσεις όγκου. Σε αυτήν την περίπτωση, το νεοπλάσμα του όγκου περιλαμβάνει μεγάλα πολυπύρηνα κύτταρα εντοπισμένα στην περιοχή των προσβεβλημένων λεμφαδένων.

Ένα χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό της λεμφογρανωματώσεως είναι ότι, μαζί με κοκκιώματα, τα κύτταρα του Berezovsky-Sternberg περιέχονται στον αλλοιωμένο λεμφοειδή ιστό. Η λεμφογρανματομάτωση είναι πιο συχνή στους νέους ηλικίας 14 έως 35 ετών. Σε ενήλικες, η ασθένεια παρατηρείται κάπως λιγότερο συχνά, κατά μέσο όρο στους άνδρες παρατηρείται 40% συχνότερα από ό, τι στις γυναίκες. Εμφανίζεται λίγο πιο συχνά σε άτομα άνω των 50 ετών..

Κορυφαίες κλινικές στο Ισραήλ

Επικοινωνήστε με την κλινική

Επικοινωνήστε με την κλινική

Επικοινωνήστε με την κλινική

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, υπάρχουν 25 περιπτώσεις παθολογίας ανά εκατομμύριο του πληθυσμού κάθε χρόνο. Στην επιστημονική ιατρική, αυτή η ασθένεια (λεμφογρανουμάτωση) μπορεί να βρεθεί με το όνομα LGM, έχει επίσης λατινική ονομασία - λεμφογρανουμάτωση.

Οι λόγοι για την ανάπτυξη της λεμφογρανωματώσεως

Προς το παρόν, δεν υπάρχει σαφής εκδοχή σχετικά με τις αιτίες της ανάπτυξης της νόσου (λεμφογλουνουματομάτωση). Υπάρχουν πολλές θεωρίες, οι κυριότερες είναι ιογενείς, ανοσοποιητικές και κληρονομικές. Ωστόσο, κανένα από αυτά δεν έγινε αποδεκτό από την επιστημονική κοινότητα ως γενικά αποδεκτό.

Η ιογενής προέλευση οφείλεται στο γεγονός ότι αρκετά συχνά αυτή η παθολογία παρατηρείται σε ασθενείς που είχαν μολυσματική μονοπυρήνωση, στο αίμα των οποίων υπάρχει μεγάλος αριθμός αντισωμάτων έναντι του ιού Epstein-Barr. Οι επιστήμονες σημειώνουν επίσης το ρόλο παραγόντων όπως διάφοροι ρετροϊοί, συμπεριλαμβανομένου του HIV.

Οι κληρονομικοί παράγοντες περιλαμβάνουν τον επιπολασμό της νόσου σε εκπροσώπους του ίδιου γένους, καθώς και την παρουσία γενετικών δεικτών που διακρίνουν αυτήν την παθολογία.

Η ανοσολογική θεωρία συνδέει την ανάπτυξη της νόσου με τη μεταπλασιαστική μεταφορά λεμφοκυττάρων από τη μητέρα στο σώμα του αναπτυσσόμενου εμβρύου, η οποία διεγείρει την ανοσοπαθολογική απόκριση.

Οι επιστήμονες δεν αποκλείουν το ρόλο των μεταλλαξιογόνων παραγόντων, που εκδηλώνονται στη λεμφογρανωματώδη μορφή με τη δράση των τοξινών, της ιονίζουσας ακτινοβολίας, καθώς και των φαρμάκων, ως αιτία της ανάπτυξης της νόσου.

Ταξινόμηση λεμφογρανωματώματος

Υπάρχουν διάφορες μορφές παθολογίας, όπως:

  • Απομονωμένο (τοπικό), επηρεάζοντας μόνο μία ομάδα λεμφαδένων.
  • Γενικευμένη, στην οποία υπάρχει κακοήθης πολλαπλασιασμός στον σπλήνα, στο συκώτι, στους πνεύμονες, στο στομάχι και στο δέρμα.

Από την άποψη της δυνατότητας εντοπισμού, διακρίνονται διάφορες μορφές:

  1. Περιφερειακός;
  2. Μεσοθωρακικό;
  3. Πνευμονικός;
  4. Κοιλιακός;
  5. Γαστρεντερικό;
  6. Δέρμα;
  7. Οστό;
  8. Νευρικός.

Η φύση της πορείας της λεμφογρανωματώσεως διακρίνεται ανάλογα με το πόσο γρήγορα αναπτύσσεται η παθολογία.

Επιπλέον, ανάλογα με την ταχύτητα, είναι σύνηθες να διακρίνουμε:

  • Οξεία πορεία, στην οποία το αρχικό στάδιο περνά στο τελικό στάδιο σε μερικούς μήνες.
  • Χρόνια πορεία, έχει παρατεταμένη φύση, για πολλά χρόνια μπορεί να υπάρχει εναλλαγή παροξύνσεων και υποχωρήσεων.

Η κλινική ταξινόμηση της παθολογίας βασίζεται στα κριτήρια για την έκταση του όγκου. Υπάρχουν 4 στάδια λεμφογρανωματώματος:

    Στάδιο 1 (τοπικό) - χαρακτηρίζεται από την ήττα μιας ομάδας λεμφαδένων ή μόνο ενός εξω-λεμφικού οργάνου.

Στάδια ανάπτυξης λεμφογρανωματώματος

  • Στάδιο 2 (περιφερειακό) - διαφέρει στην ήττα δύο ή περισσοτέρων ομάδων λεμφαδένων, οι οποίες βρίσκονται στη μία πλευρά του διαφράγματος ή ενός εξω-λεμφικού οργάνου, συμπεριλαμβανομένων των περιφερειακών λεμφαδένων του.
  • Στάδιο 3 (γενικευμένο) - η πληγείσα περιοχή καλύπτει τους λεμφαδένες και στις δύο πλευρές του διαφράγματος. μαζί με το επιπλέον λεμφικό όργανο, ο σπλήνας μπορεί να προσβληθεί.
  • Στάδιο 4 (διαδίδεται) - με την ανάπτυξή του, η πληγείσα περιοχή εξαπλώνεται ταυτόχρονα σε πολλά επιπλέον λεμφικά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του υπεζωκότα, του ήπατος, των νεφρών, του μυελού των οστών, των πνευμόνων κ.λπ.). ενώ οι λεμφαδένες μπορούν επίσης να επηρεαστούν ή όχι.
  • Παρουσία γενικών συμπτωμάτων παθολογίας, που περιλαμβάνουν πυρετό, νυχτερινές εφιδρώσεις, απώλεια βάρους, προσθέστε το γράμμα "A" στον αριθμό που δείχνει το στάδιο της νόσου. Εάν απουσιάζουν, προστίθεται το γράμμα "B".

    Λεμφογρανωματώσεις - συμπτώματα

    Η έναρξη της νόσου είναι μια διεύρυνση των λεμφαδένων που βρίσκονται κάτω από τη γνάθο και στον αυχένα. Αυτά τα πρώτα σημάδια χρησιμεύουν ως προειδοποιητικό σήμα για την ανάγκη εξειδικευμένων διαγνωστικών. Τα αρχικά συμπτώματα χαρακτηρίζονται από έναν πυκνό κόμπο. Μπορεί να μην είναι πολύ οδυνηρό, αλλά είναι επίσης κινητό. Σε μέγεθος, μπορεί να ποικίλει από τη διάμετρο ενός κερασιού σε ένα μήλο, και ακόμη περισσότερο, το οποίο είναι πολύ ατομικό.

    Θα πρέπει να συμβουλευτείτε αμέσως έναν γιατρό για πλήρη εξέταση εάν υπάρχουν οι ακόλουθοι δείκτες:

    • Γενική ανάλυση;
    • Αυξημένη εφίδρωση
    • Περιστασιακός πυρετός
    • Βήχας χωρίς προφανή λόγο.
    • Φούσκωμα.

    Αργότερα, οι λεμφαδένες που βρίσκονται κάτω από τον κορμό, μέσα στο στέρνο, αρχίζουν να εμπλέκονται σε αυτήν τη διαδικασία. Ενσωματωμένη λεμφογρανματομάτωση μπορεί να εμφανιστεί σε ορισμένες περιπτώσεις.

    Σε ακόμη μεταγενέστερα στάδια, ένας τεράστιος όγκος εμφανίζεται στο retroperitoneum και το mediastinum. Μπορεί να προκαλέσει συμπίεση της τραχείας, ανώτερης φλέβας, η οποία προκαλεί δύσπνοια, σημαντική αύξηση του σπλήνα. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, η κατάσταση του ασθενούς σημειώνεται ως σοβαρή.

    Εμφανίζονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

    • Η θερμοκρασία διατηρείται συνεχώς στους 37,5 ° και πάνω.
    • Η αυξημένη εφίδρωση εμφανίζεται τη νύχτα.
    • Δραματική απώλεια βάρους, στην οποία ένα άτομο μπορεί να χάσει περισσότερο από το 10% του συνολικού σωματικού βάρους.
    • Συνεχής φαγούρα εμφανίζεται στο δέρμα.

    Μην χάνετε χρόνο αναζητώντας μια ανακριβή τιμή θεραπείας του καρκίνου

    Πες μου τις ακριβείς τιμές

    * Μόνο υπό την προϋπόθεση ότι λαμβάνονται δεδομένα σχετικά με τη νόσο του ασθενούς, ένας εκπρόσωπος της κλινικής θα είναι σε θέση να υπολογίσει την ακριβή τιμή της θεραπείας.

    Διαγνωστικά της λεμφογρανωματώσεως

    Ο αλγόριθμος για τη διεξαγωγή ιατρικής εξέτασης καθορίζεται από τον γιατρό ανάλογα με τον εντοπισμό των κόμβων, την πυκνότητα, τη συνέπεια και την κατάσταση των ιστών γύρω τους. Η διάγνωση μπορεί να γίνει με βάση τα αποτελέσματα της ιστολογίας. Για το σκοπό αυτό, πρέπει να γίνει βιοψία του προσβεβλημένου λεμφαδένα. Με βάση τα αποτελέσματα της αξιολόγησής του, ο γιατρός καθορίζει την παρουσία της νόσου και το στάδιο της ανάπτυξής της.

    Χρησιμοποιούνται επίσης οι ακόλουθες διαγνωστικές μέθοδοι:

    • Ψηλάφηση των λεμφαδένων, του ήπατος και του σπλήνα
    • Εξέταση των αμυγδαλών
    • Μελέτη της κατάστασης του μυελού των οστών από την πτέρυγα του ilium.
    • Υπολογιστική τομογραφία του περιτοναίου και της περιοχής του θώρακα.
    • Κλινική και βιοχημική εξέταση αίματος, συμπεριλαμβανομένης της μελέτης της λειτουργίας του ήπατος και των νεφρών.
    • Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων με γλυκόζη ·
    • Σε περιπτώσεις ύποπτης χημειοθεραπείας με φάρμακα με υψηλό επίπεδο καρδιοτοξικότητας, πρέπει να πραγματοποιούνται ηλεκτροκαρδιογράφημα και καρδιογραφία ECHO.
    • Με την υπάρχουσα απειλή της επικείμενης θεραπείας, η οποία μπορεί να προκαλέσει ελκώδεις αλλαγές στη βλεννογόνο μεμβράνη του πεπτικού συστήματος, συνταγογραφείται ενδοσκοπική εξέταση σε αυτήν την περιοχή.

    Ποικιλίες και άλλες παρόμοιες ασθένειες

    Υπάρχουν παθολογίες που έχουν στενά ονόματα και παρόμοια σημεία, η κύρια πηγή βλάβης των οργάνων στην οποία είναι η λέμφη. Χαρακτηριστικό γνώρισμα όλων αυτών των ασθενειών είναι ότι οι λεμφαδένες κατά την ανάπτυξή τους διευρύνονται υπερβολικά..

    Ένα από αυτά είναι το λεμφογλυκόνιο venereum - το λεγόμενο αφροδίσιο λεμφογρανωματώσεις, το οποίο είναι μια μολυσματική ασθένεια που στις περισσότερες περιπτώσεις επηρεάζει το δέρμα και τους λεμφαδένες.

    Σπάνια, αλλά εξακολουθεί να εμφανίζεται στην ιατρική πρακτική, η ασθένεια λεμφοαγγειομάτωση. Είναι ένα ελάχιστα κατανοητό ελάττωμα που εμφανίζεται στο λεμφικό σύστημα. Διακρίνεται από τον πολλαπλασιασμό των λεμφικών δομών, οι οποίες αποτελούνται από πολλές κοιλότητες και ρωγμές, που διαχωρίζονται από τα διαφράγματα. Η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τον θωρακικό πόρο, τους λεμφαδένες και τα αγγεία που βρίσκονται στο μεσοθωρακίο, τους πνεύμονες, την κοιλιακή κοιλότητα και τον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό, τους μαλακούς ιστούς, τη σπλήνα, τα νεφρά, τα οστά.

    Οι παθολογίες του ογκολογικού τύπου που επηρεάζουν τους λεμφαδένες περιλαμβάνουν μια ασθένεια που ονομάζεται λέμφωμα. Χαρακτηρίζεται από αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων, συνοδευόμενη από σημαντική βλάβη στα εσωτερικά όργανα, μέσα στα οποία συσσωρεύονται λεμφοκύτταρα σε ανεξέλεγκτες ποσότητες.

    Στην ιατρική πρακτική, μπορείτε επίσης να βρείτε ονόματα όπως η λεμφοπλάσμωση και η λεμφογλυκίνωση, η ουσία των οποίων οφείλεται επίσης σε κακοήθη βλάβη της λέμφου.

    Σχετικό βίντεο - Λεμφογρανματομάτωση

    Πρόγνωση για την ανάπτυξη λεμφογρανωματώματος

    Κατά τη διάγνωση της λεμφογρανωματώσεως, οι ασθενείς ενδιαφέρονται κυρίως για το αν είναι πραγματικά καρκίνος ή όχι; Εξίσου σημαντική είναι η πρόγνωση, υπό ποιες συνθήκες μπορούν να εμφανιστούν μεταστάσεις και πόσο καιρό ζουν άτομα που έχουν αυτή την παθολογία μετά τη θεραπεία; Αυτή η ασθένεια ανήκει στην ογκολογία. Η πρόγνωση της ανάπτυξής της εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από μεμονωμένους παράγοντες, όπως ηλικία, φύλο, συνακόλουθες ασθένειες, προηγούμενη θεραπεία.

    Η επιβίωση με λεμφογρανωματώσεις εξαρτάται επίσης από το στάδιο της νόσου. Υπολογίζεται σε πενταετή περιόδους:

    • Για τα στάδια 1 και 2, το ποσοστό επιβίωσης μετά από θεραπεία είναι 90%.
    • Στο στάδιο 3Α, το ποσοστό επιβίωσης είναι 80%.
    • Στο στάδιο 3Β - 60%;
    • Στο στάδιο 4, συχνότερα λιγότερο από το 45% των ανθρώπων παραμένουν ζωντανοί μετά από 5 χρόνια.

    Σε γενικές γραμμές, η λεμφογρανωματωμάτωση δεν αποκλείει εντελώς την πιθανότητα να αποκτήσουν παιδιά, αλλά πρέπει να θυμόμαστε ότι η εγκυμοσύνη, καθώς και η σωματική δραστηριότητα, οι παραβιάσεις του θεραπευτικού σχήματος συντήρησης μπορούν να προκαλέσουν ανεπιθύμητες υποτροπές.

    Η λεμφογρανματομάτωση είναι μια σοβαρή ογκολογική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από παθολογικό πολλαπλασιασμό λεμφοειδούς ιστού και την εμφάνιση συγκεκριμένων κυττάρων Berezovsky-Sternberg (δομικά στοιχεία κοκκιωμάτων) σε αυτό. Αυτό το άρθρο θα σας ενημερώσει για τη λεμφογρανωματώσεις, τα συμπτώματα, τη θεραπεία, τις αιτίες αυτής της παθολογίας..
    Η λεμφογρανματομάτωση ή η νόσος του Hodgkin επηρεάζει άτομα όλων των ηλικιακών ομάδων με την ίδια συχνότητα. Στη δομή της νοσηρότητας μεταξύ των νέων (15-30 ετών), ο πληθυσμός ανδρών και γυναικών αντιπροσωπεύει το 50% των επιβεβαιωμένων περιπτώσεων της νόσου. Η δεύτερη αιτία εμφάνισης παρατηρείται σε ηλικιωμένους (άνω των 45 ετών), μεταξύ των οποίων περίπου το 70% των ασθενών είναι άνδρες.

    Σύμφωνα με τις προβλέψεις των ερευνητών της Αμερικανικής Εταιρείας Καρκίνου, το 2014 στον κόσμο θα διαγνωστούν 9190 νέες περιπτώσεις λεμφογρανωματώματος (4120 σε γυναίκες και 5070 σε άνδρες). Φέτος 1180 άτομα θα πεθάνουν από αυτήν την ασθένεια (510 γυναίκες και 670 άνδρες).

    Αιτίες εμφάνισης

    Οι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου δεν έχουν προσδιοριστεί αξιόπιστα, αλλά υπάρχουν ενδείξεις αυξημένης συχνότητας εμφάνισης μεταξύ κατοίκων ορισμένων περιοχών, γεγονός που μας επιτρέπει να εξαγάγουμε συμπεράσματα σχετικά με την επίδραση των ιών και των περιβαλλοντικών παραγόντων στην επίπτωση..

    Μεταξύ των προδιαθετικών παραγόντων είναι:

    • Κληρονομική προδιάθεση (παρουσία συγγενών με νόσο λεμφοειδούς ιστού).
    • Συγγενής και επίκτητη ανοσοανεπάρκεια.
    • Η παρουσία αυτοάνοσων ασθενειών (βλέπε ερυθηματώδη λύκο: συμπτώματα, θεραπεία, ρευματοειδής αρθρίτιδα: συμπτώματα και θεραπεία).

    Υπάρχει στενή σχέση μεταξύ της μολυσματικής μονοπυρήνωσης που προκαλείται από τον ιό Epstein-Barr και της ανάπτυξης λεμφογρανωματώσεως. Ωστόσο, αυτή η ασθένεια δεν εμφανίζεται σε κάθε φορέα του ιού..

    Σύμφωνα με μελέτες, η μεμονωμένη επίδραση αυτού του παράγοντα καθορίζει την πιθανότητα λεμφογρανωματώσεως μόνο 0,1%. Ταυτόχρονα, ο ιός Epstein-Barr ανιχνεύεται στο 90% του παγκόσμιου πληθυσμού. Τα άτομα με διάφορες καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας διατρέχουν επίσης αυξημένο κίνδυνο..

    Ταξινόμηση

    Η μελέτη των εστιών της παθολογικής ανάπτυξης στην κοκκιωμάτωση αποκάλυψε 4 ιστολογικούς τύπους της νόσου:

    1. Η κοκκιωμάτωση με επικράτηση λεμφοειδούς ιστού (5-10%) εκδηλώνεται με τη μορφή περιορισμένης ή εκτεταμένης ανεξέλεγκτης ανάπτυξης λεμφοκυττάρων (σε ορισμένες περιπτώσεις, μαζί με ιστιοκύτταρα). Αυτός ο τύπος καθορίζει την πιο ευνοϊκή πορεία και αναπτύσσεται χωρίς σκλήρυνση και νέκρωση της εστίασης του όγκου.
    2. Η οζώδης σκλήρυνση είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου (30-60%) και εκδηλώνεται με τον πολλαπλασιασμό του συνδετικού ιστού με τη μορφή κόμβων. Η φάση της ίνωσης προηγείται του πολλαπλασιασμού των ανώριμων και σχηματισμένων λεμφοειδών κυττάρων, ενώ η πορεία της νόσου χαρακτηρίζεται από βαθμιαία αργή εξέλιξη.
    3. Ο μικτός κυτταρικός τύπος της κοκκιωμάτωσης (20-40%) χαρακτηρίζεται από δυσμενή πορεία και εκδηλώνεται με πολλαπλές εστίες ίνωσης, που συχνά υποβάλλονται σε νεκρωματοποίηση. Η παθολογική ανάπτυξη του λεμφοειδούς ιστού εκδηλώνεται με πολλαπλασιασμό πολυμορφικών κυττάρων, συμπεριλαμβανομένων λεμφοκυττάρων, ουδετερόφιλων, ηωσινόφιλων και συγκεκριμένων κυττάρων Berezovsky-Sternberg. Λόγω του μαζικού κυτταρικού θανάτου στις εστίες της ίνωσης, αυτός ο τύπος έχει πολύ κακή πρόγνωση.
    4. Με μια απότομη μείωση του αριθμού των λεμφοκυττάρων ή την πλήρη εξαφάνισή τους, ο τύπος της λεμφογρανωματώσεως χαρακτηρίζεται ως μείωση των λεμφοειδών (λιγότερο από 5% των περιπτώσεων). Αυτός ο τύπος έχει δύο υποτύπους: διάχυτη σκλήρυνση, στην οποία, στη δομή των παθολογικών εστιών της ίνωσης, μπορούν να εμφανιστούν περιοχές συσσώρευσης κυττάρων Hodgkin ή Berezovsky-Sternberg και ο δικτυωτός τύπος, που χαρακτηρίζεται από παθολογικά γιγαντιαία μονο- και πολυπύρηνα κύτταρα. Οποιοσδήποτε από τους δύο υπότυπους υποδηλώνει σοβαρή πορεία της νόσου και έχει εξαιρετικά κακή πρόγνωση.

    Η κλινική εικόνα της νόσου

    Τα πρώτα συμπτώματα που παρατηρεί ο ασθενής είναι οι διευρυμένοι λεμφαδένες. Η έναρξη της νόσου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μεγάλων πυκνών σχηματισμών κάτω από το δέρμα. Είναι ανώδυνοι στην αφή και μπορεί περιστασιακά να μειώνονται σε μέγεθος, αλλά στη συνέχεια μεγαλώνουν ξανά. Σημαντική αύξηση και πόνος στην περιοχή των λεμφαδένων παρατηρείται μετά την κατανάλωση αλκοόλ. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι πιθανή μια αύξηση σε πολλές ομάδες περιφερειακών λεμφαδένων:

    • Αυχενικός και υπερκακλαδικός - 60-80% των περιπτώσεων.
    • Μεσοθωρακικοί λεμφαδένες - 50%.

    Μαζί με τα τοπικά συμπτώματα, ο ασθενής ανησυχεί σοβαρά για γενικές εκδηλώσεις (συμπτώματα της ομάδας Β):

    • Ο πυρετός διαρκεί περισσότερο από μία εβδομάδα.
    • Έντονη εφίδρωση τη νύχτα (βλ. Αιτίες αυξημένης εφίδρωσης σε γυναίκες και άνδρες).
    • Ανεξέλεγκτη απώλεια βάρους (περισσότερο από 10% του σωματικού βάρους εντός 6 μηνών)

    Τα συμπτώματα "Β" χαρακτηρίζουν μια πιο σοβαρή πορεία της νόσου και καθιστούν δυνατό τον προσδιορισμό της ανάγκης για εντατική θεραπεία..

    Άλλα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη λεμφογρανουμάτωση περιλαμβάνουν:

    • Αδυναμία, απώλεια δύναμης, απώλεια όρεξης
    • Φαγούρα στο δέρμα
    • Βήχας, πόνος στο στήθος, δύσπνοια
    • Κοιλιακός πόνος, δυσπεψία
    • Ασκίτες
    • Πόνος στα οστά

    Σε ορισμένες περιπτώσεις, το μόνο σύμπτωμα της λεμφογρανωματώσεως για μεγάλο χρονικό διάστημα είναι μόνο ένα συνεχές αίσθημα κόπωσης.

    Τα αναπνευστικά προβλήματα εμφανίζονται όταν οι ενδοθωρακικοί λεμφαδένες διευρύνονται. Καθώς οι κόμβοι μεγαλώνουν, συμπιέζουν σταδιακά την τραχεία και προκαλούν επίμονο βήχα και άλλα αναπνευστικά προβλήματα. Αυτά τα συμπτώματα είναι χειρότερα όταν ξαπλώνετε. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς παρατηρούν πόνο πίσω από το στήθος..

    Οι κλινικές εκδηλώσεις της κοκκιωμάτωσης αυξάνονται σταδιακά και περνούν σε 4 στάδια (ανάλογα με τον επιπολασμό της διαδικασίας και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων).

    1. Το πρώτο στάδιο χαρακτηρίζεται από περιορισμένο πολλαπλασιασμό λεμφοειδούς ιστού (εντός του περιφερειακού κόμβου, θύμου αδένα ή σπλήνα). Οι κλινικές εκδηλώσεις σε αυτό το στάδιο είναι πολύ σπάνιες και μπορούν να χαρακτηριστούν από πρησμένους λεμφαδένες χωρίς πόνο ή δυσφορία.
    2. Το κριτήριο για τη μετάβαση της νόσου στο δεύτερο στάδιο είναι η εμπλοκή δύο ή περισσότερων λεμφαδένων ή ενός μη λεμφοειδούς οργάνου. Σε αυτήν την περίπτωση, οι κλινικές εκδηλώσεις είναι γενικές με τη μορφή σταδιακά αυξανόμενης αδυναμίας, απώλειας δύναμης, απώλειας όρεξης και απώλειας βάρους.
    3. Στο τρίτο στάδιο της λεμφογρανωματώσεως, οι παθολογικές αλλαγές επηρεάζουν τους απομακρυσμένους λεμφαδένες και συνοδεύονται από συμπίεση των γύρω ιστών με την εμφάνιση επώδυνων αισθήσεων. Αυτό το στάδιο χαρακτηρίζεται από αύξηση του μεγέθους των αδενικών οργάνων (σπλήνας, ενδοκρινείς αδένες). Το τρίτο στάδιο της νόσου χαρακτηρίζεται από έντονες κλινικές εκδηλώσεις με τη μορφή επίμονου παρατεταμένου πυρετού, κοιλιακού πόνου. Η μείωση της ανοσίας και η εξάπλωση των φλεγμονωδών αλλαγών στην πεπτική οδό οδηγούν σε δυσπεψία, εξάντληση του σώματος.
    4. Το τέταρτο στάδιο είναι τερματικό. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, οι αλλαγές γίνονται διάχυτες. Μέχρι τότε, έχουν αναπτυχθεί παθολογικές εστίες στο ήπαρ, προκαλώντας ασκίτη και φαγούρα, μυελό των οστών (πόνος στα οστά), πνεύμονες (δύσπνοια, πόνος στο στήθος) και εγκεφαλονωτιαίο υγρό (πόνος στην πλάτη, άκρα, μούδιασμα, υπερβολικά υψηλή θερμοκρασία).

    Διαγνωστικά - αναλύσεις, βιοψία, τομογραφία

    Η διάγνωση της νόσου βασίζεται σε γενικές κλινικές δοκιμές και βιοχημικές μελέτες για την αξιολόγηση των λειτουργιών του ήπατος και του σπλήνα, καθώς και ενόργανες διαγνωστικές μεθόδους, όπως ακτινογραφία θώρακος, υπολογιστική τομογραφία και απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού.

    Ποιες αλλαγές μπορούν να υπάρξουν στη λεμφογρανουμάτωση στην εξέταση αίματος; Μόνο με έντονα συμπτώματα και εκδηλώσεις της νόσου παρατηρείται:

    • Θρομβοπενία
    • Αναιμία
    • Η ESR αυξάνεται και η πανκυτταροπενία ανιχνεύεται στα μεταγενέστερα στάδια. Επίσης παρατηρήθηκε μονοκυττάρωση, ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση, ηωσινοφιλία.
    • Μερικές φορές τα κύτταρα Berezovsky-Sternberg βρίσκονται σε λευκοσυγκέντρωση
    • Ανοσολογική ανάλυση - εξασθενημένες ανοσολογικές αντιδράσεις καθυστερημένου τύπου, αναστολή της παραγωγής Β-λεμφοκυττάρων στα μεταγενέστερα στάδια.

    Όσον αφορά την ανάλυση των ούρων, είναι συνήθως φυσιολογικό, σε περίπτωση βλάβης των νεφρών, μπορεί να ανιχνευθούν ερυθροκύτταρα και πρωτεΐνες.

    Σε μια βιοχημική εξέταση αίματος:

    • Με ηπατική βλάβη, χολερυθρίνη, τα επίπεδα των ενζύμων αυξάνονται
    • Οι ορομακοειδείς, η απτοσφαιρίνη, οι σφαιρίνες μπορεί να αυξηθούν

    Η εξέταση ακτίνων Χ επιτρέπει τον προσδιορισμό της παρουσίας διογκωμένων τραχηλικών και ενδοθωρακικών λεμφαδένων. Λαμβάνοντας υπόψη ότι στη λεμφογρανματομάτωση αυτοί οι κόμβοι επηρεάζονται κυρίως, οι ακτίνες Χ μπορεί να είναι ενημερωτικές για την έγκαιρη διάγνωση της νόσου..

    Μια πιο ακριβής εικόνα σάς επιτρέπει να κάνετε τομογραφική μελέτη. Η υπολογιστική τομογραφία είναι ένα προσιτό και αξιόπιστο εργαλείο για την ακριβή διάγνωση της παρουσίας παθολογίας και τον καθορισμό του σταδίου της διαδικασίας. Το CT μπορεί να ανιχνεύσει λεμφώματα σε οποιοδήποτε μέρος ή όργανο (θωρακική περιοχή, όργανα κοιλιακής και πυελικής κοιλότητας, εγκέφαλος).

    Η μαγνητική τομογραφία έχει παρόμοια αποτελέσματα με την CT, αλλά σας επιτρέπει να προσδιορίσετε με μεγαλύτερη ακρίβεια το μέγεθος και τη θέση του όγκου. Λόγω της απουσίας επιβλαβών επιδράσεων, αυτή η μελέτη μπορεί να είναι χρήσιμη για τον προσδιορισμό της αποτελεσματικότητας της θεραπείας στη δυναμική..

    Η τελική διαγνωστική μέθοδος είναι μια βιοψία ιστού από τον λεμφαδένα για ιστολογική εξέταση. Επιπρόσθετα, μπορεί να απαιτείται βιοψία μυελού των οστών για τον προσδιορισμό του σταδίου της λεμφογρανωματώσεως και της σοβαρότητας της νόσου..

    Ανάλυση παρακέντησης μυελού των οστών - καμία αλλαγή σε πρώιμο στάδιο της νόσου. Στη γενικευμένη μορφή - μια καθυστέρηση στην ωρίμανση των ερυθροειδών κυττάρων, των λεμφογρανωματικών εστιών, ένας μικρός αριθμός κυττάρων Berezovsky-Sternbergan, μια τάση για σκλήρυνση.

    Βιοψία λεμφαδένων - ταυτοποίηση συγκεκριμένων κυττάρων, κοκκώματα πολυμορφικών κυττάρων.

    Πώς αντιμετωπίζεται η λεμφογρανωματωμάτωση σήμερα;?

    Προγραμματίζονται θεραπευτικά μέτρα για λεμφογρανωματώσεις ανάλογα με το στάδιο της νόσου.

    Εάν η ασθένεια ανιχνευθεί στα αρχικά στάδια (1 ή 2), μπορούν να εφαρμοστούν οι ακόλουθες αρχές θεραπείας:

    • Συνιστάται ακτινοθεραπεία για ενήλικες. Η χρήση του καθιστά δυνατή την επίτευξη σταθερής ύφεσης, αν και ταυτόχρονα παρατηρούνται ορισμένες σοβαρές επιπλοκές.
    • Τα παιδιά σε πρώιμο στάδιο υποβάλλονται σε συνδυαστική θεραπεία που περιλαμβάνει τη χρήση χημειοθεραπείας και χαμηλής δόσης ακτινοθεραπείας. Η αρχή της θεραπείας με ακτινοβολία χαμηλής δόσης αναπτύχθηκε ειδικά για την πρόληψη της στειρότητας, της λευχαιμίας και των τοξικών επιδράσεων των φαρμάκων και των χειρισμών στο αναπνευστικό και καρδιαγγειακό σύστημα..

    Η συνήθης θεραπεία για όλους τους ασθενείς με λεμφογρανωματώσεις σταδίου III είναι η ακτινοβολία και η χημειοθεραπεία. Στο τέταρτο στάδιο της νόσου, οι ειδικοί προτείνουν τη χρήση χημειοθεραπείας. Οι τελευταίες εξελίξεις στον τομέα της χημειοθεραπείας παρέχουν θετική πρόγνωση της λεμφογρανωματώσεως και ποσοστό πενταετούς επιβίωσης περίπου 90% των ασθενών.

    Υποτροπές μετά τη θεραπεία εμφανίζονται στο 20-35% των ασθενών. Με την ανάπτυξη υποτροπής, επαναλαμβανόμενη ακτινοβολία και χημειοθεραπεία, ακολουθούμενη από μεταμόσχευση κυττάρων μυελού των οστών. Συνήθως, αυτή η θεραπεία οδηγεί σε σταθερή ύφεση, αν και οι επαναλαμβανόμενες υποτροπές είναι ακόμα δυνατές..

    Η ακτινοθεραπεία μπορεί να σταματήσει την ανάπτυξη και να μειώσει το μέγεθος του όγκου. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται κυρίως για τη θεραπεία ενηλίκων ασθενών, καθώς έχει πολλές σοβαρές παρενέργειες..

    Σύμφωνα με τις τελευταίες συστάσεις, η εκτεταμένη ακτινοθεραπεία, η οποία περιλαμβάνει έκθεση σε υγιείς ιστούς που περιβάλλουν τον παθολογικό λεμφαδένα, δεν έχει σημαντικό πλεονέκτημα σε σχέση με την περιορισμένη έκθεση και έχει παράλογο κίνδυνο σοβαρών παρενεργειών. Από αυτή την άποψη, οι κορυφαίοι σύγχρονοι ειδικοί τηρούν την αρχή ενός σημείου επίδρασης στην προσδιορισμένη παθολογική εστίαση μετά τη χημειοθεραπεία..

    Χημειοθεραπεία σημαίνει λήψη ειδικών φαρμάκων που σκοτώνουν καρκινικά κύτταρα. Αυτά τα φάρμακα ονομάζονται κυτταροτοξικά και έχουν συστηματική δράση, καθώς επηρεάζουν ολόκληρο το σώμα και όχι μόνο τον όγκο..

    Η ποσότητα της χημειοθεραπείας προγραμματίζεται με βάση το στάδιο της νόσου και περιλαμβάνει 4 έως 8 σειρές μαθημάτων. Ένα μάθημα είναι 28 ημέρες.

    Το τυπικό σχήμα χημειοθεραπείας για λεμφογρανουμάτωση περιλαμβάνει το σχήμα ABVD ή Stanford V. Το ABVD είναι συντομογραφία για τα ονόματα των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastine και Dacarbazine.

    Κατά τη συνταγογράφηση του σχήματος Stanford V, θεωρείται ότι χρησιμοποιείται ένας συνδυασμός 7 φαρμάκων: Adriamycin, Mechlorethamine, Vincristine, Vinblastine, Bleomycin, Etoposide, Prednisolone. Αυτή η αρχή της θεραπείας της λεμφογρανωματώσεως εφαρμόζεται σε ασθενείς με υψηλό κίνδυνο κακοήθους πορείας της νόσου. Αυτή είναι η πιο αποτελεσματική μέθοδος στα μεταγενέστερα στάδια με αποδεδειγμένη θετική επίδραση στο 95% των περιπτώσεων. Μαζί με αυτό, αυτή η μέθοδος είναι επικίνδυνη με μεγάλη πιθανότητα εμφάνισης δευτερογενών καρκίνων. Σε αυτούς τους ασθενείς συνταγογραφείται μακροχρόνια προληπτική παρατήρηση για τον εντοπισμό των μακροπρόθεσμων επιδράσεων της χημειοθεραπείας..

    Μεταφύτευση

    Σε ασθενείς με υποτροπιάζουσα ή προοδευτική λεμφογρανουμάτωση μπορεί να συνταγογραφηθεί επαναλαμβανόμενη χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από μεταμόσχευση μυελού των οστών. Αυτό σημαίνει ότι τα κύτταρα του μυελού των οστών του ασθενούς θα αντικατασταθούν με υγιή. Αυτό διασφαλίζει την ομαλοποίηση του μυελού των οστών μετά τις τοξικές επιδράσεις των φαρμάκων. Ο μυελός των οστών του ασθενούς μπορεί να αντικατασταθεί με τα δικά του ή δωρεά κύτταρα. Η δεύτερη επιλογή σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο απόρριψης μοσχευμάτων και χρησιμοποιείται μόνο εάν αποτύχει η μεταμόσχευση του δικού σας υλικού..

    Πρόβλεψη

    Η λεμφογρανουμάτωση είναι μια μορφή καρκίνου που ανταποκρίνεται καλά στη θεραπεία, ειδικά στα αρχικά στάδια. Σε αντίθεση με άλλους καρκίνους, το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών παραμένει υψηλό ακόμη και σε προχωρημένα στάδια..

    Το πενταετές ποσοστό επιβίωσης σε ασθενείς είναι κατά μέσο όρο 60-80%, στο πρώτο και δεύτερο στάδιο είναι 90-95%, στο τρίτο στάδιο είναι περίπου 70%. Σύμφωνα με μελέτες, για ασθενείς που έχουν ζήσει περισσότερα από 15 χρόνια μετά τη θεραπεία για λεμφογρανωματώσεις, η πιθανότητα θανάτου από επιπλοκές της υποκείμενης νόσου είναι πολύ μικρότερη από οποιαδήποτε άλλη έκθεση. Με τη χημειοθεραπεία στα στάδια 3 και 4, η ύφεση επιτυγχάνεται στο 70% των περιπτώσεων.

    Η πρόγνωση είναι δυσμενής όταν:

    • Η υποτροπή εμφανίζεται εντός 1 έτους μετά τη θεραπεία.
    • Δεν υπάρχει βελτίωση από τη θεραπεία και η ασθένεια εξελίσσεται.

    Οι ακόλουθοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόβλεψη:

    • Φύλο - οι άνδρες έχουν μεγαλύτερο κίνδυνο σοβαρής πρόγνωσης.
    • Προχωρημένη ηλικία - όσο μεγαλύτερος είναι ο ασθενής, τόσο χειρότερη είναι η πρόγνωση (45 ετών και άνω).
    • Στάδιο 4 της νόσου.
    • Χαμηλά επίπεδα λευκωματίνης και αιμοσφαιρίνης στο αίμα.
    • Υψηλή περιεκτικότητα λευκοκυττάρων (άνω των 15 x 109 / l).
    • Χαμηλός αριθμός λεμφοκυττάρων (λιγότερο από 600).

    Όσο περισσότερα γεγονότα από την παραπάνω λίστα σημειώνονται σε έναν συγκεκριμένο ασθενή, τόσο πιθανότερο είναι ότι θα χρειαστεί πιο σοβαρή θεραπεία..

    Nikita Korobov, αναισθησιολόγος

    Λεμφογρανωματώσεις: Προσδόκιμο ζωής

    Η λεμφογρανματομάτωση είναι μια νεοπλαστική ασθένεια στην οποία, πρώτα απ 'όλα, τα κύτταρα που είναι υπεύθυνα για αιματοποίηση είναι κατεστραμμένα, τα οποία βρίσκονται στους λεμφαδένες, στον μυελό των οστών, στο ήπαρ και σε άλλα εσωτερικά όργανα.

    Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε διαφορετικές ηλικιακές ομάδες του πληθυσμού, συχνότερα εμφανίζεται στον ανδρικό πληθυσμό μεταξύ των ηλικιών τριάντα και πενήντα. Η ασθένεια είναι γνωστή στην ιατρική για πάνω από εκατόν πενήντα χρόνια..

    Σε άτομα με νόσο όπως η λεμφογρανουμάτωση, το προσδόκιμο ζωής είναι διαφορετικό, όλα εξαρτώνται από το πότε ακριβώς εντοπίστηκε αυτή η ασθένεια.

    Λεμφογρανωματώσεις: αιτίες και πορεία της νόσου

    Έχει αποδειχθεί με κλινική μέθοδο ότι η λεμφογρανουμάτωση αναπτύσσεται με βλάβη στους συνδετικούς ιστούς και τα κύτταρα, δηλαδή το χρωμόσωμά της. Το χρωμόσωμα μεταλλάσσεται κυριολεκτικά. Τέτοιες μεταλλακτικές εκδηλώσεις μπορούν να αναπτυχθούν ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε διάφορους παράγοντες..

    Οι παράγοντες που επηρεάζουν μπορεί να είναι:

    • χημικό συστατικό,
    • βλάβη από την ακτινοβολία,
    • λοίμωξη ιστού.

    Η πορεία της νόσου λαμβάνει χώρα στον προοδευτικό πολλαπλασιασμό των κυττάρων που μαζεύουν, στην ανάπτυξη μεταστάσεων στους λεμφαδένες και κατά την πορεία του αιματοποιητικού συστήματος. Η πορεία της νόσου, ή μάλλον η εξέλιξή της, μπορεί να διαρκέσει για πολλά χρόνια, όλα εξαρτώνται από την ικανότητα καταπολέμησης της νόσου του ανοσοποιητικού συστήματος. Η μορφολογία της νόσου είναι τέτοια ώστε στην αρχή της πορείας της νόσου της λεμφογρανωματώσεως, να παρατηρηθεί ημιτονοειδής φλεγμονή των λεμφαδένων, ο γρήγορος πολλαπλασιασμός μεταλλαγμένων συνδετικών κυττάρων.

    Παρατηρείται επίσης η εμφάνιση των κυτταρικών μορφών Berezovsky - Sternberg.

    Συμπτώματα της νόσου λεμφογρανωματώματος

    Στα αρχικά στάδια, η ασθένεια συνήθως δεν είναι αισθητή, ο ασθενής έχει έναν διευρυμένο λεμφαδένα, συνήθως εντελώς ανώδυνο.

    Σπάνια, η πορεία της νόσου ξεκινά με βλάβη στα εσωτερικά όργανα, το ήπαρ, τον σπλήνα και άλλα. Έτσι, η αύξηση των λεμφαδένων είναι ένα σύμπτωμα πρώιμης λεμφογρανωματώσεως..

    Ένα σύμπτωμα της νόσου είναι επίσης η αυξημένη θερμοκρασία του σώματος, κατά την έναρξη της νόσου δεν είναι μόνιμη. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, η θερμοκρασία γίνεται εμπύρετη, η θερμοκρασία του αντιβιοτικού δεν σταματά.

    Επίσης, στο τρίτο μέρος των περιπτώσεων, η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει με ψώρα του δέρματος. Εκτός από τον πυρετό, ο κνησμός ανακουφίζεται σπάνια με συμβατικά φάρμακα. Η ασθένεια συνοδεύεται επίσης από μειωμένη όρεξη, αυξημένη ευερεθιστότητα, αδυναμία. Η απώλεια βάρους είναι πολύ συχνή σε ασθενείς. Σε σχέση με παραβιάσεις του ανθρώπινου ανοσοποιητικού συστήματος, διάφορες ιογενείς και μολυσματικές ασθένειες συχνά εντάσσονται στην ασθένεια..

    Με τη νόσο, η λεμφογρανουμάτωση, οι αλλαγές στο έργο των ανθρώπινων οργάνων και συστημάτων, δυστυχώς, οδηγούν σε μείωση της ζωής. Το μέσο προσδόκιμο ζωής ενός ασθενούς με λεμφογρανωματώσεις κυμαίνεται από πέντε έως επτά χρόνια από την έναρξη της πορείας της νόσου. Στην ιατρική, υπήρξαν επίσης περιπτώσεις ύφεσης και πλήρους ανάρρωσης, τόσο στα αρχικά στάδια της πορείας της νόσου όσο και αργότερα, λόγω της σωστής χρήσης χημικής και ακτινοθεραπείας. Σε κάθε περίπτωση, προσέξτε την κατάσταση της υγείας σας, η οποία θα σας βοηθήσει, σε κάποιο βαθμό, να αποφύγετε σοβαρές ασθένειες και, συγκεκριμένα, τη λεμφογρανουμάτωση, στην οποία το προσδόκιμο ζωής είναι διαφορετικό.

    Τι πρέπει να κάνετε όταν διαγνωστεί με λεμφογρανουμάτωση

    Σε περίπτωση που εσείς ή ο φίλος σας έχετε διαγνωστεί με λεμφογρανωματώσεις, πρέπει αμέσως να ξεκινήσετε τη θεραπεία του ασθενούς και, ταυτόχρονα, συνιστάται να συμβουλευτείτε έναν ειδικό.

    Οι σημερινές θεραπείες θα βοηθήσουν τον ασθενή να νιώσει καλύτερα νωρίτερα, ακόμα κι αν ο όγκος έχει εξαπλωθεί στο μεγαλύτερο μέρος του σώματος..

    Λαμβάνοντας υπόψη όλα τα συμπτώματα που βιώνει ένας άρρωστος, καθώς και ανάλογα με την έκταση του όγκου που επηρεάζει το ανθρώπινο σώμα, προκειμένου να κάνει τη σωστή διάγνωση και να καθορίσει μια μέθοδο θεραπείας, ο γιατρός επιλέγει διαφορετικές μεθόδους εργαστηριακών εξετάσεων. Το πιο σημαντικό τεστ είναι μια βιοχημική εξέταση αίματος. Πραγματοποιείται επίσης πλήρης μέτρηση αίματος, καθώς και ακτινογραφία θώρακος.

    Μετά από επείγουσα συμβουλή ενός γιατρού, γίνεται υπερηχογράφημα των λεμφαδένων, της μικρής λεκάνης και της κοιλιακής επιφάνειας. Στο τελικό στάδιο, πριν κάνετε τη σωστή διάγνωση, είναι απαραίτητο να κάνετε ιστολογική εξέταση του όγκου. Για να το κάνετε αυτό, πάρτε ένα μικρό δείγμα του προσβεβλημένου ιστού από τον λεμφαδένα. Αυτός ο τύπος ιστού αποστέλλεται στη συνέχεια για μορφολογική εξέταση και γίνεται διάγνωση με βάση τα αποτελέσματα. Και τότε συνταγογραφείται θεραπεία. Αφού εντοπιστεί η ασθένεια, ο γιατρός καθορίζει το στάδιο καθώς και τη μορφή της νόσου. Στη συνέχεια συνταγογραφούνται τα στάδια της θεραπείας, τα οποία περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία..

    Η επιβίωση του ασθενούς εξαρτάται από το στάδιο της νόσου και από τη μέθοδο θεραπείας που έχει συνταγογραφηθεί. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, η θεραπεία παρατηρείται στο 65% των ασθενών στον κόσμο.

    Υποτροπές λεμφογρανωματώματος

    Αρκετή εμπειρία έχει συσσωρευτεί στην προγραμματισμένη χημειοθεραπεία και την ακτινοθεραπεία της λεμφογρανωματώσεως. Χρησιμοποιημένα προγράμματα της πρώτης, δεύτερης γραμμής, προγραμμάτων υψηλής δόσης, αυτόματης ή αλλο-μεταμόσχευσης μυελού των οστών με πρωτογενή αντίσταση στα φάρμακα του καρκινικού ιστού, με την ανάπτυξη πρώιμης υποτροπής και συνεχώς επαναλαμβανόμενης πορείας της διαδικασίας.

    Επί του παρόντος, η συνδυαστική θεραπεία αναγνωρίζεται για τα στάδια P, P1 και ακόμη και 1V, αλλά ταυτόχρονα, διάλειμμα ενός μήνα μετά την παροχή χημειοθεραπείας..

    Τα τελευταία χρόνια, υπήρξε μείωση του όγκου και των δόσεων ακτινοβολίας, διατηρώντας παράλληλα τα ίδια αποτελέσματα θεραπείας..

    Κατά τη διεξαγωγή μόνο κυκλικής πολυχημειοθεραπείας σε οποιοδήποτε στάδιο της λεμφογρανωματώσεως, η θεραπεία πρέπει να πραγματοποιείται έως ότου επιτευχθεί πλήρης ύφεση, μετά την οποία είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθούν τουλάχιστον 2 κύκλοι ενοποίησης (στερέωσης). Η πλήρης ύφεση, ειδικά στα γενικευμένα στάδια της νόσου, σπάνια επιτυγχάνεται πριν από τον 4ο κύκλο πολυχημειοθεραπείας, επομένως το απαιτούμενο ελάχιστο του προγράμματος θεραπείας είναι 6 κύκλοι.

    Η πολυχημειοθεραπεία κατέστησε δυνατή την επίλυση του προβλήματος της θεραπείας των πρωτογενών ασθενών σε γενικευμένα στάδια, αλλά το πρόβλημα των υποτροπών παρέμεινε. Η φύση των υποτροπών ήταν διαφορετική: μετά από ακτινοθεραπεία, υποτροπές παρατηρήθηκαν συχνότερα σε νέες ζώνες και μετά από πολυχημειοθεραπεία - στις αρχικές (στο 40% των ασθενών, σύμφωνα με τα στοιχεία του Ρωσικού Επιστημονικού Κέντρου της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών).

    Το 1976. Ο L. Prosnitz πρότεινε τη χρήση ακτινοθεραπείας σε μειωμένες δόσεις (SOD 20Gy) στο μέσο της πορείας της πολυχημειοθεραπείας, όταν η κύρια μάζα του όγκου μειώνεται κατά 50-80%.

    Όταν συνδυάστηκαν οι δύο μέθοδοι, ο αριθμός των υποτροπών μειώθηκε σε 10-12% (δεδομένα από το ONC RAMS).

    Κατά την τελευταία δεκαετία, υπήρξε μια σαφής τάση για υψηλότερη εξατομίκευση της θεραπείας: μείωση του όγκου και της έντασης της θεραπείας σε ασθενείς με ευνοϊκή και ενδιάμεση πρόγνωση και εντατικοποίηση της θεραπείας σε ασθενείς με κακή πρόγνωση..

    Για τη θεραπεία ασθενών στο στάδιο ΙΙ χωρίς αρνητικά γεγονότα, προτιμάται ένα συντομευμένο πρόγραμμα θεραπείας, το οποίο περιλαμβάνει 4 κύκλους πολυχημειοθεραπείας σύμφωνα με το σχήμα CVPP + ακτινοβόληση μόνο των ζωνών της αρχικής βλάβης στο SOD, που δεν υπερβαίνει τα 36-40 Gy. Σύμφωνα με το Ρωσικό Κέντρο Ερευνών της Ρωσικής Ακαδημίας Ιατρικών Επιστημών, ένα τέτοιο πρόγραμμα θεραπείας επιτρέπει την απόκτηση 98% των συνολικών υποχωρήσεων, ένα εξαετές πρόγραμμα χωρίς υποτροπές είναι 94% και το συνολικό ποσοστό επιβίωσης 6 ετών είναι 100%.

    Για τη θεραπεία ασθενών του σταδίου ΙΙ με παράγοντες κινδύνου (παρουσία τουλάχιστον ενός από αυτούς), απαιτείται μεγαλύτερος όγκος θεραπείας: 3 κύκλοι πολυχημειοθεραπείας σύμφωνα με ένα από τα σχήματα πρώτης γραμμής + ακτινοβόληση όλων των λεμφικών συλλεκτών πάνω από το διάφραγμα σε SOD έως 40g, τότε οι ίδιες 3 κύκλοι πολυχημειοθεραπείας.

    Ως αποτέλεσμα, επιτεύχθηκαν πλήρεις υποχωρήσεις στο 96-98% των ασθενών, η επιβίωση χωρίς υποτροπή 6 ετών - στο 79-90% και το 85-91% του ασθενούς πέτυχαν συνολική επιβίωση 6 ετών.

    Η ανάλυση των αποτελεσμάτων της θεραπείας έδειξε ένα σημαντικό πλεονέκτημα του σχήματος ABVD έναντι του σχήματος MOPP ως μέρος της συνδυαστικής θεραπείας στην αξιολόγηση μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων. Ένα παρόμοιο πρόγραμμα χημειοακτινοβολίας προσφέρεται επίσης κατά τη θεραπεία ασθενών στο στάδιο ΙΙΙΑ χωρίς παράγοντες κινδύνου: μετά από 4-6 κύκλους πολυχημειοθεραπείας πρώτης γραμμής, εκτελούνται δύο στάδια ακτινοθεραπείας - ακτινοβόληση των λεμφικών συλλεκτών πάνω από το διάφραγμα και, στη συνέχεια, ακτινοβόληση του σπλήνα και του ρετροπεριτοναϊκού λεμφαδένα.

    Σαράντα χρόνια εμπειρίας στη θεραπεία ασθενών στα αρχικά στάδια της λεμφογρανωματώσεως επέτρεψαν στους ερευνητές τόσο των ευρωπαϊκών όσο και των αμερικανικών επιστημονικών σχολών να διατυπώσουν την έννοια της θεραπευτικότητας της λεμφογρανωματώσεως:

    - το μόνο άμεσο, επαρκές αποτέλεσμα της θεραπείας είναι η πλήρης ύφεση που διαρκεί τουλάχιστον 4 μήνες ·

    - η επίτευξη μερικής ύφεσης ή σταθεροποίησης στο τέλος ολόκληρου του θεραπευτικού προγράμματος αναγνωρίστηκε ως η ίδια αποτυχία θεραπείας με την εξέλιξη.

    Από αυτή την άποψη, μαζί με τα κριτήρια «επιβίωσης χωρίς υποτροπές» και «συνολική επιβίωση» 6, εισήχθησαν τα κριτήρια «επιβίωση χωρίς αποτυχίες θεραπείας» και «επιβίωση χωρίς γεγονότα»..

    1. 1. Η επιβίωση χωρίς νόσο DFS υπολογίζεται από την ημερομηνία πλήρους ύφεσης έως την ημερομηνία υποτροπής ή τελευταίας επιστροφής. Η επιβίωση χωρίς υποτροπή χαρακτηρίζει μόνο την ομάδα ασθενών που έχουν επιτύχει πλήρη ύφεση και δείχνει ποιο μέρος αυτών των ασθενών είναι σε θέση να ζήσει την καθορισμένη περίοδο χωρίς σημάδια επιστροφής της νόσου.

    2. 2. Η ειδική επιβίωση ασθένειας (DSS) υπολογίζεται από την ημερομηνία έναρξης της θεραπείας έως την ημερομηνία θανάτου από μια δεδομένη ασθένεια ή μέχρι την ημερομηνία της τελευταίας εμφάνισης του ασθενούς. Η επιβίωση, ανάλογα με την ασθένεια, χαρακτηρίζει ολόκληρη την ομάδα ασθενών που ξεκίνησαν τη θεραπεία και δείχνει ποιο μέρος των ασθενών θα μπορούσε να έχει επιβιώσει την καθορισμένη περίοδο εάν δεν υπήρχαν επιπλοκές θεραπείας που μειώνουν την ποιότητα ζωής και θάνατοι από επιπλοκές θεραπείας σε πλήρη ύφεση της νόσου

    3. Η συνολική επιβίωση (OS - συνολική επιβίωση) υπολογίζεται από την ημερομηνία έναρξης της θεραπείας έως το θάνατο από οποιαδήποτε αιτία ή μέχρι την ημερομηνία της τελευταίας εμφάνισης του ασθενούς.

    Η συνολική επιβίωση χαρακτηρίζει ολόκληρη την ομάδα ασθενών που ξεκίνησαν τη θεραπεία, δείχνει την πραγματική επιβίωση για τη συγκεκριμένη περίοδο παρατήρησης.

    4. Η ελευθερία από την αποτυχία της θεραπείας (FFTF) υπολογίζεται από την έναρξη της θεραπείας έως οποιαδήποτε «αποτυχία» της θεραπείας ή μέχρι την ημερομηνία της τελευταίας επιστροφής του ασθενούς. Η «αποτυχία» της θεραπείας σημαίνει: εξέλιξη, έλλειψη πλήρους ύφεσης μετά το τέλος ολόκληρου του προγράμματος θεραπείας, υποτροπή, επιπλοκές της θεραπείας που προκάλεσαν τον τερματισμό της, θάνατος από οποιαδήποτε αιτία.

    Η επιβίωση, απαλλαγμένη από αποτυχίες της θεραπείας, χαρακτηρίζει ολόκληρη την ομάδα ασθενών που ξεκίνησαν τη θεραπεία και δείχνει ποιο μέρος ολόκληρης της ομάδας ασθενών έχει την ευκαιρία να ζήσει την καθορισμένη περίοδο χωρίς σημάδια ασθένειας

    5. Η επιβίωση χωρίς συμβάν (EFS) υπολογίζεται από την ημερομηνία έναρξης της θεραπείας σε οποιοδήποτε "αρνητικό" συμβάν ή μέχρι την ημερομηνία της τελευταίας εμφάνισης του ασθενούς. Ένα «αρνητικό» συμβάν σημαίνει: εξέλιξη, έλλειψη πλήρους ύφεσης μετά το τέλος ολόκληρου του προγράμματος θεραπείας, επιπλοκές της θεραπείας που προκάλεσαν τον τερματισμό της, υποτροπή, θάνατο από οποιαδήποτε αιτία, καθώς και έναν δεύτερο όγκο ή οποιαδήποτε άλλη καθυστερημένη επιπλοκή της θεραπείας που μειώνει την ποιότητα ή / και απειλεί τη ζωή άρρωστος. Η επιβίωση χωρίς συμβάντα χαρακτηρίζει ολόκληρη την ομάδα ασθενών που ξεκίνησαν τη θεραπεία και αντικατοπτρίζει τη διάρκεια και την ποιότητα ζωής των ασθενών σε αυτήν την ομάδα.

    Πρόσφατα, ασθενείς στο στάδιο ΙΙΒ με μεγάλο μεσοθωράκιο, εξωσωματικές βλάβες εντός του σταδίου Ε, στο στάδιο ΙΙΙΑ και με παράγοντες κινδύνου, στα στάδια ΙΙΙΒ και IV έχουν προταθεί να συνδυαστούν σε ομάδα με κακή πρόγνωση.

    Όταν χρησιμοποιείτε οποιαδήποτε θεραπευτική αγωγή πρώτης γραμμής, επιτυγχάνονται ύφεση στο 60-80% των ασθενών, αλλά η επιβίωση 5-7 ετών δεν υπερβαίνει το 70%.

    Στα μέσα της δεκαετίας του 1980, προτάθηκε μια άλλη αρχή για την εντατικοποίηση της θεραπείας αυτών των ασθενών: συντόμευση των διαστημάτων μεταξύ κύκλων πολυχημειοθεραπείας ή συνεχούς θεραπείας με επακόλουθη ακτινοβολία σε μειωμένες δόσεις των ζωνών της αρχικής μαζικής βλάβης. Η εισαγωγή παραγόντων διέγερσης αποικιών G-CSF, GM-CSF (G-CSF, GM-CSF) στην κλινική πρακτική έχει δημιουργήσει ευνοϊκές ευκαιρίες για τέτοια προγράμματα. Τα αποτελέσματα των τριών πρώτων προγραμμάτων έχουν δημοσιευτεί τα τελευταία 3 χρόνια.

    Υποτροπές παρατηρούνται στο 10-40% των ασθενών, ανάλογα με το αρχικό στάδιο της νόσου, τα προγνωστικά σημεία και τη μέθοδο της επαγωγικής θεραπείας. Από τον συνολικό αριθμό υποτροπών, οι μισές παρατηρούνται τον πρώτο χρόνο μετά το τέλος της θεραπείας και ένα άλλο 20-25% - κατά τη διάρκεια του δεύτερου έτους, το υπόλοιπο - αργότερα χωρίς καμία κανονικότητα.

    Πλήρεις υποχωρήσεις σε υποτροπές μετά από ριζοσπαστική θεραπεία ακτινοβολίας επιτυγχάνονται στο 90% των ασθενών που χρησιμοποιούν οποιοδήποτε σχήμα χημειοθεραπείας πρώτης γραμμής. Η μακροχρόνια επιβίωση χωρίς νόσο είναι 60-70%.

    Οι ασθενείς με υποτροπές μετά από πολυχημειοθεραπεία ή συνδυασμένη επαγωγή χημειοακτινοθεραπείας μπορούν να χωριστούν σε τρεις ομάδες από τη φύση της πορείας της λεμφογρανωματώσεως και απόκρισης σε επαναλαμβανόμενη θεραπεία:

    1) ασθενείς που δεν έχουν επιτύχει πλήρη ύφεση μετά το πρώτο πρόγραμμα θεραπείας (πρωτοπαθή ανθεκτική).

    2) ασθενείς στους οποίους η ύφεση διήρκεσε λιγότερο από 1 έτος - υποχωρεί πρόωρα

    3) ασθενείς στους οποίους η ύφεση επέμεινε για περισσότερο από 1 έτος - υποτροπιάζει αργά

    Όπως φαίνεται από τον D.Longo, σε αυτές τις ομάδες μετά την υποτροπή, το μέσο ποσοστό επιβίωσης είναι 1,3. 2,6 και 4,3 έτη, αντίστοιχα.

    Υποτροπές μετά την πολυχημειοθεραπεία συμβαίνουν συχνότερα στις περιοχές της πρωτογενούς βλάβης.

    Εάν ο επιπολασμός της υποτροπής βρίσκεται εντός των σταδίων I-II, ασθενείς χωρίς παράγοντες κινδύνου, με διάρκεια ύφεσης άνω του 1 έτους, μπορούν να θεραπευτούν με θεραπεία ριζικής ακτινοβολίας.

    Η χρήση θεραπειών δεύτερης γραμμής επιτρέπει την αύξηση της συχνότητας πλήρους ύφεσης στο 25-40%, αλλά μια τριετής πορεία χωρίς υποτροπή παρατηρείται μόνο στο 10% των ασθενών.

    Σε περίπτωση καθυστερημένων υποτροπών που συμβαίνουν μετά από 5-7 χρόνια πλήρους ύφεσης, συνιστάται να εκτελέσετε μια δεύτερη βιοψία για να αποκλείσετε έναν όγκο άλλης γένεσης.

    περιορισμοί. Η επίτευξη πλήρους και μακροχρόνιας ύφεσης σε ασθενείς με καθυστερημένες υποτροπές είναι δυνατή με χημειοθεραπεία σύμφωνα με άλλα σχήματα πρώτης γραμμής. Η χρήση πολυχημειοθεραπείας σε αυτούς τους ασθενείς δεν έχει

    Η συχνότητα επαναλαμβανόμενων, πλήρων υποχωρήσεων στην ομάδα ασθενών με καθυστερημένες υποτροπές φτάνει το 75% και η 10ετής πορεία χωρίς υποτροπή στην ομάδα ασθενών που έχουν επιτύχει επαναλαμβανόμενη πλήρη ύφεση είναι 45%, ωστόσο, η μακροχρόνια συνολική επιβίωση είναι σχεδόν διπλάσια χαμηλότερη λόγω δευτερογενών μυελοειδών λευχαιμιών, όγκων και άλλων. επιπλοκές που σχετίζονται με τη θεραπεία.

    Νόσος του Τ. Hodgkin (λεμφογρανουμάτωση): αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία

    Η νόσος του Hodgkin είναι μια βλάβη του λεμφοειδούς ιστού από καρκινογόνο όγκο που είναι επικίνδυνη για τις ιδιότητές του για την ανθρώπινη ζωή. Η νόσος του Hodgkin στην ιατρική ορολογία έχει άλλα ονόματα, για παράδειγμα, όπως το λέμφωμα του Hodgkin, η λεμφογρανουμάτωση και το κακοήθη κοκκίωμα. Το λέμφωμα του Hodgkin επηρεάζει συχνότερα αρχικά τους λεμφαδένες, τον σπλήνα, τον θύμο αδένα, τα αδενοειδή και τις αμυγδαλές.

    Η λεμφογλουνουμάτωση είναι μια ογκολογική ασθένεια, που συνοδεύεται από την ανάπτυξη λεμφοκυττάρων "όγκου" και, κατά συνέπεια - αύξηση των λεμφαδένων.

    Χαρακτηριστικά της νόσου

    Η κλήση λεμφώματος λεμφογρανωματώσεως χωρίς ονομασίες δεν θα είναι απολύτως σωστή - ο όρος "λέμφωμα" μπορεί ταυτόχρονα να σημαίνει μία ή περισσότερες ογκολογικές ασθένειες, μερικές φορές ριζικά διαφορετικές μεταξύ τους ως προς την προέλευση, τη συμπτωματολογία και τον τρόπο φυσικά.

    Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα της λεμφογρανωματώσεως είναι ο σχηματισμός σε ασθενείς με αυτήν την ασθένεια χαρακτηριστικών κυττάρων σε ένα όργανο ή ιστό που επηρεάζεται από παθολογία. Στην ιατρική, αναφέρονται ως κύτταρα Berezovsky-Sternberg (στο εξωτερικό ονομάζονται κύτταρα Reed-Sternberg). Σε άλλους τύπους λεμφωμάτων, αυτά τα κύτταρα θα απουσιάζουν. Αυτά τα κύτταρα χαρακτηρίζονται από ένα ασυνήθιστα μεγάλο μέγεθος και την παρουσία τους τουλάχιστον δύο πυρήνων (σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχουν περισσότεροι) με πολλούς μεγάλους πυρήνες.

    Το λέμφωμα του Hodgkin μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά είναι πιο συχνό σε άνδρες ηλικίας μεταξύ 16 και 30 ετών και σε άτομα άνω των 50 ετών. Η λεμφογρανματομάτωση ουσιαστικά δεν εμφανίζεται σε νεογέννητα (έως 1 έτους). Είναι σπάνιο να βρεθεί ένας ασθενής με νόσο του Hodgkin κάτω των 5 ετών.

    Αιτίες λεμφογρανωματώματος

    Δυστυχώς, οι ειδικοί δεν μπορούν ακόμη να απαντήσουν με βεβαιότητα τι προκαλεί τη νόσο του Hodgkin, αλλά υπάρχουν αρκετές θεωρίες στην ιατρική..

    Σύμφωνα με τους γιατρούς, οι ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις μπορούν να προκαλέσουν την έναρξη της ανάπτυξης λεμφογρανωματώματος:

    • η λοιμώδης μονοπυρήνωση είναι μια οξεία ιογενής νόσος που προκαλεί αλλαγή στη σύνθεση του αίματος, συνοδευόμενη από εμπύρετες κρίσεις και επηρεάζει τον φάρυγγα, τους λεμφαδένες, το ήπαρ και τον σπλήνα.
    • καταστάσεις ανοσοανεπάρκειας (συμπεριλαμβανομένου του HIV). Τα άτομα που έχουν μολυνθεί από τον HIV πάσχουν από τη νόσο του Hodgkin 5-15 φορές πιο συχνά από άλλα άτομα.
    • πρόσφατη χειρουργική επέμβαση μεταμόσχευσης οργάνων.

    Πρέπει να σημειωθεί ότι οι πληροφορίες σχετικά με αυτές τις ομάδες ασθενών ελήφθησαν βάσει στατιστικών στοιχείων. Δεν υπάρχουν αξιόπιστα αποτελέσματα μελετών σχετικά με την πιθανότητα λεμφογλονομεθώσεως ακόμη και σε ασθενείς που ανήκουν σε μία από τις παραπάνω κατηγορίες. Η ασθένεια μπορεί επίσης να εμφανιστεί σε άτομα που δεν περιλαμβάνονται σε καμία από τις παραπάνω ομάδες..

    Οι γιατροί έχουν παρατηρήσει ότι εάν η οικογένεια έχει δίδυμα και ένας από αυτούς εκτέθηκε στη νόσο του Hodgkin, η πιθανότητα εμφάνισής του στο δεύτερο δίδυμο αυξάνεται σημαντικά.

    Λεμφώματα εκτός Hodgkin

    Το λέμφωμα Non-Hodgkin (NHL) είναι το γενικό όνομα για όλους τους τύπους λεμφωμάτων εκτός από τη νόσο του Hodgkin. Τέτοιες παθολογίες υπόκεινται στα ίδια όργανα και ιστούς που μπορεί να πάσχουν από λεμφογρανωματώσεις. Η ανάπτυξη και ανάπτυξη λεμφοκυττάρων όγκου στο NHL σπάνια σταματά σε ένα όργανο ή ιστό - συνήθως τα λεμφώματα που δεν είναι Hodgkin εξαφανίζονται από τις ζώνες της αρχικής τους εμφάνισης και αναπτύσσονται σε άλλα όργανα και ιστούς - για παράδειγμα, το NHL μπορεί να πάει στο ήπαρ, στο μυελό των οστών ή στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

    Τα λεμφώματα μη-Hodgkin είναι ιδιαίτερα επικίνδυνα όταν εμφανίζονται σε παιδιά και εφήβους - σε αυτούς τους ασθενείς είναι οι πιο κακοήθεις και χαρακτηρίζονται από ταχεία ανάπτυξη και εξάπλωση σε όλο το σώμα. Πρακτικά δεν συμβαίνει NHL με χαμηλό βαθμό κακοήθειας σε παιδιά και εφήβους.

    Τύποι λεμφογρανωματώματος

    Η διαδικασία του όγκου στη νόσο του Hodgkin μπορεί να προχωρήσει με διαφορετικούς τρόπους. Ανάλογα με την εικόνα της πορείας του, υπάρχουν 4 τύποι λεμφογρανωματώσεων:

    1. Λέμφωμα Hodgkin με λεμφοκυτταρική επικράτηση. Χαρακτηρίζεται από την επικράτηση των λεμφοκυττάρων στα προσβεβλημένα όργανα και, αντιστρόφως, από μειωμένο αριθμό κυττάρων Berezovsky-Sternberg. Η πρόβλεψη είναι πιο ευνοϊκή. Πιο συχνές στην εφηβεία στους άνδρες.
    2. Οζώδης σκλήρυνση. Αυτή η παραλλαγή της παθολογίας διακρίνεται από μεγάλες ίνες κολλαγόνου μεγάλων όγκων, ικανές να αναδιπλώνονται σε οζίδια, που βρίσκονται στους ιστούς που επηρεάζονται από την ασθένεια. Από τα παθογόνα κύτταρα, τα κύτταρα Berezovsky-Sternberg είναι τα ισχυρότερα. Όπως το λέμφωμα του Hodgkin με λεμφοκυτταρική επικράτηση, στις περισσότερες περιπτώσεις έχει ευνοϊκή πρόγνωση, αλλά οι νέες γυναίκες σε αυτήν την περίπτωση θα είναι πιο ευαίσθητες στην ασθένεια.
    3. Μικτή έκδοση. Με αυτήν τη μορφή της νόσου, ο παθογόνος ιστός θα περιέχει εξίσου μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων, κυττάρων πλάσματος, ηωσινόφιλων και κυττάρων Berezovsky-Sternberg. Η θεραπεία για αυτό το λέμφωμα Hodgkin απαιτεί συνήθως χημειοθεραπεία. Πιο συχνά βρίσκονται σε ηλικιωμένους (άνω των 50).
    4. Λέμφωμα Hodgkin με εξάντληση λεμφοειδών. Αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από μικρό αριθμό λεμφοκυττάρων στους προσβεβλημένους ιστούς, ο λεμφαδένας σε αυτά αντικαθίσταται από μονοπύρηνα κύτταρα. Η πρόγνωση είναι η πιο δυσμενής - συχνά η ασθένεια δεν ανταποκρίνεται καν σε θεραπευτικές μεθόδους θεραπείας. Αυτή η ασθένεια με λεμφοειδή σπατάλη επηρεάζει συνήθως τους ηλικιωμένους ασθενείς..

    Κλινική εικόνα

    Η λεμφογρανουμάτωση είναι απρόβλεπτη και συχνά οι πρώτες εκδηλώσεις της - αύξηση των λεμφαδένων, οι ασθενείς βρίσκονται τυχαία. Τις περισσότερες φορές, με τη νόσο του Hodgkin, οι λεμφαδένες εντοπίζονται στον αυχένα και κάτω από το λαιμό αυξάνονται, λίγο λιγότερο συχνά - που βρίσκονται στις μασχάλες. Στο 15-20% των περιπτώσεων, το λέμφωμα του Hodgkin ξεκινά με πρησμένους λεμφαδένες στην κοιλότητα του μεσαίου στήθους.

    Με την πάροδο του χρόνου, το κακοήθη κοκκίωμα εξαπλώνεται στους λεμφαδένες άλλων οργάνων και ιστών που δεν έχουν ακόμη επηρεαστεί από την παθολογία, μετά την οποία οι αλλαγές αρχίζουν να συμβαίνουν σε μη λεμφοειδή όργανα - συνήθως επηρεάζουν τον πνεύμονα και τον ιστό των οστών. Περαιτέρω κλινικές εκδηλώσεις της νόσου μπορεί να διαφέρουν και θα εξαρτηθούν από το είδος του ιστού που υποβλήθηκε σε παθολογικές αλλαγές..

    Στάδια λεμφογρανωματώματος

    Στην ασθένεια, ανάλογα με το στάδιο της ανάπτυξής της, διακρίνονται 4 στάδια:

    • Στάδιο 1. Ο όγκος βρίσκεται εντός του λεμφαδένα ενός ιστού ή οργάνου. Ορίζεται ως IE (I δηλώνει τον αριθμό βαθμού και το γράμμα E υποδηλώνει την εξάπλωση του όγκου σε διάφορα όργανα και ιστούς).
    • Στάδιο 2. Οι λεμφαδένες διογκώνονται σε δύο ή περισσότερους ιστούς ή όργανα, συνήθως πάνω ή κάτω από το διάφραγμα. Τα κοκκιώματα εμφανίζονται σε μη λεμφοειδή όργανα. Ορίζεται ως IIE ·
    • Στάδιο 3. Οι λεμφαδένες διογκώνονται ταυτόχρονα και στις δύο πλευρές του διαφράγματος. Εάν, ως αποτέλεσμα αυτής της παθολογίας, εμφανίζονται αλλαγές στον σπλήνα, το ιστορικό της νόσου χαρακτηρίζεται ως IIIS, με ταυτόχρονη βλάβη στο μη λεμφοειδές όργανο - IIIE.
    • Στάδιο 4. Διεύρυνση των λεμφαδένων, οι οποίες προκάλεσαν μη αναστρέψιμες αλλαγές σε πολλά εσωτερικά όργανα (συμπεριλαμβανομένων των μη λεμφοειδών).

    Στον «κωδικό» της νόσου, παρατηρείται συχνά στον ασθενή η παρουσία ή απουσία συμπτωμάτων όπως εφίδρωση, απώλεια βάρους και πολλά άλλα. Το γράμμα "A" στο όνομα της διάγνωσης δείχνει ότι ο ασθενής έχει ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα και το "B" δηλώνει την απουσία του.

    Το λέμφωμα του Hodgkin μπορεί να συνεχιστεί για μεγάλο χρονικό διάστημα χωρίς συμπτώματα, γι 'αυτό συχνά εντοπίζεται μόνο στα μεταγενέστερα στάδια. Παρ 'όλα αυτά, υπάρχουν 3 κύριες ομάδες συμπτωμάτων λεμφογρανωματώσεως:

    • διευρυμένοι λεμφαδένες. Ένας ή περισσότεροι λεμφαδένες που βρίσκονται στα προσβεβλημένα όργανα αυξάνονται σε μέγεθος χωρίς προφανή λόγο. Πρώτα απ 'όλα, αυτό αφορά τους λεμφαδένες που βρίσκονται στην υπογναθική ή αυχενική ζώνη, αλλά μερικές φορές είναι πιθανές παθολογικές αλλαγές στον μασχαλιαίο, τον βουβωνικό ή οποιονδήποτε άλλο λεμφαδένα. Ένα παρόμοιο σύμπτωμα μπορεί συχνά να εμφανιστεί κατά τη διάρκεια της περιόδου κατά την οποία ο ασθενής υφίσταται πολλές ιογενείς ασθένειες, αλλά σε αντίθεση με αυτές τις περιπτώσεις, η αύξηση των λεμφαδένων με τη νόσο του Hodgkin δεν θα συνοδεύεται από πόνο.
      Η επακόλουθη διεύρυνση των λεμφαδένων πραγματοποιείται συνήθως σύμφωνα με την αρχή "από πάνω προς τα κάτω" - από την πληγείσα περιοχή του ιστού, η ασθένεια συνεχίζει να τους "χτυπά" στο στήθος, καθώς και στα πυελικά όργανα και τα κάτω άκρα. Οι παθολογίες που σχετίζονται με την αύξηση του λεμφικού ιστού μπορεί να μην φέρουν ταλαιπωρία στον ασθενή για μεγάλο χρονικό διάστημα - συχνά παρατηρούνται μόνο όταν γίνουν τόσο μεγάλες που αρχίζουν να αγγίζουν γειτονικά όργανα ή ιστούς.
    • βλάβη στα εσωτερικά όργανα. Το λέμφωμα του Hodgkin, όπως κάθε ασθένεια του καρκίνου, τείνει να "αναπτύσσεται" και να ξεκινά μεταστάσεις σε άλλα όργανα και ιστούς, συμπεριλαμβανομένων εκείνων στα οποία απουσιάζουν οι λεμφαδένες. Τέτοιες εκδηλώσεις της νόσου περιλαμβάνουν διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα, αναπνευστική ανεπάρκεια που προκαλείται από πνευμονική βλάβη, μειωμένη αιματοποιητική λειτουργία του οστικού ιστού και παθολογικές αλλαγές στο σκελετικό σύστημα. Με αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα, μπορεί να εμφανιστεί φαγούρα.
    • συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου. Αυτή η παθολογία συνοδεύεται από εξάντληση του σώματος, η οποία προκαλεί τον ασθενή να παραπονεθεί..

    Συμπτώματα πρησμένων λεμφαδένων

    Τα ακόλουθα συμπτώματα δείχνουν αύξηση των λεμφαδένων:

    • Βήχας. Είναι συνέπεια της συμπίεσης των βρόγχων, ως αποτέλεσμα της οποίας ερεθίζονται οι υποδοχείς βήχα. Τα αντιβηχικά φάρμακα δεν είναι σε θέση να αφαιρέσουν ή να καλύψουν αυτό το σύμπτωμα.
    • Δύσπνοια. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της συμπίεσης του πνευμονικού ιστού, καθώς και της τραχείας ή των μεγάλων βρόγχων. Μπορεί να συμβεί τόσο εθελοντικά όσο και μετά από σωματική άσκηση.
    • Διαταραχή κατάποσης. Λόγω της διεύρυνσης των λεμφαδένων που βρίσκονται στην κοιλότητα του θώρακα, είναι δυνατή η συμπίεση του αυλού του οισοφάγου. Στο αρχικό στάδιο, ο ασθενής συνήθως αντιμετωπίζει δυσφορία κατά την κατάποση στερεών τροφών, στο τέλος, είναι πιθανά ταλαιπωρία όταν τρώτε σούπες, ζωμούς και άλλα υγρά τρόφιμα.
    • Αυξημένο πρήξιμο. Συνήθως εμφανίζεται στα άκρα ως αποτέλεσμα της συμπίεσης της ανώτερης ή κατώτερης φλέβας.
    • Πεπτικά προβλήματα - η εμφάνιση αερίου, φούσκωμα, δυσκοιλιότητα, που μετατρέπεται σε διάρροια. Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της συμπίεσης των εντέρων, με παρατεταμένη συμπίεση, ο ασθενής μπορεί να εμφανίσει εντερική απόφραξη.
    • Παθολογικές αλλαγές στο νευρικό σύστημα. Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της "συμπίεσης" από τους διευρυμένους λεμφαδένες του νωτιαίου μυελού. Συνοδεύεται από απώλεια αίσθησης στα άκρα. Σπάνιος.

    Συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου του Hodgkin

    Οι συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου του Hodgkin υποδηλώνουν την περιοδική εμφάνιση των ακόλουθων συμπτωμάτων σε έναν ασθενή:

    • αυξημένη θερμοκρασία σώματος έως 38-400 με συνεχή αίσθηση ρίγη και μυϊκό πόνο. Η ομαλοποίηση της θερμοκρασίας του σώματος συμβαίνει γρήγορα, αλλά συνοδεύεται από έντονη εφίδρωση. Αυτό το σύμπτωμα σε ασθενείς με λεμφογρανουμάτωση μπορεί να παρατηρηθεί 1 φορά σε αρκετές ημέρες και με τη μετάβαση της νόσου σε βαθύτερο στάδιο, αυτό το διάστημα γίνεται όλο και λιγότερο.
    • απώλεια βάρους (έως 10% του αρχικού σωματικού βάρους εντός 6 μηνών) ·
    • κακή ανοχή των ιογενών λοιμώξεων. Τα άτομα με λέμφωμα Hodgkin συχνά έχουν ανεμοβλογιά, μύκητες (π.χ. καντιντίαση) και βακτηριακές λοιμώξεις.
    • αδυναμία και κόπωση. Μειωμένη συγκέντρωση, κακή ανοχή στην άσκηση, υπνηλία προκαλούνται από την ανάπτυξη καρκινογόνων κυττάρων και τις προσπάθειες του σώματος να αντισταθεί στην παθολογία. Είναι ιδιαίτερα έντονο στα 3-4 στάδια της νόσου.

    Διαγνωστικά

    Η επιβεβαίωση ή η απόρριψη της παρουσίας λεμφώματος του Hodgkin σε έναν ασθενή περιλαμβάνει τα ακόλουθα μέτρα:

    1. Οπτική ιατρική εξέταση, συμπεριλαμβανομένης της ψηλάφησης οποιωνδήποτε τμημάτων του σώματος για τον έλεγχο των λεμφαδένων.
    2. Γενικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος. Σας επιτρέπουν να εντοπίσετε ανωμαλίες στο ήπαρ που συμβαίνουν με λεμφογρανωματώσεις.
    3. Βιοψία του πιθανώς προσβεβλημένου λεμφαδένα.
    4. Λειτουργική διάγνωση. Με τη βοήθεια της ακτινογραφίας, της μαγνητικής τομογραφίας ή της αξονικής τομογραφίας, είναι δυνατή η ανίχνευση της παρουσίας όγκων σε ορισμένα όργανα. Χρησιμοποιείται για τον προσδιορισμό του βαθμού λεμφογρανωματώματος.
    5. Διάτρηση του μυελού των οστών. Αυτή η ερευνητική μέθοδος μπορεί επιπλέον να συνταγογραφηθεί από γιατρό για να αξιολογήσει την αιματοποιητική λειτουργία του εγκεφάλου και την πιθανή ανίχνευση κυττάρων Berezovsky-Sternberg.

    Η απόδειξη του λεμφώματος του Hodgkin σημαίνει αποκλεισμός της πιθανότητας του ασθενούς να έχει λεμφώματα, σαρκοείδωση και άλλους καρκίνους εκτός του Hodgkin.

    Θεραπεία

    Στη θεραπεία των κακοήθων κοκκιωμάτων, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι θεραπείας:

    • ακτινοθεραπεία - έκθεση σε ακτινοβολία των προσβεβλημένων λεμφαδένων. 1 πορεία μιας τέτοιας θεραπείας είναι συνήθως 4-5 εβδομάδες. Αυτή η μέθοδος θεραπείας είναι αποτελεσματική στο αρχικό στάδιο της λεμφογρανωματώσεως, αλλά στα στάδια 3 και 4 της διάγνωσης απαιτείται συνδυασμός ακτινοθεραπείας με ακτινοβολία ή χημειοθεραπεία.
    • φαρμακευτική θεραπεία. Συνίσταται σε ένα συνδυασμό φαρμάκων που έχουν αντικαρκινική δράση. 1 πορεία χημειοθεραπείας είναι συνήθως 14-30 ημέρες. Οι ασθενείς με αυτήν την ασθένεια συνήθως συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστρέφουν τα κατεστραμμένα καρκινογόνα κύτταρα και σταματούν τη διαίρεσή τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, θα ήταν σκόπιμο να συνταγογραφηθεί πρεδνιζόνη, ένα ορμονικό φάρμακο που έχει αντιφλεγμονώδη δράση. Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται συνήθως στα στάδια 3 και 4 της νόσου σε συνδυασμό με ακτινοθεραπεία.
    • χειρουργική αφαίρεση καρκινικού όγκου. Χρησιμοποιείται μόνο σε περιπτώσεις όπου άλλες μέθοδοι θεραπείας δεν είναι αρκετά αποτελεσματικές. Αποσκοπεί στη βελτίωση της κατάστασης του ασθενούς, αλλά δεν είναι σε θέση να θεραπεύσει πλήρως την ασθένεια.

    Στην ερώτηση «Πόσο καιρό ζουν οι άνθρωποι με λέμφωμα του Χόντκιν» συχνά μπορεί να δοθεί μια φιλική προς τον ασθενή απάντηση. Με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, η λεμφογρανουμάτωση προκαλεί πλήρη εξαφάνιση των συμπτωμάτων της νόσου.