Κύριος
Μυώμα

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία είναι μια ογκολογική ασθένεια στην οποία τα κύτταρα ανάπτυξης στο αίμα αρχίζουν να διαιρούνται ανεξέλεγκτα. Η ανάπτυξη μιας τέτοιας ασθένειας σχετίζεται με μια αλλαγή στα χρωμοσώματα και την εμφάνιση ενός χιμαιρικού γονιδίου που διαταράσσει ολόκληρη τη διαδικασία της αιματοποίησης στο μυελό των κόκκινων οστών. Η παθολογία προκαλεί αύξηση του όγκου των κοκκιοκυττάρων, τα οποία δεν έχουν χρόνο να ωριμάσουν πριν εισέλθουν στην κυκλοφορία του αίματος. Ταυτόχρονα, το επίπεδο άλλων τύπων λευκοκυττάρων μειώνεται.

Χαρακτηριστικά της παθολογίας

Τα κοκκιοκύτταρα είναι ένας ξεχωριστός τύπος λευκών αιμοσφαιρίων. Παρέχουν τις άμυνες του σώματος, που δεν σχετίζονται με την ασυλία, απορροφώντας ξένους οργανισμούς. Αυτά τα κύτταρα παίζουν τεράστιο ρόλο στον μηχανισμό αλλεργικών αντιδράσεων. Ταυτόχρονα, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία είναι ένας αρκετά κοινός τύπος παθολογίας, ο οποίος είναι κάθε πέμπτος καρκίνος του αίματος. Τις περισσότερες φορές ανιχνεύεται σε άτομα ηλικίας 30-40 ετών, η ασθένεια δεν εξαρτάται από το φύλο του ατόμου. Είναι ενδιαφέρον ότι αυτός ο τύπος ογκολογίας είναι χαρακτηριστικός για τις ανεπτυγμένες χώρες του κόσμου: το υψηλότερο ποσοστό περιπτώσεων στη Βόρεια Αμερική, την Ευρώπη και την Ιαπωνία.

Αιτίες μυελοειδούς λευχαιμίας

Οι μηχανισμοί αυτού του τύπου καρκίνου δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητοί. Θεωρείται ότι προκαλούν παράγοντες:

  • χαμηλές δόσεις ακτινοβολίας. Σε 5% των περιπτώσεων, αυτός ήταν ο λόγος που προκάλεσε ανεξέλεγκτη ανάπτυξη λευκών αιμοσφαιρίων σε ασθενείς.
  • ηλεκτρομαγνητικά κύματα και έκθεση σε χημικές ουσίες. Η επίδραση αυτών των παραγόντων δεν έχει αποδειχθεί οριστικά.
  • τη χρήση ορισμένων φαρμάκων από την αντικαρκινική ομάδα. Πιστεύεται ότι τα κυτταροστατικά μπορούν να προκαλέσουν καρκίνο, αλλά αυτό το ζήτημα εξακολουθεί να μελετάται.
  • κληρονομικότητα. Περισσότερο από άλλους, τα άτομα με χρωμοσωμικές διαταραχές έχουν προδιάθεση για μυελοειδή λευχαιμία. Ως αποτέλεσμα τέτοιων ανωμαλιών, νέα μόρια DNA με ειδική δομή εμφανίζονται στα κύτταρα του μυελού του κόκκινου οστού. Τα κακοήθη κύτταρα αντικαθιστούν σταδιακά όλα τα άλλα. Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται μια ανεξέλεγκτη διαίρεση των κοκκιοκυττάρων, δεν έχουν χρόνο να ωριμάσουν και σε αυτήν την κατάσταση εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος, χωρίς να παρέχουν την προστατευτική τους λειτουργία.

Φάσεις της νόσου

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία έχει αρκετά στάδια ανάπτυξης. Όσο πιο γρήγορα ο ασθενής ζητήσει εξειδικευμένη βοήθεια, τόσο υψηλότερες είναι οι πιθανότητες πλήρους ανάρρωσης και η απουσία υποτροπής της νόσου. Οι γιατροί διαιρούν τα στάδια της νόσου σύμφωνα με το ακόλουθο σχήμα.

  • Χρόνια φάση. Σε αυτό το στάδιο οι περισσότεροι ασθενείς αναζητούν ιατρική βοήθεια. Μπορεί να διαρκέσει έως και 4 χρόνια και θεωρείται στάδιο σταθερότητας. Τα συμπτώματα σχεδόν δεν ενοχλούν, οι άνθρωποι συχνά δεν δίνουν προσοχή στα "κουδούνια συναγερμού". Μερικές φορές η ασθένεια ανακαλύπτεται κατά τύχη, κατά τη διάρκεια μιας γενικής εξέτασης αίματος, την οποία ένα άτομο μπορεί να δωρίσει σε σχέση με άλλες ασθένειες.
  • Επιτάχυνση. Η παθολογική διαδικασία ενεργοποιείται, ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων αυξάνεται απότομα.
  • Τερματική φάση. Αναπτύσσεται με αύξηση των χρωμοσωμικών αλλαγών, όταν ο μυελός των κόκκινων οστών αντικαθίσταται σχεδόν πλήρως από κακοήθη κύτταρα. Σχεδόν μη θεραπεύσιμο και συχνά θανατηφόρο.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας

Στο αρχικό στάδιο. Οποιαδήποτε ογκολογία είναι πολύ ύπουλη: στα πρώτα στάδια της νόσου, τα συμπτώματα σχεδόν απουσιάζουν ή εκδηλώνονται τόσο αδύναμα που ο ασθενής απλά δεν δίνει προσοχή σε τέτοια δυσφορία. Η παθολογία μπορεί να ανακαλυφθεί τυχαία.

Στη φάση επιτάχυνσης. Άλλα συμπτώματα αρχίζουν να ενοχλούν ένα άτομο με την επιτάχυνση της νόσου:

  • εμφανίζεται αδυναμία και τακτική αδιαθεσία.
  • το βάρος σταδιακά εξαφανίζεται, η όρεξη μειώνεται.
  • ενώ τρώτε, μπορεί να αισθανθείτε πόνο στην αριστερή κοιλιά.
  • υπάρχει σχηματισμός όγκου στην περιτοναϊκή περιοχή, ο οποίος μπορεί εύκολα να γίνει αισθητός.

Υπάρχουν επίσης πιο σπάνιες εκδηλώσεις μυελοειδούς λευχαιμίας:

  • αιμορραγία ή θρόμβοι αίματος
  • κακή κυκλοφορία στον εγκέφαλο (πονοκέφαλοι, ζάλη, μειωμένη συγκέντρωση).

Πρέπει να καταλάβετε ότι τυχόν συμπτώματα μπορεί να αποτελούν ένδειξη και των δύο μικρών διαταραχών στη λειτουργία του σώματος και ως ένδειξη σοβαρής ασθένειας. Επομένως, εάν εμφανιστούν αρνητικές αισθήσεις που δεν εξαφανίζονται εντός 1-2 εβδομάδων, πρέπει να ζητήσετε τη βοήθεια ενός ειδικού.

Στο τελικό στάδιο. Οι εκδηλώσεις γίνονται πιο έντονες. Συνεχής αδυναμία, υπνηλία, επιδείνωση της γενικής ευεξίας σε συνδυασμό με πόνο στα οστά, πυρετό, απώλεια βάρους και εμφάνιση αιμορραγιών κάτω από το δέρμα.

Διάγνωση της νόσου

Αυτή η παθολογία αντιμετωπίζεται από αιματολόγο. Θα πραγματοποιήσει επίσης μια αρχική εξέταση, θα πάρει συνέντευξη από τον ασθενή και θα ψηφίσει τους λεμφαδένες και την κοιλιά. Μετά την υποψία χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας, ο ασθενής θα σταλεί για μια σειρά εξετάσεων:

  • Γενική ανάλυση αίματος. Επιτρέπει την ανίχνευση αύξησης του αριθμού των κοκκιοκυττάρων.
  • Υπερηχογράφημα της κοιλιάς. Δείχνει μη φυσιολογική διόγκωση του σπλήνα.
  • Διάτρηση και βιοψία του ερυθρού μυελού των οστών. Αποκαλύπτει μια απότομη αύξηση των κυττάρων - πρόδρομοι των λευκοκυττάρων.
  • Κυτταροχημική έρευνα. Ανιχνεύει μείωση της αλκαλικής φωσφατάσης στα κοκκιοκύτταρα.
  • Χημεία αίματος. Βοηθά να μάθετε τα επίπεδα βιταμίνης Β12, ουρικό οξύ και τρανκοβαλαμίνη.
  • Κυτταρογενετική έρευνα. Σας επιτρέπει να εντοπίσετε χρωμοσωμικές ανωμαλίες που προκαλούν την ογκολογία.

Μια εξέταση αίματος θα δείξει:

  • αύξηση των λευκοκυττάρων (από 30,0-109 / l σε 300,0-500 / l) ·
  • μετατόπιση του τύπου των λευκοκυττάρων κυριαρχούν τα μυελοκύτταρα, τα βλαστοκύτταρα και τα προμυελοκύτταρα.
  • υψηλό επίπεδο βασεόφιλων (πάνω από 1%).

Σε αυτήν την περίπτωση, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να παραμείνει εντός του φυσιολογικού εύρους..

Πώς να θεραπεύσετε

Το κύριο καθήκον των γιατρών είναι να μειώσουν την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων και να μειώσουν το μέγεθος του σπλήνα. Η καταπολέμηση της ογκολογίας ξεκινά αμέσως μετά την ανίχνευσή της: η περαιτέρω πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από αυτό. Προκειμένου να απαλλαγούμε από την ασθένεια, μπορούν να χρησιμοποιηθούν τόσο απαλές τεχνικές όσο και ριζικές χειρουργικές επεμβάσεις. Συχνά χρησιμοποιείται μια ολοκληρωμένη προσέγγιση.

Σας επιτρέπει να επιβραδύνετε ή να σταματήσετε την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Μπορεί να συνταγογραφηθεί ως παρηγορητική θεραπεία ή μπορεί να χρησιμοποιηθεί αμέσως πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Ανάλογα με το στάδιο της νόσου και τα χαρακτηριστικά της, χρησιμοποιούνται διαφορετικά φάρμακα. Η υδροξυουρία χρησιμοποιείται για την καταστολή της σύνθεσης μορίων DNA σε κύτταρα όγκου. Τα ανοσοδιεγερτικά φάρμακα ενισχύουν την άμυνα του σώματος και καταστέλλουν την ανάπτυξη όγκων. Οι αντινεοπλασματικοί παράγοντες μειώνουν την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων και οδηγούν στον φυσικό θάνατό τους. Όλα τα φάρμακα χημικής θεραπείας προκαλούν δυσάρεστες παρενέργειες: αναιμία, αδυναμία, υπνηλία, κόπωση, απώλεια μαλλιών. Ωστόσο, σε ορισμένες περιπτώσεις, μόνο η χημεία μπορεί να προετοιμάσει τον ασθενή για χειρουργική επέμβαση ή ακόμη και να γίνει ο μόνος τρόπος θεραπείας. Οι αρνητικές επιπτώσεις του μαθήματος θα περάσουν μετά από 2-3 μήνες, ανάλογα με τη γενική κατάσταση του σώματος. Και ο όγκος θα σταματήσει να προκαλεί τόσο έντονη δυσφορία.

Χρησιμοποιείται συνήθως λίγο πριν από τη χειρουργική επέμβαση. Αυτή η τεχνική σας επιτρέπει να μειώσετε το μέγεθος του όγκου και να αποτρέψετε την περαιτέρω ανάπτυξή του..

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Η πιο ριζική μέθοδος θεραπείας. Είναι ο μόνος τρόπος για να απαλλαγείτε εντελώς από τον καρκίνο και να επιστρέψετε στην κανονική ζωή. Ωστόσο, η μεταμόσχευση δίνει υψηλή αποτελεσματικότητα μόνο στη χρόνια φάση της νόσου, εάν η μυελοειδής λευχαιμία έχει περάσει στο τελικό στάδιο, η διαδικασία πιθανότατα δεν θα φέρει το επιθυμητό αποτέλεσμα. Αυτή η τεχνική θεραπείας πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια..

Αναζήτηση και προετοιμασία ενός δότη. Ο επόμενος συγγενής ταιριάζει καλύτερα. Εάν δεν είναι δυνατόν να προσελκύσετε μια αδελφή ή έναν αδελφό σε δωρεά, αναζητούν ένα άτομο από το εξωτερικό. Επιπλέον, πρέπει να βεβαιωθείτε ότι το υλικό του δότη θα ταιριάζει και θα ριζώσει στο σώμα του ασθενούς..

Προετοιμασία ασθενούς. Μπορεί να διαρκέσει από μια εβδομάδα έως δέκα ημέρες. Σε αυτό το στάδιο, η ακτινοβολία και η χημειοθεραπεία χρησιμοποιούνται για να σταματήσουν την ανάπτυξη των κυττάρων και να μειώσουν το μέγεθος του όγκου..

Μεταμόσχευση ερυθρού μυελού. Η διαδικασία είναι παρόμοια με μια μετάγγιση αίματος: τα βλαστικά κύτταρα εισάγονται μέσω ενός φλεβικού καθετήρα και στη συνέχεια εναποτίθενται στον μυελό των οστών. Σε αυτό το στάδιο, για να αποφευχθεί η απόρριψη του υλικού δότη, στον ασθενή συνταγογραφούνται αντιαλλεργικά φάρμακα.

Μειωμένη ανοσία. Για να ριζωθούν τα κύτταρα του δότη στο σώμα, είναι απαραίτητο να τεθούν τεχνητά οι λειτουργίες φραγμού του σώματος. Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη δευτερογενών ασθενειών, ο ασθενής τοποθετείται σε νοσοκομείο που προστατεύει από την επαφή με λοιμώξεις.

Εμπλοκή και ανάκτηση κυττάρων δότη. Η κατάσταση του ασθενούς αρχίζει να βελτιώνεται. Μέσα σε λίγους μήνες μετά την επέμβαση, το σώμα επιστρέφει σταδιακά στην κανονική του κατάσταση. Η αποτελεσματικότητα αυξάνεται, βελτιώνεται η κατάσταση της υγείας. Ωστόσο, για 1-2 χρόνια μετά την επέμβαση, ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό συνεχή ιατρική επίβλεψη: αυτό θα σας επιτρέψει να παρατηρήσετε υποτροπή στο χρόνο.

Μια ριζική μέθοδος έκθεσης, η οποία χρησιμοποιείται μόνο για περιορισμένες ενδείξεις. Μια τέτοια επέμβαση εκτελείται συχνότερα στο τελικό στάδιο της νόσου: σας επιτρέπει να αφαιρέσετε μεγαλύτερο αριθμό καρκινικών κυττάρων από το σώμα, κάνοντας έτσι την πορεία της νόσου ευκολότερη. Με σωστά επιλεγμένη φαρμακευτική θεραπεία, υπάρχουν πιθανότητες να απαλλαγείτε από την ογκολογία.

Διεξάγεται με αυξημένους αριθμούς λευκοκυττάρων στο αίμα. Αυτή η διαδικασία βοηθά στην πρόληψη επιπλοκών της νόσου. Χρησιμοποιείται μόνο με κατάλληλες αναλύσεις και σύμφωνα με τις οδηγίες ενός ειδικού. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως εναλλακτική μέθοδος θεραπείας εάν άλλα φάρμακα είναι αναποτελεσματικά.

Είναι αποτελεσματική η πρόληψη

Η μυελοειδής λευχαιμία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιοδήποτε άτομο, ανεξάρτητα από το φύλο, την ηλικία και την κοινωνική κατάσταση. Δεν υπάρχουν αποτελεσματικά προληπτικά μέτρα, καθώς οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας δεν έχουν ακόμη μελετηθεί πλήρως. Ωστόσο, όπως και με άλλους καρκίνους, υπάρχουν ορισμένα μέτρα που μπορούν να μειώσουν σημαντικά τον κίνδυνο.

Πώς να μειώσετε τον κίνδυνο

  • Κατάλληλη διατροφή. Η διατροφή πρέπει να είναι ισορροπημένη με πρωτεΐνες, λίπη και υδατάνθρακες. Πρέπει να αποκλείονται υπερβολικά λιπαρά, πικάντικα και αλμυρά τρόφιμα.
  • Συμμόρφωση με την ισορροπία νερού-αλατιού. Πρέπει να πίνετε τουλάχιστον 1,5 λίτρο καθαρού νερού καθημερινά.
  • Απόρριψη κακών συνηθειών. Το αλκοόλ και τα τσιγάρα επηρεάζουν αρνητικά το σώμα, συμπεριλαμβανομένης της πρόκλησης εμφάνισης καρκίνου.
  • Αλλαγή επαγγέλματος. Εάν εργάζεστε σε μια επιχείρηση όπου πρέπει να έρθετε σε επαφή με τοξικές, ραδιενεργές και άλλες επικίνδυνες ουσίες, είναι καλύτερα να βρείτε άλλη δουλειά. Η έκθεση σε επιβλαβείς ουσίες είναι μια κοινή αιτία καρκίνου.
  • Μέτρια φυσική δραστηριότητα. Η τακτική φόρτιση βοηθά να οξυγονώσει το αίμα σας.

Και φυσικά, θα πρέπει να υποβάλλετε τακτικά ιατρικές εξετάσεις. Η ετήσια ιατρική εξέταση δεν θα προστατεύσει από την ογκολογία, αλλά θα της επιτρέψει να ανιχνευθεί σε πρώιμο στάδιο, όταν επιδέχεται πιο ήπιες μεθόδους θεραπείας..

Μυελοειδής λευχαιμία (μυελοειδής λευχαιμία)

Η μυελοειδής λευχαιμία ή η μυελοειδής λευχαιμία είναι ένας επικίνδυνος καρκίνος του αιματοποιητικού συστήματος, στο οποίο επηρεάζονται τα βλαστικά κύτταρα του μυελού των οστών. Οι άνθρωποι συχνά αποκαλούν λευχαιμία "λευχαιμία". Κατά συνέπεια, παύουν εντελώς να εκτελούν τις λειτουργίες τους και αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται γρήγορα..

Στο μυελό των οστών του ανθρώπου, παράγονται αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα και ερυθροκύτταρα. Εάν ο ασθενής διαγνωστεί με μυελοειδή λευχαιμία, τότε τα παθολογικά αλλοιωμένα ανώριμα κύτταρα, τα οποία στην ιατρική ονομάζονται βλάβες, αρχίζουν να ωριμάζουν και πολλαπλασιάζονται γρήγορα στο αίμα. Αποκλείουν εντελώς την ανάπτυξη φυσιολογικών και υγιών κυττάρων αίματος. Μετά από μια ορισμένη χρονική περίοδο, η ανάπτυξη του μυελού των οστών σταματά εντελώς και αυτά τα παθολογικά κύτταρα μέσω των αιμοφόρων αγγείων φτάνουν σε όλα τα όργανα.

Στο αρχικό στάδιο ανάπτυξης μυελοειδούς λευχαιμίας, υπάρχει σημαντική αύξηση του αριθμού των ώριμων λευκοκυττάρων στο αίμα (έως 20.000 ανά μg). Σταδιακά, το επίπεδό τους αυξάνεται κατά δύο ή περισσότερες φορές και φτάνει τις 400.000 ανά μg. Επίσης, με αυτήν την ασθένεια, εμφανίζεται αύξηση του επιπέδου των βασεόφιλων στο αίμα, γεγονός που υποδηλώνει σοβαρή πορεία μυελοειδούς λευχαιμίας..

Οι λόγοι

Η αιτιολογία της οξείας και χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας δεν έχει ακόμη κατανοηθεί πλήρως. Όμως, επιστήμονες από όλο τον κόσμο εργάζονται για την επίλυση αυτού του προβλήματος, ώστε στο μέλλον να είναι δυνατή η πρόληψη της ανάπτυξης παθολογίας..

Πιθανοί λόγοι για την ανάπτυξη οξείας και χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας:

  • μια παθολογική αλλαγή στη δομή ενός βλαστικού κυττάρου, το οποίο αρχίζει να μεταλλάσσεται και στη συνέχεια να δημιουργεί το ίδιο. Στην ιατρική, ονομάζονται παθολογικοί κλώνοι. Σταδιακά, αυτά τα κύτταρα αρχίζουν να εισέρχονται σε όργανα και συστήματα. Δεν υπάρχει τρόπος να τα εξαλείψετε με τη βοήθεια κυτταροστατικών φαρμάκων.
  • έκθεση σε επιβλαβείς χημικές ουσίες ·
  • τον αντίκτυπο στο ανθρώπινο σώμα της ιονίζουσας ακτινοβολίας. Σε ορισμένες κλινικές καταστάσεις, η μυελοειδής λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα προηγούμενης ακτινοθεραπείας για τη θεραπεία ενός άλλου καρκίνου (μια αποτελεσματική μέθοδος για τη θεραπεία όγκων).
  • μακροχρόνια χρήση κυτταροστατικών αντινεοπλασματικών φαρμάκων, καθώς και ορισμένων χημειοθεραπευτικών παραγόντων (συνήθως κατά τη διάρκεια της θεραπείας των όγκων που μοιάζουν με όγκο). Τέτοια φάρμακα περιλαμβάνουν το Leukeran, το κυκλοφωσφαμίδιο, το σαρκοσολίτη και άλλα.
  • αρνητικές επιπτώσεις των αρωματικών υδρογονανθράκων ·
  • Σύνδρομο Down;
  • μερικές ιογενείς ασθένειες.

Η αιτιολογία της ανάπτυξης οξείας και χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας συνεχίζει να μελετάται μέχρι σήμερα..

Παράγοντες κινδύνου

  • την επίδραση της ακτινοβολίας στο ανθρώπινο σώμα ·
  • την ηλικία του ασθενούς
  • πάτωμα.

Η μυελοειδής λευχαιμία στην ιατρική χωρίζεται σε δύο τύπους:

  • χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (η πιο κοινή μορφή).
  • οξεία μυελοειδής λευχαιμία.

Οξεία μυελοειδής λευχαιμία

Η οξεία μυελοειδής λευχαιμία είναι μια ασθένεια του αίματος στην οποία τα λευκοκύτταρα πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα. Τα πλήρη κύτταρα αντικαθίστανται με λευχαιμικά κύτταρα. Η παθολογία είναι γρήγορη και χωρίς επαρκή θεραπεία, ένα άτομο μπορεί να πεθάνει σε λίγους μήνες. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς εξαρτάται άμεσα από το στάδιο στο οποίο θα ανιχνευθεί η παρουσία μιας παθολογικής διαδικασίας. Επομένως, παρουσία των πρώτων συμπτωμάτων της μυελοειδούς λευχαιμίας, είναι σημαντικό να επικοινωνήσετε με έναν εξειδικευμένο ειδικό που θα κάνει διάγνωση (το πιο ενημερωτικό είναι μια εξέταση αίματος), επιβεβαιώνει ή αρνείται τη διάγνωση. Η οξεία μυελοειδής λευχαιμία επηρεάζει άτομα από διαφορετικές ηλικιακές ομάδες, αλλά συχνότερα επηρεάζει άτομα άνω των 40 ετών.

Συμπτώματα της οξείας μορφής

Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται συνήθως σχεδόν αμέσως. Σε πολύ σπάνιες κλινικές καταστάσεις, η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται σταδιακά.

  • ρινορραγίες;
  • αιματώματα που σχηματίζονται σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος (ένα από τα πιο σημαντικά συμπτώματα για τη διάγνωση της παθολογίας).
  • υπερπλαστική ουλίτιδα.
  • νυχτερινές εφιδρώσεις;
  • οσαλγία;
  • δύσπνοια εμφανίζεται ακόμη και με μικρή σωματική άσκηση.
  • ένα άτομο αρρωσταίνει συχνά με μολυσματικές ασθένειες.
  • το δέρμα είναι χλωμό, γεγονός που υποδηλώνει παραβίαση της αιματοποίησης (αυτό το σύμπτωμα είναι ένα από τα πρώτα που εκδηλώνονται).
  • το σωματικό βάρος του ασθενούς μειώνεται σταδιακά.
  • πετεχιακά εξανθήματα εντοπίζονται στο δέρμα.
  • αύξηση της θερμοκρασίας στο επίπεδο των υποπλεγμάτων.

Εάν έχετε ένα ή περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, συνιστάται να επισκεφθείτε μια ιατρική εγκατάσταση το συντομότερο δυνατό. Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι η πρόγνωση της νόσου, καθώς και το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς στον οποίο εντοπίστηκε, εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία..

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία είναι μια κακοήθης νόσος που επηρεάζει αποκλειστικά αιμοποιητικά βλαστικά κύτταρα. Οι γονιδιακές μεταλλάξεις εμφανίζονται σε ανώριμα μυελοειδή κύτταρα, τα οποία με τη σειρά τους παράγουν ερυθρά αιμοσφαίρια, αιμοπετάλια και σχεδόν όλους τους τύπους λευκών αιμοσφαιρίων. Ως αποτέλεσμα, ένα μη φυσιολογικό γονίδιο που ονομάζεται BCR-ABL σχηματίζεται στο σώμα, το οποίο είναι εξαιρετικά επικίνδυνο. «Επιτίθεται» σε υγιή κύτταρα αίματος και τα μετατρέπει σε λευχαιμικά κύτταρα. Ο τόπος εντοπισμού τους είναι ο μυελός των οστών. Από εκεί, με τη ροή του αίματος, εξαπλώνονται σε όλο το σώμα και επηρεάζουν ζωτικά όργανα. Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία δεν αναπτύσσεται γρήγορα, χαρακτηρίζεται από μακρά και μετρούμενη πορεία. Αλλά ο κύριος κίνδυνος είναι ότι, χωρίς σωστή θεραπεία, μπορεί να εξελιχθεί σε οξεία μυελογενή λευχαιμία, η οποία μπορεί να σκοτώσει ένα άτομο σε λίγους μήνες..

Η ασθένεια στις περισσότερες κλινικές καταστάσεις επηρεάζει άτομα από διαφορετικές ηλικιακές ομάδες. Στα παιδιά, εμφανίζεται σποραδικά (οι περιπτώσεις νοσηρότητας είναι πολύ σπάνιες).

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία εμφανίζεται σε διάφορα στάδια:

  • χρόνιος. Η λευκοκυττάρωση αυξάνεται σταδιακά (μπορεί να ανιχνευθεί με εξέταση αίματος). Μαζί με αυτό, αυξάνεται το επίπεδο των κοκκιοκυττάρων και των αιμοπεταλίων. Η σπληνομεγαλία αναπτύσσεται επίσης. Αρχικά, η ασθένεια μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Αργότερα, ο ασθενής αναπτύσσει ταχεία κόπωση, εφίδρωση, αίσθημα βαρύτητας κάτω από την αριστερή πλευρά, που προκαλείται από μια διευρυμένη σπλήνα. Κατά κανόνα, ο ασθενής στρέφεται σε ειδικό μόνο αφού έχει δύσπνοια κατά τη διάρκεια μικρής άσκησης, βαρύτητα στο επιγάστριο μετά το φαγητό. Εάν αυτή τη στιγμή πραγματοποιείται εξέταση ακτίνων Χ, τότε η εικόνα θα δείξει σαφώς ότι ο θόλος του διαφράγματος ανυψώνεται προς τα πάνω, ο αριστερός πνεύμονας ωθείται προς τα πίσω και μερικώς συμπιεσμένος και το στομάχι συμπιέζεται επίσης λόγω του τεράστιου μεγέθους της σπλήνας. Η πιο τρομερή επιπλοκή αυτής της κατάστασης είναι το έμφραγμα της σπλήνας. Συμπτώματα - πόνος στα αριστερά κάτω από το πλευρό, ακτινοβολώντας στην πλάτη, πυρετός, γενική δηλητηρίαση του σώματος. Αυτή τη στιγμή, η σπλήνα είναι πολύ επώδυνη για ψηλάφηση. Αυξάνεται το ιξώδες του αίματος, το οποίο προκαλεί φλεβο-αποφρακτική ηπατική βλάβη.
  • στάδιο επιτάχυνσης. Σε αυτό το στάδιο, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία πρακτικά δεν εκδηλώνεται ή τα συμπτώματά της εκφράζονται σε ασήμαντο βαθμό. Η κατάσταση του ασθενούς είναι σταθερή, μερικές φορές υπάρχει αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος. Το άτομο κουράζεται γρήγορα. Το επίπεδο των λευκοκυττάρων αυξάνεται και τα μεταμυελοκύτταρα και τα μυελοκύτταρα επίσης αυξάνονται. Μια διεξοδική εξέταση αίματος θα αποκαλύψει βλαστοκύτταρα και προμυελοκύτταρα, τα οποία κανονικά δεν πρέπει να υπάρχουν. Το επίπεδο των βασεόφιλων αυξάνεται έως και 30%. Μόλις συμβεί αυτό, οι ασθενείς αρχίζουν να παραπονιούνται για φαγούρα και πυρετό. Όλα αυτά οφείλονται σε αύξηση της ποσότητας ισταμίνης. Μετά από πρόσθετες αναλύσεις (τα αποτελέσματα των οποίων τοποθετούνται στο ιστορικό της νόσου για να παρατηρηθεί η τάση), η δόση της χημείας. ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της μυελοειδούς λευχαιμίας.
  • τερματικό στάδιο. Αυτό το στάδιο της νόσου ξεκινά με την εμφάνιση πόνου στις αρθρώσεις, σοβαρή αδυναμία και αύξηση της θερμοκρασίας σε υψηλούς αριθμούς (39-40 βαθμούς). Το βάρος του ασθενούς μειώνεται. Ένα χαρακτηριστικό σύμπτωμα για αυτό το στάδιο είναι το έμφραγμα της σπλήνας λόγω της υπερβολικής διεύρυνσής του. Το άτομο βρίσκεται σε πολύ δύσκολη κατάσταση. Αναπτύσσει αιμορραγικό σύνδρομο και κρίση έκρηξης. Περισσότερο από το 50% των ανθρώπων σε αυτό το στάδιο διαγιγνώσκονται με ίνωση του μυελού των οστών. Πρόσθετα συμπτώματα: αύξηση των περιφερικών λεμφαδένων, θρομβοκυτταροπενία (ανιχνεύεται με εξέταση αίματος), νορμοχρωμική αναιμία, επηρεάζεται το κεντρικό νευρικό σύστημα (πάρεση, διήθηση των νεύρων). Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς εξαρτάται εξ ολοκλήρου από υποστηρικτική φαρμακευτική θεραπεία.

Διαγνωστικά

  • πλήρες αίμα. Με αυτό, μπορείτε να καθορίσετε το επίπεδο όλων των αιμοσφαιρίων. Σε ασθενείς που πάσχουν από οξεία ή χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, αυξάνεται το επίπεδο των ανώριμων λευκών κυττάρων στο αίμα. Αργότερα, καταγράφεται μείωση του αριθμού των ερυθροκυττάρων και των αιμοπεταλίων.
  • χημεία αίματος. Με τη βοήθειά του, οι γιατροί μπορούν να εντοπίσουν δυσλειτουργίες στο ήπαρ και τον σπλήνα, οι οποίες προκλήθηκαν από την είσοδο λευχαιμικών κυττάρων σε αυτά.
  • βιοψία μυελού των οστών και αναρρόφηση. Η πιο ενημερωτική τεχνική. Τις περισσότερες φορές, αυτές οι δύο δοκιμές εκτελούνται ταυτόχρονα. Δείγματα μυελού των οστών λαμβάνονται από το μηρό (το πίσω μέρος του μηρού).

Θεραπεία

Όταν επιλέγετε μια συγκεκριμένη μέθοδο θεραπείας για μια δεδομένη ασθένεια, είναι απαραίτητο να λάβετε υπόψη το στάδιο της ανάπτυξής της. Εάν η ασθένεια ανιχνευθεί σε πρώιμο στάδιο, τότε ο ασθενής συνήθως συνταγογραφείται ενισχυτικά φάρμακα και μια ισορροπημένη διατροφή πλούσια σε βιταμίνες.

Η κύρια και πιο αποτελεσματική μέθοδος θεραπείας είναι η φαρμακευτική θεραπεία. Για τη θεραπεία, χρησιμοποιούνται κυτταροστατικά, η δράση των οποίων στοχεύει στη διακοπή της ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων. Η ακτινοθεραπεία, η μεταμόσχευση μυελού των οστών και η μετάγγιση αίματος χρησιμοποιούνται επίσης ευρέως..

Οι περισσότερες από τις θεραπείες για αυτήν την ασθένεια προκαλούν μάλλον σοβαρές παρενέργειες:

  • φλεγμονή του γαστρεντερικού βλεννογόνου.
  • επίμονη ναυτία και έμετος
  • απώλεια μαλλιών.

Τα ακόλουθα φάρμακα χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου και την παράταση της ζωής του ασθενούς:

Η επιλογή του φαρμάκου εξαρτάται άμεσα από το στάδιο της νόσου, καθώς και από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του ασθενούς. Όλα τα φάρμακα συνταγογραφούνται από έναν αυστηρά ιατρό! Απαγορεύεται αυστηρά η προσαρμογή της δόσης μόνοι σας.!

Μόνο η μεταμόσχευση μυελού των οστών μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ανάκαμψη. Αλλά σε αυτήν την περίπτωση, τα βλαστικά κύτταρα του ασθενούς και του δότη πρέπει να είναι 100% ίδια..

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία

Άρθρα ειδικών ιατρικής

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (χρόνια κοκκιοκυτταρική λευχαιμία, χρόνια μυελογενής λευχαιμία, χρόνια μυελοειδής λευχαιμία) αναπτύσσεται όταν, ως αποτέλεσμα κακοήθους μετασχηματισμού και κλωνικού μυελοπολλαπλασιασμού πολυδύναμων βλαστικών κυττάρων, αρχίζει σημαντική υπερπαραγωγή ανώριμων κοκκιοκυττάρων.

Η ασθένεια είναι αρχικά ασυμπτωματική. Η πρόοδος της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας συμβαίνει λανθάνουσα με ένα μη ειδικό, «καλοήθη» στάδιο της νόσου (αδιαθεσία, έλλειψη όρεξης, απώλεια βάρους), σταδιακά μετατρέπεται σε φάση επιτάχυνσης και κρίση δύναμης με πιο έντονα συμπτώματα της νόσου, όπως σπληνομεγαλία, ωχρότητα, αιμορραγία, τάση υποδόριας αιμορραγίας, πυρετός, λεμφαδενοπάθεια και αλλαγές στο δέρμα. Η διάγνωση απαιτεί περιφερικό επίχρισμα αίματος, αναρρόφηση μυελού των οστών και προσδιορισμό χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας. Η χρήση του imatinib βελτίωσε σημαντικά την ανταπόκριση στη θεραπεία και την επιβίωση των ασθενών. Επί του παρόντος μελετάται η ικανότητα του imatinib να προκαλεί θεραπεία. Επίσης χρησιμοποιούνται για θεραπεία είναι μυελοκατασταλτικά φάρμακα (για παράδειγμα, υδροξυουρία), μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων, ιντερφερόνη.

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία αντιπροσωπεύει περίπου το 15% όλων των λευχαιμιών ενηλίκων. Εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά σπάνια αναπτύσσεται πριν από την ηλικία των 10 ετών, η μέση ηλικία κατά τη διάγνωση είναι 45-55 χρόνια. Είναι εξίσου συχνό στους άνδρες και τις γυναίκες..

Κωδικός ICD-10

Παθοφυσιολογία της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας

Οι περισσότερες περιπτώσεις χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας φαίνεται να προκαλούνται από μια μετατόπιση γνωστή ως το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας, η οποία βρίσκεται στο 95% των ασθενών. Είναι μια αμοιβαία μετατόπιση t (9, 22), στην οποία ένα μέρος του χρωμοσώματος 9 που περιέχει το ογκογόνο c-ab μετατοπίζεται στο χρωμόσωμα 22 και ενώνεται με το γονίδιο BCR. Το συνδυασμένο γονίδιο ABL-BCR παίζει σημαντικό ρόλο στην παθογένεση της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας και οδηγεί στην παραγωγή μιας συγκεκριμένης κινάσης τυροσίνης. Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία συμβαίνει λόγω της υπερπαραγωγής κοκκιοκυττάρων από ένα ανώμαλο πολυδύναμο αιματοποιητικό κύτταρο, πρώτα στο μυελό των οστών, και στη συνέχεια εξωμυελικό (για παράδειγμα, στο σπέρμα) Αν και κυριαρχεί η παραγωγή κοκκιοκυττάρων, ο νεοπλαστικός κλώνος περιλαμβάνει επίσης ερυθροκύτταρα, μεγακαρυοκύτταρα, μονοκύτταρα και ακόμη και ορισμένα λεμφοκύτταρα Τ και Β. Τα φυσιολογικά βλαστικά κύτταρα παραμένουν και μπορεί να είναι ενεργά μετά την καταστολή φαρμάκου ενός κλώνου χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας.

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία εκδηλώνεται πρώτα σε μια ανενεργή, χρόνια φάση που μπορεί να διαρκέσει από αρκετούς μήνες έως αρκετά χρόνια. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται μια φάση επιτάχυνσης, εκδηλώνοντας έλλειψη επίδρασης από τη θεραπεία, αύξηση της αναιμίας και προοδευτική θρομβοπενία, ακολουθούμενη από μια τελική φάση, μια κρίση έκρηξης, όταν αναπτύσσονται κύτταρα όγκου βλαστών σε εξωμυελικές ζώνες (για παράδειγμα, οστά, κεντρικό νευρικό σύστημα, λεμφαδένες, δέρμα ). Η εξέλιξη της νόσου, όπως στην οξεία λευχαιμία, οδηγεί στην ταχεία ανάπτυξη επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένης της σήψης και της αιμορραγίας. Σε ορισμένους ασθενείς, η χρόνια φάση πηγαίνει κατευθείαν στη φάση κρίσης έκρηξης.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας

Η ασθένεια είναι συχνά συγκεκαλυμμένη στην αρχή, με τη σταδιακή ανάπτυξη μη ειδικών συμπτωμάτων (π.χ. κόπωση, αδυναμία, ανορεξία, απώλεια βάρους, πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις, αίσθημα πληρότητας στην κοιλιά), η οποία μπορεί να διευκολύνει την έναρξη της εξέτασης. Για την έναρξη της νόσου, η ωχρότητα, η αιμορραγία, ο σχηματισμός υποδόριων αιμορραγιών και η λεμφαδενοπάθεια εύκολα δεν είναι χαρακτηριστικές, αλλά η μέτρια ή σοβαρή σπληνομεγαλία είναι ευρέως διαδεδομένη (εμφανίζεται στο 60-70% των ασθενών). Με την εξέλιξη της νόσου, η σπληνομεγαλία μπορεί να αυξηθεί, εμφανίζονται ωχρότητα και αιμορραγία. Ο πυρετός, η έντονη λεμφαδενοπάθεια και το δερματικό εξάνθημα είναι τρομερά πρόδρομα.

Διαγνωστικά της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας

Η χρόνια μυελογενής λευχαιμία διαγιγνώσκεται συχνά βάσει CBC, είτε παρεμπιπτόντως είτε κατά την εξέταση για σπληνομεγαλία. Ο αριθμός κοκκιοκυττάρων είναι αυξημένος, συνήθως μικρότερος από 50.000 / μl σε ασυμπτωματικούς ασθενείς, και 200.000-1.000.000 / μl σε συμπτωματικούς ασθενείς. ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός ή ελαφρώς αυξημένος. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης είναι συνήθως μεγαλύτερο από 100 g / l.

Ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος μπορεί να βοηθήσει στη διαφορική διάγνωση της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας από τη λευκοκυττάρωση μιας διαφορετικής αιτιολογίας. Στη χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, το επίχρισμα περιέχει κυρίως ανώριμα κοκκιοκύτταρα, απόλυτη ηωσινοφιλία και βασοφιλία, αν και σε ασθενείς με αριθμό λευκοκυττάρων μικρότερο από 50.000 / μl, ο αριθμός των ανώριμων κοκκιοκυττάρων μπορεί να είναι μικρός. Η λευκοκυττάρωση σε ασθενείς με μυελοΐνωση συνήθως συνοδεύεται από την παρουσία πυρήνων ερυθροκυττάρων, ερυθροκυττάρων σε σχήμα σταγόνας, αναιμίας και θρομβοπενίας. Οι αντιμυκητιασικές αντιδράσεις που προκαλούνται από καρκίνο ή λοίμωξη συνοδεύονται σπάνια από απόλυτη ηωσινοφιλία και βασεόφιλη.

Τα επίπεδα αλκαλικής φωσφατάσης στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία είναι συνήθως χαμηλά και αυξημένα σε λευχαιμικές αντιδράσεις. Η εξέταση του μυελού των οστών θα πρέπει να πραγματοποιείται για την εκτίμηση του καρυότυπου, της κυτταρικότητας (συνήθως αυξημένης) και της σοβαρότητας της μυελοΐωσης.

Η διάγνωση επιβεβαιώνεται όταν το χρωμόσωμα Ph ανιχνεύεται με κυτταρογενετική ή μοριακή ανάλυση, αν και απουσιάζει στο 5% των ασθενών.

Κατά τη διάρκεια της φάσης επιτάχυνσης, συνήθως αναπτύσσεται αναιμία και θρομβοπενία. Το επίπεδο των βασεόφιλων μπορεί να αυξηθεί και η ωρίμανση των κοκκιοκυττάρων μπορεί να διαταραχθεί. Αυξάνεται το ποσοστό των ανώριμων κυττάρων και το επίπεδο της αλκαλικής φωσφατάσης των λευκοκυττάρων. Η μυελοβρίωση μπορεί να αναπτυχθεί στο μυελό των οστών, ενώ οι μικροσκοπίες μπορούν να παρατηρηθούν σε μικροσκόπιο. Η εξέλιξη ενός νεοπλαστικού κλώνου μπορεί να συνοδεύεται από την ανάπτυξη νέων μη φυσιολογικών καρυότυπων, συχνά προσδιορίζεται ένα επιπλέον χρωμόσωμα 8 ή ισοχρωμόσωμα 17..

Η περαιτέρω πρόοδος μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη κρίσης έκρηξης με την εμφάνιση μυελοβλαστών (στο 60% των ασθενών), των λεμφοβλαστών (30%) και των μεγακαρυοβλαστών (10%). Στο 80% των ασθενών, προσδιορίζονται επιπλέον χρωμοσωμικές ανωμαλίες.

Τι πρέπει να εξεταστεί?

Τι δοκιμές χρειάζονται?

Σε ποιον να επικοινωνήσετε?

Θεραπεία της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας

Με εξαίρεση μερικές περιπτώσεις στις οποίες η μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων έχει χρησιμοποιηθεί επιτυχώς, η θεραπεία δεν οδηγεί σε ανάκαμψη, αλλά η επιβίωση μπορεί να παραταθεί με τη θεραπεία με imatinib.

Το Imatinib αναστέλλει μια συγκεκριμένη τυροσίνη κινάση που συντίθεται από το γονίδιο BCR-ABL. Το φάρμακο είναι πολύ αποτελεσματικό για την επίτευξη πλήρους κλινικής και κυτταρογενετικής ύφεσης σε Ph-θετική χρόνια μυελοειδής λευχαιμία και έχει ανώτερη αποτελεσματικότητα από άλλα σχήματα (για παράδειγμα, ιντερφερόνη ± κυτοσίνη αραβινοσίδη). Το Imatinib είναι επίσης ανώτερο από άλλες θεραπείες στη φάση επιτάχυνσης και έκρηξης. Οι συνδυασμοί χημειοθεραπείας με imatinib για κρίση έκρηξης χαρακτηρίζονται από υψηλότερη απόκριση από οποιαδήποτε από τις δύο θεραπευτικές μεθόδους. Η θεραπεία είναι καλά ανεκτή. Το υψηλό επίπεδο διάρκειας πλήρους ύφεσης με θεραπεία με imatinib δίνει ελπίδα για την πιθανότητα θεραπείας αυτής της ασθένειας..

Παλαιότερα σχήματα χημειοθεραπείας χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αρνητικών BCR-ABL ασθενών που υποτροπιάζουν μετά από θεραπεία με imatinib και ασθενών με κρίση ισχύος. Τα κύρια φάρμακα είναι η βουσουλφάνη, η υδροξυουρία και η ιντερφερόνη. Η θεραπεία με υδροξυουρία είναι ο ευκολότερος έλεγχος και έχει λίγες παρενέργειες. Η αρχική δόση είναι συνήθως 500 έως 1000 mg από το στόμα 2 φορές την ημέρα. Ο έλεγχος της γενικής κλινικής εξέτασης αίματος πραγματοποιείται κάθε 1 ή 2 εβδομάδες με αντίστοιχη προσαρμογή της δόσης. Η βουσουλφάνη προκαλεί συχνά απρόβλεπτη γενική μυελοκαταστολή, η ιντερφερόνη προκαλεί σύνδρομο τύπου γρίπης, το οποίο είναι συχνά ανεκτό από τους ασθενείς. Το κύριο πλεονέκτημα αυτών των φαρμάκων είναι η μείωση της σπληνομεγαλίας και της αδενοπάθειας και ο έλεγχος του φορτίου του όγκου, οδηγώντας σε μείωση της πιθανότητας εμφάνισης μαζικής λύσης όγκου και ουρικής αρθρίτιδας. Κανένα από αυτά τα φάρμακα δεν αυξάνει τη μέση επιβίωση σε διάστημα 1 έτους σε σύγκριση με τους ασθενείς που δεν έχουν λάβει θεραπεία. Έτσι, η μείωση των συμπτωμάτων της νόσου είναι ο κύριος στόχος της θεραπείας και η θεραπεία δεν συνεχίζεται με την παρουσία σοβαρής τοξικότητας..

Αν και σπάνια χρησιμοποιείται ακτινοβόληση του σπλήνα, αυτή η μέθοδος μπορεί να είναι χρήσιμη σε περιπτώσεις πυρίμαχης χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας ή στα τελικά στάδια της νόσου σε ασθενείς με σοβαρή σπληνομεγαλία. Η συνολική δόση κυμαίνεται συνήθως από 6 έως 10 Gy σε κλάσματα από 0,25 έως 2 Gy / ημέρα. Η θεραπεία πρέπει να ξεκινά σε πολύ χαμηλές δόσεις και να παρακολουθείται στενά για τον αριθμό των λευκοκυττάρων. Η απόδοση είναι συνήθως χαμηλή.

Η σπληνεκτομή μπορεί να ανακουφίσει την κοιλιακή δυσφορία, να μειώσει τη θρομβοκυτταροπενία και να μειώσει την ανάγκη για μεταγγίσεις αίματος όταν η σπληνομεγαλία δεν μπορεί να ελεγχθεί με χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Η σπληνεκτομή παίζει σημαντικό ρόλο στη χρόνια φάση της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας.

Φάρμακα

Πρόγνωση για χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Πριν από τη χρήση του imatinib, 5 έως 10% των ασθενών πέθαναν εντός 2 ετών από την ημερομηνία της διάγνωσης. 10-15% των ασθενών πέθαναν κάθε επόμενο έτος. Το μέσο προσδόκιμο ζωής ήταν 4 έως 7 χρόνια. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν κατά τη διάρκεια κρίσης έκρηξης ή κατά τη φάση επιτάχυνσης. Η μέση επιβίωση μετά την ανάπτυξη κρίσης έκρηξης είναι 3 έως 6 μήνες, αλλά μπορεί να αυξηθεί έως και 12 μήνες όταν επιτευχθεί ύφεση.

Με Ph-αρνητική χρόνια μυελοειδής λευχαιμία και χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή από ότι με Ph-θετική χρόνια μυελοειδής λευχαιμία. Όσον αφορά τα κλινικά χαρακτηριστικά, είναι παρόμοια με το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο..

Μυελοειδής λευχαιμία - τι είναι?

Η μυελοειδής λευχαιμία είναι ένας καρκίνος του αιματοποιητικού συστήματος του σώματος. Η ασθένεια ξεκινά στο μυελό των οστών, η οποία παράγει διαφορετικούς τύπους κυττάρων αίματος. Όταν ένα άτομο είναι υγιές, η ανάπτυξη και η ανανέωση όλων των αιμοσφαιρίων είναι ισορροπημένη. Η ίδια η διαδικασία της ωρίμανσης των κυττάρων είναι αρκετά περίπλοκη και λαμβάνει χώρα σταδιακά.

Αλλά όταν συμβαίνει παθολογία, ολόκληρη η διαδικασία ωρίμανσης διαλύεται εντελώς. Τα λευκά αιμοσφαίρια (λευκοκύτταρα) σταματούν να ωριμάσουν πλήρως σε ώριμα ώριμα κύτταρα και αρχίζουν να διαιρούνται γρήγορα και χαοτικά. Η λειτουργία του αιματοποιητικού συστήματος διακόπτεται: αλλοιωμένα κύτταρα της σειράς μυελοειδών αντικαθιστούν τα υγιή και τα αντικαθιστούν στο μυελό των οστών. Υπάρχουν λίγα υγιή λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα (ερυθρά αιμοσφαίρια) και αιμοπετάλια (αιμοπετάλια) στο αίμα ενός ασθενούς με λευχαιμία.

Περιγραφή

Η μυελοειδής λευχαιμία (λευχαιμική μυέλωση) είναι ένας από τους τύπους λευχαιμίας με υψηλό επίπεδο κακοήθειας, όταν αρχίζουν να εμφανίζονται παθολογικές διεργασίες στα μυελοειδή κύτταρα του αίματος. Τα αλλοιωμένα λεμφοκύτταρα παρεμποδίζουν την ανάπτυξη και ανάπτυξη υγιών κυττάρων αίματος και μετά από λίγο το μυελό των οστών σταματά εντελώς να παράγει υγιή κύτταρα. Επομένως, οι ασθενείς με λευχαιμία αναπτύσσουν συχνά αναιμία (αναιμία), συχνή αιμορραγία και διάφορες μολυσματικές ασθένειες..

Από τα πρώτα στάδια, η μυελοειδής λευχαιμία δεν βρίσκεται σε κανένα συγκεκριμένο μέρος του σώματος. Από το μυελό των οστών, μεταφέρεται από την κυκλοφορία του αίματος σε όλο το σώμα: στους λεμφαδένες και σε άλλα όργανα. Οι λειτουργίες ολόκληρου του συστήματος οργάνων είναι εξασθενημένες, πράγμα που σημαίνει την εργασία ολόκληρου του οργανισμού ως συνόλου. Επομένως, η μυελοειδής λευχαιμία ονομάζεται συστηματική κακοήθης νόσος..

Κορυφαίες κλινικές στο Ισραήλ

Η ασθένεια εξαπλώνεται εξαιρετικά γρήγορα. Σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει θεραπεία, τα λευχαιμικά κύτταρα διασκορπίζονται σε όλο το σώμα χωρίς εμπόδια. Τα όργανα στα οποία έχουν διεισδύσει παύουν να λειτουργούν κανονικά και αναπτύσσονται σοβαρές ασθένειες. Οι ασθενείς πεθαίνουν χωρίς θεραπεία μετά από μερικές εβδομάδες ή μήνες.

Η μυελογενής λευχαιμία θεωρείται η πιο συχνή στους ενήλικες. Ο κίνδυνος εμφάνισης αυτής της νόσου αυξάνεται απότομα μετά την ηλικία των 50 ετών, ο μέσος όρος ηλικίας των ασθενών είναι 60 έτη. Σε νεαρή και μεσαία ηλικία, άνδρες και γυναίκες αρρωσταίνουν εξίσου συχνά. Σε μια πιο ώριμη ηλικία, οι άντρες είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν. Κωδικός μυελοειδούς λευχαιμίας (κοκκιοκυτταρικός και μυελογενής) σύμφωνα με το ICD-10 - C92.

Επίσης στην ιατρική πρακτική, υπάρχει ένας άλλος τύπος λευχαιμίας - λεμφοβλαστικός. Η διαφορά μεταξύ λεμφοβλαστικής λευχαιμίας και μυελοβλαστικής λευχαιμίας είναι ότι αναπτύσσεται από μια ομάδα προδρόμων λεμφοκυττάρων (λεμφοβλάστες).

Οι λόγοι

Μέχρι τώρα, οι επιστήμονες δεν ήταν σε θέση να καθορίσουν τις ακριβείς προϋποθέσεις από τις οποίες εμφανίζεται ένα νεόπλασμα της μυελοειδούς καταγωγής και μια κακοήθης αλλαγή στα κύτταρα του αίματος..

Ένδειξη μόνο ορισμένων παραγόντων που μπορούν να προκαλέσουν την έναρξη της ανάπτυξης μυελοειδούς λευχαιμίας:

  • χρωμοσωμικές παθολογίες - κληρονομική προδιάθεση ή συγγενείς γενετικές διαταραχές (σύνδρομο Down ή Bloom).
  • ηλικία - ο κίνδυνος εμφάνισης της νόσου αυξάνεται με την ηλικία και είναι συχνότερος σε ηλικιωμένους.
  • κάπνισμα - ο καπνός καπνού περιέχει βενζόλιο και άλλα καρκινογόνα.
  • ορισμένες ασθένειες του αίματος - μυελοδυσπλασία, πολυκυτταραιμία, θρομβοκυτταραιμία. Οι ασθενείς με ιστορικό αυτών των ασθενειών είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν λευχαιμία.
  • ιοντίζουσα ακτινοβολία;
  • μεταφέρθηκε ακτινοθεραπεία για άλλες μορφές κακοήθων όγκων.
  • τη χρήση χημειοθεραπείας σε άλλους τύπους ογκολογίας - η ασθένεια ξεκινά ως μια ανώμαλη αντίδραση στη θεραπεία. Ως εκ τούτου, κατά τη διάρκεια της θεραπείας, είναι απαραίτητο να παρακολουθείτε τακτικά τις μετρήσεις αίματος.
  • αναβληθείσες αυτοάνοσες, μολυσματικές ασθένειες - ασθενείς με ασθένειες όπως φυματίωση, κακοήθης αναιμία, ιδιοπαθή θρομβοπενία, HIV και άλλα διατρέχουν μεγάλο κίνδυνο.
  • προηγούμενο ιστορικό ογκολογικών παθήσεων - η δυνατότητα πρόκλησης της ανάπτυξης δευτερογενούς λευχαιμίας.
  • δυσμενή οικολογία - η διαμονή σε περιοχές με επιβλαβείς χημικές ή ραδιενεργές καταστάσεις μπορεί να επηρεάσει αρνητικά τόσο κάθε άτομο όσο και τα παιδιά τους.

Πρέπει να ξέρω! Στο 10% των νεογνών με σύνδρομο Down, παρατηρείται παροδικό μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ασθένεια είναι ασυμπτωματική, με εξαίρεση τις κυκλοφορούσες εκρήξεις στο περιφερικό αίμα και υποχωρεί χωρίς θεραπεία μετά από 3-6 μήνες.

Ποικιλίες

Η μυελοειδής λευχαιμία χωρίζεται σε δύο μορφές: οξεία και χρόνια. Οι μορφές μυελοειδούς λευχαιμίας δεν μπορούν να περάσουν από οξεία σε χρόνια. Αυτές είναι διαφορετικές ασθένειες με ειδικά τυπικά συμπτώματα. Ο υπερβολικός πολλαπλασιασμός και η ανάπτυξη ανώριμων βλαστικών κυττάρων είναι χαρακτηριστικός της οξείας μυελογενής λευχαιμίας. Η AML είναι μια πολύ δύσκολη και δύσκολη θεραπεία. Στην οξεία μυελογενή λευχαιμία, η ανάπτυξη της νόσου εμφανίζεται ταχέως, πράγμα που απαιτεί έγκαιρη θεραπεία.

Αυτή η ασθένεια έχει τρία στάδια ανάπτυξης:

  • αρχικό - πιο συχνά γίνεται απαρατήρητο. Σε εργαστηριακές μελέτες, παρατηρούνται αλλαγές στη βιοχημεία του αίματος. Ο ασθενής αναπτύσσει βακτηριακές λοιμώξεις, επιδεινώνει χρόνιες ασθένειες.
  • επεκταθεί - εμφανίζονται σημάδια της νόσου. Μερικές φορές οι παροξύνσεις και τα στάδια ύφεσης εναλλάσσονται. Η πλήρης ύφεση εμφανίζεται πολύ συχνά. Εάν δεν υπάρξει ανάρρωση, επιδεινώνεται η νόσος και μετάβαση στο τελικό στάδιο.
  • τερματικό - χαρακτηρίζεται από μεγάλης κλίμακας διακοπή της υγιούς διαδικασίας αιματοποίησης.

Η οξεία μυελοειδής (ή μυελοβλαστική) λευχαιμία μπορεί να αναπτυχθεί σε άτομα οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά είναι πιο συχνή σε ασθενείς άνω των 50 ετών. Είναι ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους καρκίνου του αίματος σε παιδιά και εφήβους. Στην παιδιατρική ογκολογία, η μυελοειδής λευχαιμία βρίσκεται στη δεύτερη θέση, δεύτερη μετά την οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία. Στα παιδιά, αυτή η ασθένεια εμφανίζεται σε σχεδόν 25% των περιπτώσεων..

Η μυελομονοκυτταρική (μυελομονοβλαστική) λευχαιμία είναι μια μορφή μυελοειδούς λευχαιμίας, όταν επηρεάζονται κύτταρα του μυελού των ερυθρών οστών στο αίμα: μονοβλάστες και μυελοβλάστες. Στις εκρήξεις, δεν υπάρχουν σώματα Auer - ερυθρά πρωτεϊνικά κύτταρα στο κυτταρόπλασμα μυελοκυττάρων και μυελοβλαστών. Η μυελομονοκυτταρική λευχαιμία έχει τρεις κλινικούς τύπους: οξεία, χρόνια και νεανική.

Σπουδαίος! Η μυελομονοκυτταρική λευχαιμία στις περισσότερες περιπτώσεις παρατηρείται σε παιδιατρικούς ασθενείς. Σε παιδιά κάτω των 4 ετών, η συχνότητα ανίχνευσης αυτής της ασθένειας είναι στην πρώτη θέση..

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία χαρακτηρίζεται από υπερβολικό ανώμαλο σχηματισμό και ανάπτυξη ώριμων και ώριμων λευκοκυττάρων. Η ασθένεια αναπτύσσεται αργά και δεν έχει εμφανή συμπτώματα στα αρχικά της στάδια. Πολύ συχνά ανακαλύπτεται κατά τύχη κατά τη διάρκεια εργαστηριακής εξέτασης αίματος για άλλες ασθένειες.

Η χρόνια λευχαιμία έχει επίσης τρία στάδια ανάπτυξης:

  • καλοήθης - ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα, που εκφράζεται από μια σταθερή αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα.
  • επεκταθεί - εμφανίζονται κλινικά συμπτώματα της νόσου, το επίπεδο των λευκοκυττάρων αυξάνεται.
  • τερματικό - η υγεία του ασθενούς επιδεινώνεται απότομα. Υπάρχει χαμηλή ευαισθησία στη συνταγογραφούμενη θεραπεία, αναπτύσσονται μολυσματικές επιπλοκές.

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία εμφανίζεται συχνότερα σε ενήλικες, αλλά συμβαίνει και σε παιδιά (περίπου 2% των περιπτώσεων). Η ομάδα των χρόνιων μυελοειδών λευχαιμιών περιλαμβάνει: μια χρόνια μορφή μονοκυτταρικού καρκίνου του αίματος, υπολευχαιμικής μυέλωσης, ερυθρομυελώσεως και άλλων παρόμοιων λευχαιμιών.

Ο υπολευχαιμικός τύπος χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας απαντάται συχνότερα σε ηλικιωμένους ασθενείς. Η ασθένεια συνοδεύει τον πολλαπλασιασμό των συνδετικών ιστών του μυελού των οστών και την αντικατάστασή τους με συνδετικούς ιστούς ουλής. Ένα ιδιαίτερο χαρακτηριστικό αυτού του τύπου λευχαιμίας είναι η απουσία συμπτωμάτων και παραπόνων από τον ασθενή για μεγάλο χρονικό διάστημα. Υπάρχουν επίσης χρόνιες μυελοκυτταρικές λευχαιμίες - μια ομάδα ασθενειών στις οποίες σχηματίζονται καρκινικά κύτταρα, όπως κυτταρικά ή προκυτταρικά πρόδρομα της μυελοειδούς σειράς.

Η συστηματοποίηση του AML σύμφωνα με τον ΠΟΥ διαιρεί αρκετές δεκάδες είδη ασθενειών σε διάφορες ομάδες:

  • AML με τυπικές αλλαγές γονιδίων.
  • AML με διαταραχές που σχετίζονται με δυσπλασία.
  • δευτερογενές AML ξεκινώντας ως αποτέλεσμα θεραπείας για άλλες ασθένειες.
  • ασθένειες με πολλαπλασιασμό της μυελοειδούς καταγωγής στο σύνδρομο Down ·
  • μυελοειδή σαρκώματα (μυελοσάρκωμα)
  • όγκους δενδριτικών κυττάρων πλασμυκυτοειδούς
  • άλλους τύπους AML.

Σύμφωνα με την ταξινόμηση FAB, υπάρχουν επίσης πολλές παραλλαγές της οξείας μυελογενής λευχαιμίας:

  • M0 - αδιαφοροποίητη AML;
  • M1 - AML χωρίς ωρίμανση κελιού.
  • M2 - AML με ατελή ωρίμανση κελιών.
  • Μ3 - προμυελοκυτταρική λευχαιμία.
  • Μ4 - μυελομονοκυτταρική λευχαιμία;
  • M5 (M5a και M5b) - μονοβλαστική λευχαιμία;
  • M6 - ερυθρολευχαιμία;
  • M7 - μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της μυελοειδούς λευχαιμίας χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα κύρια σημεία:

  • γενική αδιαθεσία, αδυναμία, υπνηλία
  • δύσπνοια, αυξημένη κόπωση
  • την εμφάνιση πετεχιών - μικρές αιμορραγίες κάτω από το δέρμα, καθώς και στις βλεννογόνους μεμβράνες των μάγουλων, των ούλων, των γεννητικών οργάνων.
  • αποχρωματισμός των ούλων - τα ούλα γίνονται μπλε-μπλε ή μπορντό, αιμορραγούν όταν βουρτσίζετε τα δόντια και ενώ τρώτε.
  • παρατεταμένη εμμηνόρροια και ακυκλική αιμορραγία στις γυναίκες.
  • κακή όρεξη και αίσθημα βαρύτητας στο αριστερό υποχόνδριο.
  • δραματική απώλεια βάρους και καχεξία (κατάσταση υπερβολικής εξάντλησης του σώματος).
  • δυσλειτουργία του νευρικού συστήματος: εξασθένηση της μνήμης, σύγχυση.
  • ασθενής ανοσία - αυξημένη ευαισθησία σε ιογενείς και βακτηριακές ασθένειες, ιγμορίτιδα, βρογχίτιδα.
  • η ωχρότητα του δέρματος και η μπλε απόχρωση του σκληρού χιτώνα των ματιών είναι σημάδια ανάπτυξης αναιμίας.

Οι ασθενείς παρουσιάζουν αραίωση του χόνδρου και αυξημένη ευθραυστότητα των οστών. Η σπλήνα παράγει όλο και περισσότερα αιμοπετάλια για να αντισταθμίσει την έλλειψή τους, με αποτέλεσμα να αυξάνεται πολύ. Υπάρχει επίσης μια τυπική εικόνα της νόσου με χαρακτηριστικά συμπτώματα: πυρετός, νυχτερινές εφιδρώσεις, αίσθημα παλμών, αίσθημα σοβαρού πόνου στις αρθρώσεις, πρησμένοι λεμφαδένες, εξανθήματα στο δέρμα και βλεννογόνους.

Λιγότερο συχνά, σημεία της νόσου όπως πονοκέφαλοι, θολή όραση, έμετος, οι μύες του προσώπου δεν κινούνται, τα αγόρια μπορεί να έχουν έναν διευρυμένο όρχι (μερικές φορές και τα δύο). Σημειώνεται υπερτροφία ιστού των ούλων και εμφανίζονται χλωρώματα - σχηματισμοί όγκου με πράσινο ή γαλαζωπό χρώμα που εμφανίζονται στους λεμφαδένες, στα οστά ή γύρω από τα μάτια.

Σε ασθενείς με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, αναπτύσσεται λευκοστάση, η οποία μπορεί επίσης να εκδηλωθεί ως πριαπισμός. Εάν δεν αντιμετωπιστεί, αυξημένη αιμορραγία, η οποία αρχικά εκφράζεται από πετέκια, οδηγεί σε σοβαρές επιπλοκές όπως εσωτερική αιμορραγία ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο.

Μην χάνετε χρόνο αναζητώντας μια ανακριβή τιμή θεραπείας του καρκίνου

* Μόνο υπό την προϋπόθεση ότι λαμβάνονται δεδομένα σχετικά με τη νόσο του ασθενούς, ένας εκπρόσωπος της κλινικής θα είναι σε θέση να υπολογίσει την ακριβή τιμή της θεραπείας.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση της μυελοειδούς λευχαιμίας πραγματοποιείται εξετάζοντας διάφορες παραμέτρους του αίματος του ασθενούς και τις οργανικές μελέτες, όπως:

  • γενική εξέταση αίματος και βιοχημεία ·
  • κυτταρογενετική μελέτη - μελετώνται ανώμαλα κύτταρα στα οποία ανιχνεύεται παθολογία (χρωμόσωμα Philadelphia).
  • στέρνα;
  • οσφυονωτιαια παρακεντηση;
  • παρακέντηση των λεμφαδένων
  • MRI και CT;
  • Υπέρηχος;
  • ακτινογραφία;
  • σκελετικό σπινθηρογράφημα.

Θυμάμαι! Η οξεία μυελοειδής λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ταχεία ανάπτυξη, επομένως, ο έγκαιρος προσδιορισμός της ακριβούς διάγνωσης και ο διορισμός της αρμόδιας θεραπείας είναι μεγάλης σημασίας.

Θεραπεία

Η θεραπεία της μυελοειδούς λευχαιμίας είναι μια μακροχρόνια σύνθετη θεραπεία σε μια εξειδικευμένη ιατρική κλινική και αυστηρός έλεγχος της πορείας της νόσου. Η κύρια θεραπεία αυτής της ασθένειας είναι η χημειοθεραπεία. Κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας, χρησιμοποιούνται ειδικά κυτταροστατικά φάρμακα που εμποδίζουν την ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων. Ένα τέτοιο φάρμακο δεν είναι ικανό να καταστρέψει όλα τα προσβεβλημένα κύτταρα, έτσι οι γιατροί χρησιμοποιούν συνδυασμούς αρκετών φαρμάκων που δρουν διαφορετικά στα καρκινικά κύτταρα. Έτσι, επιτυγχάνεται η μέγιστη αποτελεσματικότητα της θεραπείας. Η χρήση ενός συνδυασμού πολλών κυτταροστατικών ονομάζεται πολυχημειοθεραπεία..

Η χημειοθεραπεία για μυελοειδή λευχαιμία πραγματοποιείται σε δύο στάδια: επαγωγή και ενοποίηση (θεραπεία μετά την ύφεση). Στο πρώτο στάδιο, συνταγογραφείται θεραπεία για τη μείωση του αριθμού των λευχαιμικών κυττάρων στο σώμα και την επίτευξη μιας ύφεσης. Στο δεύτερο στάδιο, οι υπολειμματικές επιδράσεις της νόσου εξαλείφονται και αποτρέπεται η πιθανότητα υποτροπής. Τα θεραπευτικά μέτρα συνταγογραφούνται ανάλογα με τον τύπο της μυελοειδούς λευχαιμίας, τη γενική φυσική κατάσταση του ασθενούς και πολλούς άλλους παράγοντες. Εάν είναι απαραίτητο, συνιστάται θεραπεία με ακτινοβολία και πραγματοποιείται συμπτωματική θεραπεία.

Σε αυτούς τους ασθενείς στους οποίους η ασθένεια δεν ανταποκρίνεται στη θεραπεία ή εάν υπάρχει υποτροπή της νόσου, συνταγογραφούνται σειρές χημειοθεραπείας υψηλής δόσης. Μετά από αυτό, πραγματοποιείται μεταμόσχευση μυελού των οστών. Ο κύριος στόχος αυτής της διαδικασίας είναι η πλήρης καταστροφή των λευχαιμικών κυττάρων σε όλο το σώμα προκειμένου να αποκατασταθούν οι φυσιολογικές λειτουργίες του μυελού των οστών. Για την αποφυγή επιπλοκών μετά τη θεραπεία, χρησιμοποιείται η λεγόμενη ταυτόχρονη θεραπεία, δηλαδή, βοηθητική υποστηρικτική θεραπεία..

Πρόβλεψη

Η πρόγνωση της ζωής των ασθενών με μυελογενή λευχαιμία εξαρτάται από το στάδιο της νόσου κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Η αντίδραση του σώματος του ασθενούς στη θεραπεία είναι πολύ σημαντική. Οι σύγχρονες μέθοδοι βιοθεραπείας καθιστούν δυνατή την επίτευξη σταθερής μακροχρόνιας ύφεσης και την πρόληψη της επανεμφάνισης της νόσου. Μια δυσμενής πρόγνωση μπορεί να συμβεί σε περιπτώσεις που η ασθένεια ανακαλύπτεται αργά.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με μυελοειδή λευχαιμία μπορεί να επηρεαστεί από πολλούς λόγους.

Ο κίνδυνος θανάτου από αυτήν την ασθένεια αυξάνεται εάν:

  • ο ασθενής είναι άνω των 55 ετών.
  • ιστορικό άλλου καρκίνου ·
  • υπάρχουν γενετικές μεταλλάξεις στα κύτταρα.
  • πολύ μεγάλο αριθμό λευκών κυττάρων κατά τη στιγμή της διάγνωσης ·
  • έχοντας δύο ή περισσότερα μαθήματα χημειοθεραπείας.

Σπουδαίος! Επί του παρόντος, χάρη στις σύγχρονες μεθόδους θεραπείας, η πρόγνωση της μυελοειδούς λευχαιμίας έχει γίνει πιο ευνοϊκή: το πενταετές ποσοστό επιβίωσης των ασθενών έχει υπερβεί το 75% και η μακροχρόνια ύφεση παρατηρείται σε περισσότερο από το 50% των ασθενών..

Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, σε ενήλικες ασθενείς με μυελογενή λευχαιμία, οι ακόλουθες προβλέψεις είναι:

  • ηλικιωμένα άτομα άνω των 60 έχουν την ευκαιρία να ζήσουν στο ορόσημο 5 ετών λίγο περισσότερο από 10%.
  • το ποσοστό επιβίωσης των ανθρώπων 50-60 ετών - 25% ·
  • το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών 40 - 45 ετών - 50% ·
  • οι νέοι ασθενείς έχουν μεγάλες πιθανότητες ανάρρωσης.

Χρόνια μυελοειδής λευχαιμία

Οι διαδικασίες όγκου συχνά επηρεάζουν όχι μόνο τα εσωτερικά όργανα ενός ατόμου, αλλά και το αιματοποιητικό σύστημα. Μία από αυτές τις παθολογίες είναι η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία. Αυτός είναι ένας καρκίνος του αίματος, στον οποίο τα σχηματισμένα στοιχεία αρχίζουν να πολλαπλασιάζονται τυχαία. Αναπτύσσεται συνήθως σε ενήλικες, σπάνια σε παιδιά.

Τι είναι η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία

Η χρόνια λευχαιμία είναι μια νεοπλαστική διαδικασία που σχηματίζεται από πρώιμες μορφές μυελοειδών κυττάρων. Αποτελεί το ένα δέκατο όλων των αιμοβλαστών. Οι γιατροί πρέπει να λάβουν υπόψη ότι η συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων της πορείας της νόσου στα αρχικά στάδια είναι ασυμπτωματική. Τα κύρια σημάδια του χρόνιου καρκίνου του συστήματος αίματος αναπτύσσονται στο στάδιο της αντιστάθμισης της κατάστασης του ασθενούς, η ανάπτυξη κρίσης έκρηξης.

Η εικόνα του αίματος αποκρίνεται με αύξηση των κοκκιοκυττάρων, τα οποία ταξινομούνται ως ένας από τους τύπους των λευκοκυττάρων. Ο σχηματισμός τους λαμβάνει χώρα στην κόκκινη ουσία του μυελού των οστών · κατά τη διάρκεια της λευχαιμίας, ένας μεγάλος αριθμός εισέρχεται στη συστηματική κυκλοφορία. Αυτό οδηγεί σε μείωση της συγκέντρωσης των φυσιολογικών υγιών κυττάρων.

Οι λόγοι

Οι παράγοντες ενεργοποίησης της χρόνιας μυελοειδούς λευχαιμίας δεν είναι πλήρως κατανοητοί, γεγονός που προκαλεί πολλές ερωτήσεις. Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι μηχανισμοί που προκαλούν την ανάπτυξη της παθολογίας..

  1. Ακτινοβολία. Απόδειξη αυτής της θεωρίας είναι το γεγονός ότι τα περιστατικά της νόσου έχουν αυξηθεί μεταξύ Ιαπωνών και Ουκρανών..
  2. Συχνές μολυσματικές ασθένειες, ιογενείς εισβολές.
  3. Ορισμένες χημικές ουσίες προκαλούν μεταλλάξεις στο μυελό των κόκκινων οστών.
  4. Κληρονομικότητα.
  5. Η χρήση φαρμάκων - κυτταροστατικών, καθώς και ο διορισμός της ακτινοθεραπείας. Μια τέτοια θεραπεία χρησιμοποιείται για όγκους άλλων εντοπισμών, αλλά μπορεί να προκαλέσει παθολογικές αλλαγές σε άλλα όργανα και συστήματα..

Μεταλλάξεις και αλλαγές στη δομή των χρωμοσωμάτων στον ερυθρό μυελό των οστών οδηγούν στο σχηματισμό κλώνων DNA ασυνήθιστων για τον άνθρωπο. Η συνέπεια αυτού είναι η ανάπτυξη κλώνων μη φυσιολογικών κυττάρων. Με τη σειρά τους, αντικαθιστούν τα υγιή, και το αποτέλεσμα είναι ο επιπολασμός των μεταλλαγμένων κυττάρων. Αυτό οδηγεί σε κρίση έκρηξης..

Τα μη φυσιολογικά κύτταρα τείνουν να πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα · εδώ η αναλογία με τη διαδικασία του καρκίνου εντοπίζεται σαφώς. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι η απόπτωση τους, ο φυσικός θάνατος, δεν συμβαίνει.

Στη συστηματική κυκλοφορία, νεαρά και ανώριμα κύτταρα δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν την απαραίτητη εργασία, γεγονός που οδηγεί σε έντονη μείωση της ανοσίας, εμφανίζονται συχνές μολυσματικές διεργασίες, αλλεργικές αντιδράσεις και άλλες επιπλοκές.

Παθογένεση

Η μυελοκυτταρική λευχαιμία, μια χρόνια παραλλαγή της πορείας, αναπτύσσεται λόγω μετατόπισης στα χρωμοσώματα 9 και 22. Η συνέπεια είναι ο σχηματισμός γονιδίων που κωδικοποιούν χιμαιρικές πρωτεΐνες. Αυτό το γεγονός επιβεβαιώνεται από πειράματα σε πειραματόζωα, τα οποία πρώτα ακτινοβολήθηκαν και στη συνέχεια εμφυτεύθηκαν με κύτταρα μυελού των οστών με μετατοπισμένα χρωμοσώματα. Μετά τη μεταμόσχευση, τα ζώα ανέπτυξαν μια ασθένεια παρόμοια με τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Είναι επίσης σημαντικό να ληφθεί υπόψη ότι ολόκληρη η παθογενετική αλυσίδα δεν είναι πλήρως κατανοητή. Παραμένει επίσης ένα ερώτημα πώς το ξεδιπλωμένο στάδιο της νόσου εξελίσσεται σε κρίση έκρηξης..

Άλλες μεταλλάξεις περιλαμβάνουν τρισωμία 8, διαγραφή του ώμου 17. Όλες αυτές οι αλλαγές οδηγούν στην εμφάνιση καρκινικών κυττάρων και αλλαγές στις ιδιότητές τους. Τα δεδομένα που λαμβάνονται δείχνουν ότι η κακοήθεια του αιματοποιητικού συστήματος οφείλεται σε μεγάλο αριθμό παραγόντων και μηχανισμών, αλλά ο ρόλος του καθενός από αυτούς δεν είναι πλήρως κατανοητός..

Συμπτώματα

Η έναρξη της νόσου είναι πάντα ασυμπτωματική. Η ίδια κατάσταση συμβαίνει και με άλλους τύπους λευχαιμίας. Η κλινική εικόνα αναπτύσσεται όταν ο αριθμός των καρκινικών κυττάρων φτάσει το 20% του συνολικού αριθμού των σχηματισμένων στοιχείων. Η γενική αδυναμία θεωρείται το πρώτο σημάδι. Οι άνθρωποι κουράζονται πιο γρήγορα, η σωματική δραστηριότητα οδηγεί σε δύσπνοια. Το δέρμα γίνεται ανοιχτόχρωμο.

Ένα από τα κύρια σημάδια της παθολογίας του συστήματος αίματος είναι η αύξηση του ήπατος και του σπλήνα, οι οποίες εκδηλώνονται τραβώντας τους πόνους στα υποχονδρία. Οι ασθενείς χάνουν βάρος, παραπονιούνται για εφίδρωση. Είναι σημαντικό να σημειωθεί το γεγονός ότι η σπλήνα μεγαλώνει πρώτα, η ηπατομεγαλία εμφανίζεται σε κάπως μεταγενέστερα στάδια της διαδικασίας..

Χρόνιο στάδιο

Το χρόνιο στάδιο καθιστά δύσκολη την αναγνώριση της μυελοειδούς λευχαιμίας, τα συμπτώματα των οποίων δεν είναι έντονα:

  • επιδείνωση της υγείας
  • γρήγορη ικανοποίηση της πείνας, πόνος στο αριστερό υποχόνδριο λόγω σπληνομεγαλίας.
  • πονοκεφάλους, απώλεια μνήμης, συγκέντρωση
  • πριαπισμός στους άνδρες ή παρατεταμένη επώδυνη στύση.

Επιταχυντικός

Κατά τη διάρκεια της επιτάχυνσης, τα συμπτώματα γίνονται πιο έντονα. Σε αυτό το στάδιο της νόσου, αυξάνεται η αναιμία και η αντίσταση στην προηγούμενη συνταγογραφούμενη θεραπεία. Τα αιμοπετάλια, τα λευκοκύτταρα αυξάνονται επίσης.

Τερματικό

Στον πυρήνα του, αυτή είναι μια κρίση έκρηξης. Δεν χαρακτηρίζεται από αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων ή άλλων σχηματισμένων στοιχείων και η κλινική εικόνα επιδεινώνεται σημαντικά. Σημειώνεται η εμφάνιση βλαστικών κυττάρων στο περιφερικό αίμα. Οι ασθενείς είναι πυρετός, παρατηρούνται κεριά θερμοκρασίας. Τα αιμορραγικά συμπτώματα αναπτύσσονται και ο σπλήνας διευρύνεται σε τέτοιο βαθμό που ο κάτω πόλος του βρίσκεται στη μικρή λεκάνη. Το τελικό στάδιο τελειώνει με θάνατο.

Μονοκυτταρική κρίση στη μυελογενή λευχαιμία

Η μυελομονοκυτταρική κρίση είναι μια σπάνια παραλλαγή της πορείας της νόσου. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση άτυπων μονοκυττάρων, τα οποία μπορεί να είναι ώριμα, μικρά ή άτυπα.

Ένα από τα σημάδια του είναι η εμφάνιση στο αίμα θραυσμάτων πυρήνων μεγακαρυοκυττάρων, ερυθροκαρυοκυττάρων. Η φυσιολογική αιματοποίηση αναστέλλεται επίσης εδώ, η σπλήνα διευρύνεται σημαντικά. Η διάτρηση του οργάνου δείχνει την παρουσία εκρήξεων, η οποία αποτελεί άμεση ένδειξη για την αφαίρεσή του.

Ποιος γιατρός πρέπει να συμβουλευτεί

Η CML διαγιγνώσκεται από αιματολόγο. Είναι επίσης δυνατό να επιβεβαιωθεί η παρουσία της νόσου με έναν ογκολόγο. Αυτοί είναι που κάνουν την αρχική εξέταση, συνταγογραφούν εξετάσεις αίματος, υπερηχογράφημα των κοιλιακών οργάνων. Μπορεί να υπάρχει ανάγκη για διάτρηση του μυελού των οστών με βιοψία, κυτταρογενετικές εξετάσεις.

Η εικόνα του αίματος σε αυτούς τους ασθενείς είναι τυπική..

  1. Το χρόνιο στάδιο χαρακτηρίζεται από αύξηση των μυελοβλαστών στο σημείο του μυελού των οστών έως και 20% και στα βασεόφιλα πάνω από αυτό το σημάδι.
  2. Το τελικό στάδιο οδηγεί σε αύξηση αυτού του ορίου από τα κύτταρα, καθώς και στην εμφάνιση βλαστικών κυττάρων και των συστάδων τους.
  3. Στο περιφερικό αίμα, σε αυτήν την περίπτωση, η ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση είναι χαρακτηριστική..

Πώς αντιμετωπίζεται η μυελοειδής λευχαιμία;

Η θεραπεία της νόσου εξαρτάται από τη μορφή της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας στον ασθενή. Συνήθως χρησιμοποιείται:

  • χημειοθεραπεία
  • μεταμόσχευση μυελού των οστών;
  • η ακτινοθεραπεία πραγματοποιείται σε διαφορετικά στάδια.
  • λευκοφιέρωση;
  • σπληνεκτομή;
  • συμπτωματική θεραπεία.

Θεραπεία φαρμάκων

Η φαρμακευτική αγωγή για χρόνια μυελοειδή λευχαιμία περιλαμβάνει χημειοθεραπεία και συμπτωματική θεραπεία. Τα μέσα χημικής δράσης περιλαμβάνουν κλασικά φάρμακα - mielosan, cytosar, mercaptopurn, glivec, methotrexate. Μια άλλη ομάδα είναι τα παράγωγα υδροξυουρίας - υδρία, υδροξουρία. Οι ιντερφερόνες συνταγογραφούνται επίσης για την τόνωση του ανοσοποιητικού συστήματος. Η συμπτωματική θεραπεία εξαρτάται από τη διόρθωση των οργάνων και συστημάτων που απαιτούνται αυτή τη στιγμή..

Μεταμόσχευση μυελού των οστών

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών σας επιτρέπει να επιτύχετε πλήρη αποκατάσταση. Η λειτουργία πρέπει να εκτελείται αυστηρά κατά τη διάρκεια της ύφεσης. Η επίμονη βελτίωση έχει παρατηρηθεί για 5 χρόνια. Η διαδικασία πραγματοποιείται σε διάφορα στάδια..

  1. Αναζήτηση δωρητών.
  2. Προετοιμασία του δέκτη, κατά τη διάρκεια της οποίας πραγματοποιείται χημειοθεραπεία, ακτινοβολία για την εξάλειψη του μέγιστου αριθμού μεταλλαγμένων κυττάρων και την πρόληψη της απόρριψης του ιστού του δότη.
  3. Μεταφύτευση.
  4. Ανοσοκαταστολή. Είναι απαραίτητο να τοποθετήσετε τον ασθενή σε "καραντίνα" για να αποφύγετε πιθανή μόλυνση. Πολύ συχνά, οι γιατροί υποστηρίζουν το σώμα με αντιβακτηριακούς, αντιιικούς και αντιμυκητιασικούς παράγοντες. Είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι αυτή είναι η πιο δύσκολη περίοδος μετά τη μεταμόσχευση, διαρκεί έως και ένα μήνα..
  5. Στη συνέχεια, τα κύτταρα του δότη αρχίζουν να ριζώνουν, ο ασθενής αισθάνεται καλύτερα.
  6. Ανάκτηση του σώματος.

Ακτινοθεραπεία

Αυτή η θεραπευτική διαδικασία είναι απαραίτητη όταν δεν υπάρχει επιθυμητό αποτέλεσμα από το διορισμό κυτταροστατικών και χημειοθεραπείας. Μια άλλη ένδειξη για την εφαρμογή του είναι η επίμονη διεύρυνση του ήπατος και του σπλήνα. Είναι επίσης ένα μέσο επιλογής στην ανάπτυξη μιας τοπικής ογκολογικής διαδικασίας. Συνήθως, οι γιατροί καταφεύγουν σε ακτινοβολία κατά τη διάρκεια της προχωρημένης φάσης της νόσου..

Οι ακτίνες γάμμα χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας, οι οποίες καταστρέφουν ή επιβραδύνουν σημαντικά την ανάπτυξη των καρκινικών κυττάρων. Η δοσολογία και η διάρκεια της θεραπείας καθορίζονται από τον γιατρό..

Σπληνεκτομή αφαίρεσης σπλήνας

Αυτή η χειρουργική επέμβαση πραγματοποιείται αυστηρά σύμφωνα με τις ενδείξεις:

  • έμφραγμα οργάνου;
  • σοβαρή ανεπάρκεια αιμοπεταλίων
  • σημαντική διεύρυνση του σπλήνα
  • ρήξη ή απειλή ρήξης οργάνου.

Τις περισσότερες φορές, η σπληνεκτομή πραγματοποιείται στο τελικό στάδιο. Αυτό σας επιτρέπει να εξαλείψετε όχι μόνο το ίδιο το όργανο, αλλά και πολλά καρκινικά κύτταρα, βελτιώνοντας έτσι την κατάσταση του ασθενούς..

Καθαρισμός του αίματος από περίσσεια λευκών αιμοσφαιρίων

Όταν το επίπεδο των λευκοκυττάρων υπερβαίνει τα 500 * 10 9, είναι απαραίτητο να εξαλειφθεί η περίσσεια τους από την κυκλοφορία του αίματος για την πρόληψη οιδήματος του αμφιβληστροειδούς, θρόμβωσης, πριαπισμού. Η λευκαφαίρεση έρχεται στη διάσωση, η οποία μοιάζει πολύ με την πλασμαφαίρεση. Συνήθως, η διαδικασία εκτελείται κατά τη διάρκεια του προχωρημένου σταδίου της νόσου, μπορεί να λειτουργήσει ως συμπλήρωμα στη θεραπεία με φάρμακα.

Επιπλοκές από τη θεραπεία

Οι κύριες επιπλοκές της θεραπείας της χρόνιας μυελογενής λευχαιμίας είναι η τοξική ηπατική βλάβη, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε ηπατίτιδα ή κίρρωση. Αιμορραγικό σύνδρομο, η δηλητηρίαση αναπτύσσεται επίσης, λόγω της πτώσης της ανοσίας, είναι πιθανό να προσκολληθεί μια δευτερογενής λοίμωξη, καθώς και ιογενείς και μυκητιακές εισβολές.

Σύνδρομο DIC

Οι γιατροί πρέπει να λάβουν υπόψη ότι αυτή η ασθένεια είναι ένας από τους μηχανισμούς που προκαλούν τη διάδοση του συνδρόμου ενδοαγγειακής πήξης. Επομένως, το σύστημα αιμόστασης του ασθενούς πρέπει να εξετάζεται τακτικά προκειμένου να διαγνωστεί το DIC στα αρχικά του στάδια ή να το αποφευχθεί εντελώς..

Σύνδρομο ρετινοειδούς

Το σύνδρομο ρετινοειδούς είναι μια αναστρέψιμη επιπλοκή της τρετιόνης. Αυτή είναι μια τρομερή κατάσταση που μπορεί να προκαλέσει θάνατο. Η παθολογία εκδηλώνεται με αύξηση της θερμοκρασίας, πόνο στο στήθος, νεφρική ανεπάρκεια, υδροθώρακα, ασκίτη, περικαρδιακή συλλογή, υπόταση. Οι ασθενείς πρέπει να εγχύονται γρήγορα με υψηλές δόσεις στεροειδών ορμονών.

Η λευκοκυττάρωση θεωρείται παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη της πάθησης. Εάν ο ασθενής έλαβε θεραπεία μόνο με τρετιόνη, τότε κάθε τέταρτο άτομο θα εμφανίσει σύνδρομο ρετινοειδούς. Η χρήση κυτταροστατικών μειώνει την πιθανότητα εμφάνισής της κατά 10% και ο διορισμός της δεξαμεθαζόνης μειώνει τη θνησιμότητα στο 5%.

Χρόνια θεραπεία μυελοειδούς λευχαιμίας στη Μόσχα

Υπάρχει ένας μεγάλος αριθμός κλινικών στη Μόσχα που αντιμετωπίζουν αυτό το πρόβλημα. Τα καλύτερα αποτελέσματα εμφανίζονται από νοσοκομεία που είναι εξοπλισμένα με σύγχρονο εξοπλισμό για τη διάγνωση και τη θεραπεία της διαδικασίας. Οι κριτικές ασθενών στο Διαδίκτυο δείχνουν ότι είναι καλύτερο να πάτε σε εξειδικευμένα κέντρα με βάση ένα κλινικό νοσοκομείο στο Botkin Proezd ή στην εθνική οδό Pyatnitskoye, όπου λειτουργεί μια διεπιστημονική ογκολογική υπηρεσία.

Πρόβλεψη προσδόκιμου ζωής

Η πρόγνωση δεν είναι πάντα ευνοϊκή, λόγω της ογκολογικής φύσης της νόσου. Εάν η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία περιπλέκεται από σοβαρή λευχαιμία, το προσδόκιμο ζωής συνήθως μειώνεται. Οι περισσότεροι ασθενείς πεθαίνουν με την έναρξη του επιταχυνόμενου ή τερματικού σταδίου. Κάθε δέκατος ασθενής με χρόνια μυελοειδή λευχαιμία πεθαίνει τα δύο πρώτα χρόνια μετά τη διάγνωση. Μετά την έναρξη μιας κρίσης έκρηξης, ο θάνατος εμφανίζεται σε περίπου έξι μήνες. Εάν οι γιατροί μπόρεσαν να επιτύχουν ύφεση της νόσου, τότε η πρόγνωση γίνεται ευνοϊκή έως ότου εμφανιστεί η επόμενη επιδείνωση..